Hva er paraparese og hvordan behandles det?

Hva er paraparese?

Hva er de primære symptomene?

Paraparese skyldes degenerasjon eller skade på nervebanene dine. Denne artikkelen vil dekke de to hovedtypene av paraparese – genetisk og smittsom.

Hereditær spastisk paraparese (HSP)

HSP er en gruppe nervesystemsykdommer som forårsaker svakhet og stivhet – eller spastisitet – i bena som blir verre over tid.

Denne gruppen av sykdommer er også kjent som familiær spastisk paraplegi og Strumpell-Lorrain syndrom. Denne genetiske typen er arvet fra en eller begge foreldrene dine.

Det er anslått at 10 000 til 20 000 mennesker i USA har HSP. Symptomer kan begynne i alle aldre, men for de fleste blir de først lagt merke til mellom 10 og 40 år.

Former for HSP er plassert i to forskjellige kategorier: ren og komplisert.

Ren HSP: Pure HSP har følgende symptomer:

• gradvis svekkelse og stivning av bena
• balansevansker
• muskelkramper i bena
• høye fotbuer
• endring i følelse i føttene
• urinproblemer, inkludert haster og hyppighet
• erektil dysfunksjon

Komplisert HSP: Omtrent 10 prosent av personer med HSP har komplisert HSP. I denne formen inkluderer symptomene de av ren HSP pluss noen av følgende symptomer:

• mangel på muskelkontroll
• anfall
• kognitiv svikt
• demens
• syns- eller hørselsproblemer
• bevegelsesforstyrrelser

• perifer nevropati, som kan forårsake svakhet, nummenhet og smerte, vanligvis i hender og føtter

• iktyose, som resulterer i tørr, tykk og avskallet hud

Tropisk spastisk paraparese (TSP)

TSP er en sykdom i nervesystemet som forårsaker svakhet, stivhet og muskelspasmer i bena. Det er forårsaket av human T-celle lymfotrofisk virus type 1 (HTLV-1). TSP er også kjent som HTLV-1 assosiert myelopati (HAM).

Det forekommer vanligvis hos mennesker i områder nær ekvator, for eksempel:

• Karibien
• ekvatorial Afrika
• sørlige Japan
• Sør Amerika

En estimert 10 til 20 millioner mennesker bærer HTLV-1-viruset over hele verden. Mindre enn 3 prosent av dem vil fortsette å utvikle TSP. TSP påvirker kvinner mer enn menn. Det kan forekomme i alle aldre. Gjennomsnittsalderen er 40 til 50 år.

Symptomer inkluderer:

• gradvis svekkelse og stivning av bena
• ryggsmerter som kan stråle nedover bena

• parestesi, eller brennende eller stikkende følelser

• urin- eller tarmfunksjonsproblemer
• erektil dysfunksjon
• inflammatoriske hudsykdommer, som dermatitt eller psoriasis

I sjeldne tilfeller kan TSP forårsake:

• øyebetennelse
• leddgikt
• lungebetennelse
• muskelbetennelse
• vedvarende tørre øyne

Hva forårsaker paraparese?

Årsaker til HSP

HSP er en genetisk lidelse, som betyr at den overføres fra foreldre til barn. Det er mer enn 30 genetiske typer og undertyper av HSP. Genene kan overføres med dominant, recessiv eller X-koblet arvemåte.

Ikke alle barn i en familie vil utvikle symptomer. Imidlertid kan de være bærere av det unormale genet.

Omtrent 30 prosent av personer med HSP har ingen familiehistorie av sykdommen. I disse tilfellene starter sykdommen tilfeldig som en ny genetisk endring som ikke ble arvet fra noen av foreldrene.

Årsaker til TSP

TSP er forårsaket av HTLV-1. Viruset kan overføres fra en person til en annen gjennom:

• amming
• deling av infiserte nåler under intravenøs bruk av medikamenter
• seksuell aktivitet
• blodoverføringer

Du kan ikke spre HTLV-1 gjennom tilfeldig kontakt, som å håndhilse, klemme eller dele bad.

Mindre enn 3 prosent av personer som har fått HTLV-1-viruset utvikler TSP.

Hvordan er det diagnostisert?

Diagnostisere HSP

For å diagnostisere HSP vil legen din undersøke deg, be om din familiehistorie og utelukke andre mulige årsaker til symptomene dine.

Legen din kan bestille diagnostiske tester, inkludert:

• elektromyografi (EMG)
• nerveledningsstudier
• MR-skanninger av hjernen og ryggmargen
• blodarbeid

Resultatene av disse testene vil hjelpe legen din å skille mellom HSP og andre mulige årsaker til symptomene dine. Genetisk testing for noen typer HSP er også tilgjengelig.

Diagnostiserer TSP

TSP blir vanligvis diagnostisert basert på symptomene dine og sannsynligheten for at du ble utsatt for HTLV-1. Legen din kan spørre deg om din seksuelle historie og om du har injisert medisiner før.

De kan også bestille en MR av ryggmargen eller en spinalkran for å samle en prøve av cerebrospinalvæske. Spinalvæsken og blodet vil begge bli testet for viruset eller antistoffer mot viruset.

Hvilke behandlingsalternativer er tilgjengelige?

Behandling for HSP og TSP er fokusert på symptomlindring gjennom fysioterapi, trening og bruk av hjelpemidler.

Fysioterapi kan hjelpe deg å opprettholde og forbedre muskelstyrken og bevegelsesområdet. Det kan også hjelpe deg å unngå trykksår. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan du bruke en ankel-fotskinne, stokk, rullator eller rullestol for å hjelpe deg med å komme deg rundt.

Medisiner kan bidra til å redusere smerte, muskelstivhet og spastisitet. Medisiner kan også bidra til å kontrollere urinproblemer og blæreinfeksjoner.

Kortikosteroider, som prednison (Rayos), kan redusere betennelse i ryggmargen i TSP. De vil ikke endre det langsiktige utfallet av sykdommen, men de kan hjelpe deg med å håndtere symptomene.

Forskning om bruk av antivirale og interferonmedisiner gjøres for TSP, men stoffene er ikke i vanlig bruk.

Hva å forvente

Ditt individuelle syn vil variere avhengig av hvilken type paraparese du har og dens alvorlighetsgrad. Legen din er din beste ressurs for informasjon om tilstanden og dens potensielle innvirkning på livskvaliteten din.

Med HSP

Noen mennesker som har HSP kan oppleve milde symptomer, mens andre kan utvikle funksjonshemming over tid. De fleste med ren HSP har en typisk forventet levealder.

Mulige komplikasjoner av HSP inkluderer:

• tetthet i leggen
• kalde føtter
• utmattelse
• rygg- og knesmerter
• stress og depresjon

Med TSP

TSP er en kronisk tilstand som vanligvis forverres over tid. Det er imidlertid sjelden livstruende. De fleste lever i flere tiår etter diagnosen. Forebygging av urinveisinfeksjoner og hudsår vil bidra til å forbedre lengden og kvaliteten på livet ditt.

En alvorlig komplikasjon av HTLV-1-infeksjon er utviklingen av voksen T-celleleukemi eller lymfom. Selv om mindre enn 5 prosent av personer med virusinfeksjonen utvikler voksen T-celleleukemi, bør du være klar over muligheten. Sørg for at legen din sjekker det.