I motsetning til andre nevrodegenerative lidelser, mangler PPA standardiserte stadier. Progresjonen varierer, men innebærer generelt forverrede språklige evner og kognitiv svikt over tid.
Primær progressiv afasi (PPA) refererer til en gruppe nevrologiske lidelser som forårsaker en gradvis forverring av språk- og kommunikasjonsevner over tid, og til slutt forårsaker demens.
PPA kan deles inn i tre varianter – semantisk, ikke-flytende/agrammatisk og logopenisk. Hver type har et distinkt sett med symptomer.
Siden PPA er en progressiv lidelse, har symptomene en tendens til å forverres over tid. Imidlertid, i motsetning til noen andre nevrodegenerative lidelser som Alzheimers sykdom, har ikke PPA et veldefinert sett med standardiserte progressive stadier.
Progresjonen kan variere fra person til person, og forløpet kan inneholde perioder med rask progresjon og platåer. Alvorlighetsgraden kan vurderes ved å evaluere symptomene og deres innvirkning på språk og kognitive evner.
Hvordan starter primær progressiv afasi?
Primær progressiv afasi (PPA) begynner vanligvis med gradvise og subtile endringer i språkferdigheter. Til å begynne med kan disse symptomene være milde og sporadiske, muligens forvekslet med typisk aldring eller stress.
Symptomer begynner ofte i middelalderen, mellom
De spesifikke tidlige symptomene avhenger av varianten av PPA:
- Semantisk variant PPA (svPPA): Du kan begynne å ha problemer med å finne de riktige ordene, forstå ordenes betydninger og gjenkjenne kjente gjenstander. Det kan være utfordrende å beskrive ting nøyaktig eller gi spesifikke detaljer.
- Ikke-flytende/agrammatisk variant PPA (nfvPPA): Tidlige tegn inkluderer vansker med setningsstruktur, grammatikk og å produsere komplekse setninger. Tale kan bli mer nølende og forenklet, med utfordringer med å formidle tanker sammenhengende.
- Logopenisk variant PPA (lvPPA): De første symptomene innebærer ofte utfordringer i ordinnhenting og flyt. Du kan ta en pause ofte under talen, bruke utfyllingsord og oppleve problemer med å finne presise ord.
Varigheten av tidlige symptomer ved PPA varierer mye fra person til person. I noen tilfeller kan tidlige symptomer vedvare i flere måneder til noen år før de blir mer uttalte og merkbare.
For andre kan progresjonen være langsommere, med tidlige symptomer som varer i mye lengre periode.
Hva kan du forvente i de senere stadiene av PPA?
Selv om PPA først og fremst påvirker språk- og kommunikasjonsferdigheter, er det til syvende og sist
Etter hvert som tilstanden utvikler seg, blir disse kognitive svekkelsene mer merkbare og daglig funksjon blir stadig mer utfordrende.
De spesifikke symptomene kan variere basert på varianten og din unike progresjon, men her er noen generelle forventninger til de senere stadiene:
- alvorlig språksvikt
- tap av uavhengighet
- atferds- eller personlighetsendringer som irritabilitet, apati og sosial tilbaketrekning
-
Parkinsons sykdom-lignende motoriske symptomer, selv om disse kan være mer vanlige i visse varianter av PPA, som den ikke-flytende/agrammatiske varianten
- fysiske begrensninger som koordinasjon og vansker med å gå
- større avhengighet av omsorgspersoner
Hvor raskt utvikler PPA seg?
Progresjonen av PPA er kompleks og kan variere mye fra person til person. Sykdommen utvikler seg fra språkproblemer til bredere kognitiv svikt med nevropsykiatriske symptomer.
Hos noen mennesker kan språksymptomer være de eneste tegnene på
Samlet sett avhenger progresjonshastigheten av faktorer som den spesifikke PPA-varianten, din generelle helse, genetiske faktorer og områdene i hjernen som er berørt. Men generelt sett,
Når det oppstår underskudd i hukommelse og eksekutiv funksjon, er språkvansker vanligvis alvorlig.
Hvordan bestemmer du alvorlighetsgraden av PPA?
I motsetning til andre nevrodegenerative sykdommer, som Alzheimers og Parkinsons sykdom, har ikke PPA et veldefinert og allment akseptert sett med standardiserte stadier eller diagnostiske verktøy.
Diagnostisering og overvåking av PPA er ofte avhengig av spesialiserte nevrologer samt en kombinasjon av kliniske vurderinger og standardiserte tester.
Følgende diagnostiske verktøy kan brukes til å diagnostisere og vurdere alvorlighetsgraden av PPA:
- Språk og kognitiv testing: Disse testene evaluerer ulike kognitive funksjoner, inkludert språkferdigheter, hukommelse, oppmerksomhet og eksekutiv funksjon. Noen få av de nåværende testene inkluderer Progressive Aphasia Language Scale (PALS), Progressive Aphasia Screening Scale (PASS) og Sydney Language Battery (SYDBAT).
- Talevurderinger: Gjennomført av talespråklige patologer, evaluerer disse vurderingene din evne til å produsere lyder, ord og setninger klart og nøyaktig. De vurderer også flyt, stemmekvalitet og talerytme.
-
Nevroimaging (MR- og PET-skanning): Strukturell hjerneavbildning kan avsløre hjerneatrofi og abnormiteter, noe som kan antyde omfanget av nevrale skader.
En studie fra 2017 fant at hjerneavbildning kan identifisere én type PPA (semantisk-variant), men den er mindre nøyaktig for de andre typene. - Atferdsvurdering: Detaljert observasjon og vurdering av atferd, inkludert kommunikasjonsvansker og dagliglivets utfordringer, kan gi viktig innsikt i virkningen og alvorlighetsgraden av PPA-symptomer.
Hva er forventet levetid for PPA?
Totalt sett er forventet levealder for en person med PPA estimert mellom
Ta bort
PPA er en kompleks nevrodegenerativ lidelse som i utgangspunktet påvirker språklige evner, men som etter hvert utvikler seg til å involvere bredere kognitiv nedgang, noe som fører til demens. I motsetning til lignende sykdommer som Alzheimers eller Parkinsons, mangler PPA standardiserte stadier.
Hvis du opplever symptomer på PPA eller er bekymret for en kjærs kommunikasjonsevner, søk om en evaluering fra medisinske fagfolk som spesialiserer seg på nevrodegenerative lidelser.
Discussion about this post