Hva er behandlingsalternativene for ALS?

Beste behandlings- og pleiealternativer for ALS

Behandling for ALS er i stor grad fokusert på å lindre symptomene dine. Dette er fordi den eksakte årsaken til ALS ikke er fullt ut forstått. Men det finnes medisiner som kan bidra til å bremse utviklingen av ALS.

Riluzole er en medisin som ofte anbefales å starte umiddelbart. Det er den eneste medisinen som er vist til forlenge overlevelsen tid hos de med ALS. Det virker ved å forhindre oppbygging av glutamat, en nevrotransmitter som antas å forårsake noen av hovedsymptomene som svakhet og tap av muskelfunksjon.

Flere andre medisiner kan også anbefales for å håndtere plagsomme symptomer som smertefulle muskelspasmer. Disse kan omfatte følgende:

• gabapentin
• baklofen
• tizanidin

Siden pusting til slutt blir et sentralt tema i ALS, diskuteres alternativer for respirasjonsstøtte med en helsepersonell tidlig i behandlingsplanen din. Dette er fordi svakhet i pustemusklene dine til slutt kan føre til respirasjonssvikt.

Det er noen forskjellige alternativer for å støtte pust med ALS:

• overtrykksventilasjon

• trakeostomi (et rør settes kirurgisk inn i luftrøret ditt)

• ventilator

Behovet for assisterte pusteverktøy avhenger av hvor mye sykdommen har utviklet seg. Du kan i utgangspunktet ha nytte av overtrykksventilasjon og senere trenge en trakeostomi. En respirator kan være nødvendig i sent stadium av ALS.

Vanskeligheter med å tygge og svelge er også ofte observert ved ALS og kan føre til vekttap eller underernæring. Det anbefales å spise kaloririke matvarer og næringsdrikker. Å jobbe med en kostholdsekspert kan være gunstig.

I noen tilfeller kan en sonde settes inn i magen for å gi direkte ernæringsstøtte. Dette kan vurderes hvis tygging og svelging blir for utfordrende.

Er det noen nye behandlinger for ALS?

Edaravone er en relativt ny medisin som noen ganger anbefales å ta med riluzol. Det er en antioksidant som bidrar til å beskytte nervene dine mot degenerasjon. Det har ikke vist seg å forbedre overlevelsestiden, men det kan forbedre funksjonen din ifølge en gjennomgang fra 2018.

Relyvrio er en annen medisin som nylig ble godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for ALS. Det ble vist å bremse ALS-progresjonen i en liten klinisk studie utført i 2020. Forskning på Relyvrio er imidlertid ekstremt begrenset.

Flere andre potensielle terapier blir for tiden studert for deres bruk ved ALS, selv om ingen så langt har vist seg å være gunstig. Terapi blir likevel aggressivt forfulgt.

I følge forskning fra 2022 inkluderer noen terapier som for tiden undersøkes:

• stamceller
• tofersen
• tadnersen
• jacifusen

Hvordan diagnostiseres ALS?

Diagnosen ALS er basert på symptomene du rapporterer til en lege eller helsepersonell, en klinisk historierapport og funnene fra den fysiske undersøkelsen.

Et mønster av spesielle symptomer som ser ut til å utvikle seg, indikerer den generelle tilstedeværelsen av ALS. Disse inkluderer:

• muskelrykninger
• muskel svakhet
• spastisitet
• forstyrrede reflekser
• muskelsvinn
• problemer med å puste eller svelge
• ukontrollerbar gråt eller latter
• sikler

Du kan forvente å jobbe primært med en nevrolog som vil bestille ytterligere testing for å bekrefte diagnosen. Disse testene inkluderer vanligvis nerveledningsstudier, lumbale punkteringer, muskelbiopsier og en MR- eller PET-skanning av hjernen og ryggmargen.

Forventet levealder for ALS

Forventet levealder varierer for de med ALS avhengig av hastigheten den utvikler seg med. Fra tidspunktet for å motta diagnosen lever personer som lever med ALS i gjennomsnitt i omtrent 3 til 5 år, ifølge ALS Foundation. Men noen mennesker kan leve i 10 år eller lenger, siden progresjonshastigheten varierer fra person til person.

Noen faktorer assosiert med lengre overlevelsestid på tidspunktet for mottak av diagnosen inkluderer:

• ingen vekttap
• yngre alder
• høyere funksjonelle evner
• høyere åndedrettsfunksjon

Hva er de forskjellige stadiene av ALS?

Det er noen ofte brukte iscenesettelsessystemer i ALS. Helsepersonell kan henvise til Revidert amyotrofisk lateral sklerose funksjonell vurderingsskala som en objektiv måte å evaluere din funksjonsevne på. Denne skalaen hjelper også til å forutsi total overlevelsestid.

Kings iscenesettelsessystem er referert til som en måte å iscenesette omfanget av fysiske symptomer ved ALS. Det er delt inn i fem forskjellige stadier, avhengig av hvor mange områder av kroppen din som er påvirket av symptomer. Disse regionene kan for eksempel inkludere overkroppen og underkroppen.

1. 1. stadie: en berørt kroppsregion
2. Trinn 2: to berørte kroppsregioner
3. Trinn 3: tre berørte kroppsregioner
4. Trinn 4: respirasjons- eller ernæringssvikt
5. Trinn 5: død

Hva forårsaker ALS?

Den sanne årsaken til ALS er fortsatt et mysterium. Det er forstått at nerveceller i ryggmargen ser ut til å brytes ned over tid, noe som forårsaker symptomene. Men årsaken til dette forfallet er uklart.

Gjeldende teorier om årsaken til ALS inkluderer:

• genetikk
• miljø
• aldersrelatert dysfunksjon

Flere genetiske mutasjoner har vist seg å være involvert i ALS, men er ikke i seg selv årsaken til sykdommen.

Omtrent 5 % til 10 % av alle personer med ALS arvet det fra familiemedlemmer. De resterende 90 % til 95 % av personer med ALS utvikler det uten kjent familiehistorie med ALS.

Risikofaktorer for ALS

Det er ikke mange godt studerte, klare risikofaktorer for ALS. I følge forskning fra 2018, antas det at følgende kan øke risikoen for å utvikle ALS:

• familiehistorie av ALS
• mannlig kjønn
• avansert alder
• visse genetiske mutasjoner

Hvordan støtte en kjær med ALS

Hvis din kjære lever med ALS, er det avgjørende å støtte dem for å gi dem en bedre livskvalitet. De trenger hjelp med alt fra beslutningstaking til daglige oppgaver. Noen ting du kan gjøre for å hjelpe inkluderer:

• forstå det grunnleggende om ALS
• holde dem med selskap
• tar dem med til helsetjenester
• hjelpe dem med daglige aktiviteter som å spise og være ute

Etter hvert som sykdommen deres utvikler seg, vil de nesten alltid fortsette å miste funksjonsevne. Dette betyr at du blir mer involvert i omsorgen deres. Det er viktig at du tar vare på deg selv også.

ALS støttegrupper for kjære

Å gi omsorgen som trengs for noen som lever med ALS kan være belastende. Det er derfor det finnes støttegrupper spesielt for ALS-omsorgspersoner.

ALS-stiftelsen tilbyr en liste over støttegrupper som du kan søke etter, avhengig av hvilken stat du bor i. Å delta i en støttegruppe kan gi deg mer kunnskap om ALS-pleie og muligheten til å komme i kontakt med andre omsorgspersoner.

Bunnlinjen

Når du møter utfordringene ved å leve med ALS, kan det hjelpe å få støtte fra medisinsk fagpersonell, familie og lokalsamfunnet ditt. Sykdommens natur er progressiv, noe som resulterer i ekstremt funksjonstap og behov for betydelig medisinsk behandling.

Å jobbe med et team av helsepersonell kan bidra til å forbedre livskvaliteten din. Det er viktig å få behandling så tidlig som mulig og holde fast ved det. Etter hvert som forskningen fortsetter, forventes flere behandlinger å bli tilgjengelige.