Hva er Micrognathia?

Oversikt

Micrognathia, eller mandibular hypoplasia, er en tilstand der et barn har en veldig liten underkjeven. Et barn med micrognathia har en underkjeven som er mye kortere eller mindre enn resten av ansiktet.

Barn kan bli født med dette problemet, eller det kan utvikle seg senere i livet. Det forekommer hovedsakelig hos barn som er født med visse genetiske forhold, som trisomi 13 og progeria. Det kan også være et resultat av føtal alkoholsyndrom.

I noen tilfeller forsvinner dette problemet når barnets kjev vokser med alderen. I alvorlige tilfeller kan mikrognati forårsake fôring eller pusteproblemer. Det kan også føre til feil okklusjon av tennene, noe som betyr at barnets tenner ikke stemmer riktig.

Hva forårsaker mikrognati?

De fleste tilfeller av mikrognati er medfødt, noe som betyr at barn blir født med det. Noen tilfeller av mikrognati skyldes arvelige lidelser, men i andre tilfeller er det et resultat av genetiske mutasjoner som oppstår på egen hånd og ikke går over i familier.

Her er en rekke genetiske syndromer som er forbundet med micrognathia:

Pierre Robin syndrom

Pierre Robin syndrom får babyens kjeve til å dannes sakte i livmoren, noe som resulterer i en veldig liten underkjeven. Det får også babyens tunge til å falle bakover i halsen, noe som kan blokkere luftveiene og gjøre pusten vanskelig.

Disse babyene kan også bli født med en åpning i munntaket (eller ganespalte). Det forekommer hos omtrent 1 av 8.500 til 14.000 fødsler.

Trisomi 13 og 18

En trisomi er en genetisk lidelse som oppstår når en baby har ekstra genetisk materiale: tre kromosomer i stedet for de to normale. En trisomi forårsaker alvorlige psykiske mangler og fysiske misdannelser.

I følge National Library of Medicine har omtrent 1 av hver 16.000 babyer trisomi 13, også kjent som Patau-syndrom.

I følge Trisomy 18 Foundation har rundt 1 av 6000 babyer trisomi 18 eller Edwards syndrom, med unntak av de som er dødfødte.

Tallet, for eksempel 13 eller 18, refererer til hvilket kromosom ekstramaterialet kommer fra.

Akondrogenese

Akondrogenese er en sjelden arvelig lidelse der barnets hypofyse ikke produserer nok veksthormon. Dette forårsaker alvorlige beinproblemer, inkludert en liten underkjeve og et smalt bryst. Det forårsaker også veldig kort:

ben
våpen
nakke
torso

Progeria

Progeria er en genetisk tilstand som forårsaker en barn til å alder raskt. Babyer med progeria viser vanligvis ikke tegn når de er født, men de begynner å vise tegn på lidelsen i løpet av de to første årene av livet.

Det er på grunn av en genetisk mutasjon, men det er ikke gått gjennom familier. I tillegg til en liten kjeve, kan barn med progeria også ha en langsom vekst, hårtap og et veldig smalt ansikt.

Cri-du-chat syndrom

Cri-du-chat syndrom er en sjelden genetisk tilstand som forårsaker utviklingshemming og fysiske misdannelser, inkludert en liten kjeve og lavtstående ører.

Navnet stammer fra det høye, kattlignende ropet som babyer med denne tilstanden lager. Det er vanligvis ikke en arvelig tilstand.

Treacher Collins syndrom

Treacher Collins syndrom er en arvelig tilstand som forårsaker alvorlige ansiktsavvik. I tillegg til en liten kjeve, kan den også forårsake ganespalte, fraværende kinnbein og misdannede ører.

Når bør du søke hjelp?

Ring barnets lege hvis barnets kjeve ser veldig liten ut eller hvis babyen har problemer med å spise eller spise. Noen av de genetiske tilstandene som forårsaker en liten underkjeve er alvorlige og trenger en diagnose så snart som mulig slik at behandlingen kan starte.

Noen tilfeller av mikrognati kan diagnostiseres før fødselen med ultralyd.

La barnets lege eller tannlege vite om barnet ditt har problemer med å tygge, bite eller snakke. Problemer som disse kan være et tegn på feiljusterte tenner, som en kjeveortoped eller oral kirurg kan være i stand til å behandle.

Du kan også legge merke til at barnet ditt har problemer med å sove eller har pustepauser under søvn, noe som kan skyldes obstruktiv søvnapné fra en mindre kjeve.

Hva er behandlingsalternativene for micrognathia?

Barnets underkjeven kan vokse lenge nok alene, spesielt i puberteten. I dette tilfellet er ingen behandling nødvendig.

Generelt inkluderer behandlinger for mikrognati modifiserte spisemetoder og spesialutstyr hvis barnet ditt har problemer med å spise. Legen din kan hjelpe deg med å finne et lokalt sykehus som tilbyr kurs om dette emnet.

Barnet ditt kan trenge korrigerende kirurgi utført av en oral kirurg. Kirurgen vil legge til eller flytte beinstykker for å forlenge barnets underkjeven.

Korrigerende enheter, for eksempel tannregulering, for å fikse feiljusterte tenner forårsaket av å ha en kort kjeve kan også være nyttig.

Spesifikke behandlinger for barnets underliggende tilstand avhenger av hva tilstanden er, hvilke symptomer den forårsaker og hvor alvorlig den er. Behandlingsmetoder kan variere fra medisiner og tett overvåking til større kirurgi og støttende behandling.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Hvis barnets kjeve blir lengre alene, stopper matingsproblemer vanligvis.

Korrigerende kirurgi er generelt vellykket, men det kan ta 6 til 12 måneder før barnets kjeve gror.

Til syvende og sist avhenger utsiktene av tilstanden som forårsaket micrognathia. Babyer med visse tilstander, for eksempel achondrogenese eller trisomi 13, lever bare i kort tid.

Barn med tilstander som Pierre Robin syndrom eller Treacher Collins syndrom kan leve relativt normale liv med eller uten behandling.

Barnets lege kan fortelle deg hva utsiktene er basert på barnets spesifikke tilstand. Tidlig diagnose og løpende overvåking hjelper leger med å avgjøre om medisinsk eller kirurgisk inngrep er nødvendig for å sikre det beste resultatet for barnet ditt.

Det er ingen direkte måte å forhindre mikrognati, og mange av de underliggende forholdene som forårsaker det kan ikke forhindres. Hvis du har en arvelig lidelse, kan en genetisk rådgiver fortelle deg hvor sannsynlig du er å overføre den til barnet ditt.