Hva er Kernicterus?

Symptomer på kernicterus

Tegn på gulsott kan vises i løpet av de første dagene av en nyfødts liv. Gulsott fører til at babyens hud og det hvite i øynene får en gulaktig farge. Kernicterus-symptomer er mer alvorlige.

Babyer med kernicterus er også sløve. Dette betyr at de er uvanlig søvnige. Alle babyer sover mye, men sløve babyer sover enda mer enn vanlig og er veldig vanskelige å vekke. Når de våkner, faller de ofte rett i søvn igjen.

Andre symptomer på kernicterus inkluderer:

• høy gråt
• nedsatt appetitt og mindre fôring enn vanlig
• utrøstelig gråt
• floppy eller slapp kropp
• manglende reflekser
• buing av hodet og hælene bakover, som en bue
• ukontrollerbare bevegelser
• oppkast
• uvanlige øyebevegelser
• mangel på våte eller skitne bleier
• feber
• anfall

Hvis du merker disse symptomene, oppsøk lege eller ta babyen til sykehuset med en gang.

Kernicterus hos voksne

Kernicterus er svært sjelden hos voksne. Tilstandene som forårsaker det påvirker oftest spedbarn. Det er mulig for voksne å utvikle høye bilirubinnivåer, men nesten aldri kernicterus.

Tilstander som kan forårsake svært høye bilirubinnivåer hos voksne inkluderer:

• Crigler-Najjar syndrom: En arvelig tilstand som gjør det vanskeligere for kroppen å bryte ned bilirubin.
• Dubin-Johnson syndrom: En sjelden, arvelig lidelse som hindrer kroppen i å effektivt fjerne bilirubin. Denne tilstanden forårsaker ikke kernicterus.
• Gilberts syndrom: En tilstand der leveren ikke kan behandle bilirubin ordentlig.
• Rotor syndrom: En arvelig lidelse som får bilirubinnivået til å bygge seg opp i blodet. Denne tilstanden forårsaker ikke kernicterus.

Hva forårsaker kernicterus?

Kernicterus er forårsaket av alvorlig gulsott som ikke blir behandlet. Gulsott er et vanlig problem hos nyfødte. Det skjer fordi en nyfødts lever ikke kan behandle bilirubin raskt nok. Bilirubin bygges opp i babyens blodstrøm som et resultat.

Det er to typer bilirubin i kroppen:

• Ukonjugert bilirubin: Denne typen bilirubin går fra blodet til leveren. Det er ikke vannløselig, noe som betyr at det ikke løses opp i vann, så det kan bygge seg opp i kroppens vev.
• Konjugert bilirubin: Dette omdannes fra ukonjugert bilirubin i leveren din. Konjugert bilirubin er vannløselig, så det kan fjernes fra kroppen din gjennom tarmene.

Hvis ukonjugert bilirubin ikke omdannes i leveren, kan det bygge seg opp i babyens kropp. Når nivået av ukonjugert bilirubin blir veldig høyt, kan det bevege seg ut av blodet og inn i hjernevevet. Ukonjugert bilirubin kan føre til kernicterus hvis noe får det til å bygge seg opp. Konjugert bilirubin går ikke fra blodet inn i hjernen og kan vanligvis fjernes fra kroppen din. Derfor fører ikke konjugert bilirubin til kernicterus.

Det er flere potensielle årsaker som kan føre til oppbygging av ukonjugert bilirubin:

Rh-sykdom eller ABO-inkompatibilitet

Noen ganger er babyens og morens blodtyper ikke kompatible. Hvis en mor er Rh-negativ, betyr det at hennes røde blodlegemer ikke har en bestemt type protein knyttet til seg. Det er mulig for babyen hennes å ha en annen Rh-faktor enn henne. Hvis babyen hennes er Rh-positiv, betyr det at de har proteinet knyttet til de røde blodcellene. Dette er kjent som Rh-inkompatibilitet.

Ved Rh-inkompatibilitet kan noen av fosterets røde blodlegemer krysse morkaken og komme inn i mors blodomløp. Morens immunsystem gjenkjenner disse cellene som fremmede. Den produserer proteiner kalt antistoffer som angriper babyens røde blodceller. Morens antistoffer kan da komme inn i babyens kropp gjennom morkaken og ødelegge babyens røde blodceller.

Når disse blodcellene blir ødelagt, stiger babyens bilirubinnivå. Etter at barnet er født, bygges bilirubin opp i blodet og hjernen. Rh-sykdom er sjelden i dag, fordi mødre kan behandles for den under svangerskapet.

En lignende, men mindre alvorlig tilstand kan noen ganger oppstå når en mor har type O-blod og babyen hennes har en annen type (ABO-inkompatibilitet). Dette er fortsatt ganske vanlig. Selv om disse babyene også har høyere risiko for kernicterus, kan det nesten alltid forhindres med riktig overvåking og tidlig behandling om nødvendig.

Crigler-Najjar syndrom

Babyer med denne arvelige tilstanden mangler et enzym som er nødvendig for å konvertere ukonjugert bilirubin til konjugert bilirubin for fjerning. Som et resultat bygger det seg opp høye nivåer av bilirubin i blodet.

Kernicterus og sulfonamider

Visse legemidler – spesielt antibiotika – har også vært knyttet til kernicterus. Sulfonamider (også kalt sulfa-medisiner) er en gruppe antibiotika som dreper bakterier. Et vanlig antibiotikum kombinerer sulfonamid sulfametoksazol med trimetoprim (SMX-TMP) for å behandle bakterielle infeksjoner. Studier har skapt bekymring at sulfonamider kan øke risikoen for kernicterus.

Ukonjugert bilirubin går normalt gjennom blodet til leveren bundet til proteinet albumin. I leveren omdannes det til konjugert bilirubin slik at det kan fjernes fra kroppen. Sulfonamider kan fjerne bilirubin fra albumin, noe som øker blodnivået av bilirubin. Det ubundne bilirubinet kan krysse inn i hjernen og forårsake kernicterus.

Lær forskjellen mellom sulfonamider og sulfitter »

Kernicterus risikofaktorer

Babyer er mer sannsynlig å få alvorlig gulsott og kernicterus hvis de:

• Ble født for tidlig. Når babyer er født før 37 uker, er leverene deres enda dårligere utviklet og vil ta lengre tid å effektivt fjerne bilirubin.
• Ikke mate godt. Bilirubin fjernes i avføringen. Dårlig mating hindrer babyer i å lage nok skitne bleier.
• Har en forelder eller søsken som hadde gulsott som spedbarn. Denne tilstanden kan forekomme i familier. Det kan være knyttet til visse arvelige lidelser, for eksempel G6PD-mangel, som fører til at røde blodlegemer brytes ned for tidlig.
• Ble født av en mor med type O eller Rh-negativ blodtype. Mødre med disse blodtypene føder noen ganger babyer som har høye bilirubinnivåer.

Hvordan diagnostiseres kernicterus?

Kernicterus er oftest diagnostisert hos babyer. En test som kan brukes til å sjekke bilirubinnivået er en lysmåler. En lege eller sykepleier vil sjekke babyens bilirubinnivåer ved å plassere lysmåleren på babyens hode. Lysmåleren forteller hvor mye bilirubin som er i babyens hud, eller nivået av transkutan bilirubin (TcB).

Hvis babyens TcB-nivå er høyt, kan det være en indikasjon på at bilirubin bygges opp i kroppen. Legen din vil bestille en bilirubinblodprøve.

Kernicterus behandling

Målet med behandlingen er å redusere mengden ukonjugert bilirubin i en babys kropp før den når nivåer som forårsaker hjerneskade av kernicterus.

Babyer med høye bilirubinnivåer behandles ofte med fototerapi, eller lysterapi. Under denne behandlingen blir babyens nakne kropp utsatt for et spesielt lys. Lyset øker hastigheten som babyens kropp bryter ned ukonjugert bilirubin med.

Lær mer om lysterapi og hvordan den brukes til å hjelpe depresjon »

Babyer med svært høyt bilirubinnivå kan trenge en blodoverføring. Under denne prosedyren fjernes babyens blod litt om gangen. Deretter erstattes det med matchende blod fra en donor.

Å øke antall matinger du gir babyen din kan også hjelpe til med å behandle høye bilirubinnivåer. Bilirubin fjernes gjennom tarmene i avføringen. Jo mer babyer spiser, jo mer avfall produserer de, og jo mer bilirubin fjernes.

Fortsett å lese: En legeanbefalt fôringsplan for din 6 måneder gamle

Komplikasjoner av kernicterus

Babyer med kernicterus kan utvikle disse komplikasjonene:

• atetoid cerebral parese, en type bevegelsesforstyrrelse forårsaket av hjerneskade
• mangel på muskeltonus
• muskelspasmer
• problemer med å koordinere bevegelse

• hørselstap og døvhet

• problemer med øyebevegelser, inkludert problemer med å se opp
• problemer med å snakke
• intellektuell funksjonshemming
• flekkete melketenner

Outlook for kernicterus

Når symptomene på kernicterus vises, har hjerneskade allerede begynt. Behandlingen kan stoppe, men ikke reversere denne skaden. Det er derfor det er viktig å overvåke nyfødte for høye bilirubinnivåer – spesielt hvis de er i faresonen – og behandle dem raskt.