Hva er Pauciarticular Juvenil Reumatoid Arthritis?

Hva er pauciartikulær juvenil revmatoid artritt?

Pauciartikulær juvenil revmatoid artritt (PJRA) er en form for juvenil idiopatisk artritt (JIA). Oligoartikulær JIA er et nyere navn for tilstanden.

Alle former for JIA forårsaker hevelse og betennelse i leddene til barn under 16 år. En diagnose av PJRA betyr at fire eller færre ledd blir påvirket. PJRA forårsaker vanligvis betennelse i knærne eller andre store ledd. Omtrent halvparten av barn med JIA har PJRA.

PJRA løser ofte raskt uten å resultere i leddskade. Når PJRA varer lenger enn 6 måneder, kalles det vedvarende oligoartritt. Når PJRA varer lenger enn 6 måneder og begynner å påvirke mer enn fire ledd, omtales det som utvidet oligoartikulær JIA. Omtrent en tredjedel av barn med PJRA vil utvikle utvidet oligoartikulær JIA.

Hva forårsaker pauciartikulær juvenil revmatoid artritt?

PJRA har ikke en kjent årsak ennå. Men som alle former for revmatoid artritt, er PJRA en autoimmun tilstand. Autoimmune tilstander oppstår når noe får immunsystemet til å angripe de friske cellene og vevet dine.

Risikofaktorer

PJRA kan noen ganger kjøre i familier. Det er en kobling mellom PJRA og et arvelig gen kalt HLA-antigen DR4. Forskere tror at folk som har dette genet er mer sannsynlig å utvikle PJRA.

Andre risikofaktorer inkluderer:

• Å utvikle en infeksjon. En infeksjon eller sykdom kan utløse PJRA hos barn, spesielt hvis de har HLA-antigenet DR4. Men mer forskning på denne koblingen må fortsatt gjøres.
• Å være jente. Jenter kan ha større sannsynlighet for å utvikle PJRA enn gutter.
• Å være en jente yngre enn 7. Jenter mellom 2 og 7 år kan ha større sannsynlighet for å utvikle PJRA.
• Å være en gutt eldre enn 8. Gutter kan ha økt sjanse for å oppleve PJRA etter 8 år.

Det høyeste antallet nye tilfeller av PJRA er 2 til 3 år gamle. Tilstanden ses sjelden etter 10 år.

Hva er symptomene på pauciartikulær juvenil revmatoid artritt?

Symptomene på PJRA kan variere avhengig av barnet og de berørte leddene. Et barn med PJRA går vanligvis haltende om morgenen og nevner kanskje ikke smerte. Barn blir ofte brakt til lege på grunn av et hovent kne.

Noen barn vil ha symptomer daglig, men andre barn vil bare ha symptomer under episoder eller oppblussing av PJRA. Symptomer inkluderer:

• hovne kne, skulder, albue, ankel eller andre ledd
• smertefulle og stive ledd om morgenen eller etter en lur
• problemer med å bruke ledd
• ledd som er varme, røde eller misfargede
• nedsatt appetitt
• utmattelse
• øyebetennelse
• problemer med å gå opp i vekt

Hvordan diagnostiseres pauciartikulær juvenil revmatoid artritt?

Det er ingen enkelt test for PJRA akkurat nå. I stedet vil leger se på barnets symptomer og sykehistorie. Tester vil bli gjort for å utelukke andre forhold.

Barnets lege kan henvise til en spesialist kalt en pediatrisk revmatolog for å bekrefte en diagnose av PJRA. Som regel kan PJRA kun diagnostiseres hos barn som er under 16 år, og som har hatt symptomer i minst 6 uker.

Følgende tester kan gjøres for å bekrefte eller utelukke andre forhold:

Blodarbeid

Barnet ditt vil sannsynligvis få tatt blod. Antistoffer som ofte sees i andre typer revmatoid artritt, som revmatoid faktor (RF), er vanligvis negative. Det antinukleære antistoffet (ANA) kan være positivt ved PJRA, noe som kan øke sjansen for øyebetennelse (iritosyklitt/uveitt).

Andre tester kan gjøres for å se etter varianser som kan peke på andre tilstander som borreliose, maligniteter og andre typer leddgikt. Inflammatoriske markører kan også være forhøyede, inkludert C-reaktivt protein (CRP) og erytrocyttsedimentasjonshastighet (ESR).

EN fullstendig blodtelling (CBC) eller antall hvite blodlegemer tester vil se etter forhøyede hvite blodceller som indikerer en infeksjon,samt se etter anemi som kan sees i PJRA.

Imaging tester

Legen din kan bestille en Røntgeneller MR for å få nærbilder av barnets muskler, organer og bein. Disse bildene kan vise skade og betennelse, noe som kan bidra til å bestemme en diagnose.

Felles aspirasjon

EN felles aspirasjon er en test som gjøres ved å stikke en hul nål inn i et ledd for å fjerne væske som kalles leddvæske. Denne testen kan gjøres hvis det er mistanke om en infeksjon.

Hvordan behandles pauciartikulær juvenil revmatoid artritt?

Behandlingen for PJRA avhenger av barnet. Leger vil vurdere barnets alder, symptomer og generelle helse når de utvikler en behandlingsplan. Behandlingen vil fokusere på å redusere smerte og håndtere symptomer.

Behandlinger kan omfatte:

• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs). NSAIDs kan bidra til å redusere betennelse og smerte.
• Kortikosteroidmedisiner. Intraartikulære glukokortikoidinjeksjoner kan redusere betennelse og behandle smerte for barn med alvorlige PJRA-symptomer.
• Sykdomsmodifiserende antirevmatiske medisiner (DMARDs). Ikke-biologiske DMARDS – som f.eks
  metotreksat, sulfasalazin eller leflunomid – arbeider for å håndtere betennelse og redusere symptomer.
• Biologi. Biologiske stoffer som blokkere av tumornekrosefaktor (TNF) kan roe ned barnets immunsystem. Det kan være et alternativ hvis andre medisiner ikke hjelper.
• Fysio- og ergoterapi. Fysio- og ergoterapiøkter kan hjelpe barnet ditt med å forbedre styrken og evnen til å utføre daglige oppgaver som å kle seg og bade.
• Synsundersøkelser. Barn med PJRA kan oppleve øyebetennelse oftere. Regelmessige øyeundersøkelser kan bidra til å fange opp og behandle eventuelle problemer.
• Kosthold og vektkontroll. Å opprettholde en moderat vekt kan redusere symptomene på PJRA. Et antiinflammatorisk kosthold kan også bidra til å håndtere smerte.
• Hjemme smertelindring. Å få mye hvile, ta varme bad for leddsmerter og bruke isposer kan hjelpe barnet ditt med å håndtere smerte hjemme.
• Trening med lav effekt. Barnets lege kan anbefale trening som er lett for leddene, for eksempel yoga.

Hva er utsiktene for personer med pauciartikulær juvenil revmatoid artritt?

Utsiktene for PJRA kan variere. Noen barn vil bli helt friske i løpet av noen måneder. Andre barn kan ha symptomer i årevis, eller symptomer som blir verre etter hvert som de blir eldre. Forverrede symptomer kan føre til komplikasjoner med beinvekst, øyehelse og til og med organfunksjon.

Men behandling kan hjelpe barn med PJRA med å håndtere symptomene og forhindre komplikasjoner. Barnets pediatriske revmatolog kan utvikle en behandlingsplan fokusert på å håndtere smerte og forbedre barnets evne til å utføre daglige aktiviteter. Mange barn med PJRA er i stand til å håndtere symptomene sine, gå på skoler og gjøre andre aktiviteter.

PJRA er en type juvenil revmatoid artritt. Tilstanden kalles også oligoartikulær JIA.

Omtrent halvparten av barn med juvenil revmatoid artritt har PJRA. PJRA påvirker vanligvis store ledd som knær og skuldre. Det forårsaker hevelse, smerte og stivhet.

PJRA forekommer hos barn under 16 år og kan behandles med en kombinasjon av smertestillende medisiner og fysioterapi. Noen barn kommer seg fra PJRA uten noen komplikasjoner, men andre barn kan oppleve forverrede symptomer når de blir eldre. Men behandling kan hjelpe barn med PJRA med å håndtere symptomene sine og forbedre hvordan de fullfører daglige oppgaver.