Sigdcellesykdom (SCD) er en genetisk tilstand som påvirker formen og funksjonen til de røde blodcellene (RBC).
RBC transporterer oksygen til kroppens organer og vev ved hjelp av et protein kalt hemoglobin for å fange opp oksygen. Friske røde blodlegemer er smultringformede og veldig fleksible, noe som lar dem bevege seg gjennom de minste blodårene dine, kalt kapillærene.
Men hvis du har SCD, vil visse genetiske mutasjoner gjøre RBC-ene stive og formet som bokstaven “C” eller en sigd. Dette gjør det vanskelig for røde blodlegemer å fange opp og bære nok oksygen.
Sigdformede røde blodlegemer kan også sette seg fast i blodårene dine, uten å kunne nå mange deler av kroppen din. Dette kan forårsake alvorlig smerte kjent som sigdcellekrise. Sigdcellekriser kan starte plutselig og vare flere dager, noen ganger til og med uker eller måneder.
Les denne artikkelen for å lære mer om sigdcellekriser, hva som kan utløse dem, og hvordan du kan håndtere eller til og med unngå dem.
Hva utløser en sigdcellekrise?
Forskere forstår ikke helt de eksakte årsakene til en sigdcellekrise. Mesteparten av tiden skjer det på grunn av en fysisk trigger, men det kan også skje uten kjent årsak.
Oftest kan alle triggere som får blodårene dine til å trekke seg sammen
- fysisk eller psykisk stress
- kaldt vær
- smerte
- alkohol
- tobakksprodukter
- tap av væske (dehydrering)
- infeksjon
- lavt oksygen i blodet (hypoksemi), som kan skyldes svært anstrengende trening, høye høyder eller visse medisinske tilstander
Det kan være vanskelig å identifisere hvilken utløser som er ansvarlig for hver enkelt krise. Ofte kan det skyldes en kombinasjon av årsaker.
Typer sigdcellekriser
Det finnes flere typer sigdcellekriser:
-
Vaso-okklusiv krise (VOC): En VOC er
mest vanlig presentasjon av sigdcellekrise og kan forårsake alvorlig, ofte invalidiserende smerte. Det skjer på grunn av en kompleks interaksjon mellom sigdceller, endotelceller (slimhinnen i blodårene) og andre celler i blodet ditt. -
Miltsekvestreringskrise: Dette forårsaker smerte og hevelse i milten. Det skjer når mye blod blir fanget i milten. Miltsekvestreringskriser forekommer oftest i
småbarn . - Aplastisk krise: Dette skjer når kroppen din ikke lager nok nye røde blodlegemer til å erstatte de som allerede er i blodet ditt. Noen virusinfeksjoner, som parvovirus B19, kan forårsake en aplastisk krise. Disse krisene forårsaker plutselig blekhet og svakhet.
- Akutt brystsyndrom: Dette er den viktigste årsaken til sykehusinnleggelse og død hos personer med SCD. Det forårsaker brystsmerter, hoste, feber, lavt oksygen i blodet og unormale stoffer som samler seg i lungene (lungeinfiltrater). Akutt brystsyndrom kan følge VOC.
- Hemolytisk krise: Dette skjer når store mengder røde blodlegemer blir ødelagt over kort tid. Det forårsaker et plutselig fall i hemoglobinnivået (anemi).
Det er andre, mindre hyppige typer sigdcellekriser, som oftest forekommer som komplikasjoner av VOC.
Husk at du kan ha mer enn én type sigdcellekrise om gangen.
Hva er symptomene på sigdcellekrise?
De vanligste symptomene på sigdcellekriser er:
- uutholdelige beinsmerter
-
brystsmerter og kortpustethet
- alvorlige infeksjoner (vanligvis hos barn)
- alvorlig anemi
-
svakhet og lavt blodtrykk
- tap av bevissthet
- gulfarging av huden, øynene eller innsiden av munnen (gulsott)
- alvorlig organskade, inkludert hjerneslag
Disse symptomene utvikler seg vanligvis over timer eller dager.
En VOC, som vanligvis går foran andre komplikasjoner, kan forårsake smerte i følgende kroppsdeler:
- tilbake
- bena
- knærne
- våpen
- bryst
- mageregionen
Er sigdcellekrise en medisinsk nødsituasjon?
Du bør få behandling for en alvorlig sigdcellekrise med en gang for å unngå livstruende komplikasjoner.
De
Ta vare på en trykt kopi av journalene dine, smertebehandlingsplanen og en liste over alle medisinene du har med deg til det medisinske anlegget.
Du bør ringe 911, bruke lokale nødetater, eller gå til et akuttmottak med en gang hvis du har SCD og noen av følgende symptomer:
- feber på minst 101°F (38°C)
- kortpustethet
- brystsmerter
- hevelse i magen
- anfall
- alvorlig hodepine
- plutselig svakhet
- nedsatt bevissthet
- en smertefull ereksjon som varer mer enn 4 timer
- gulsott
Ring en lege hvis du opplever ett av følgende:
- smerter hvor som helst i kroppen som ikke vil forsvinne med hjemmebehandling
- eventuelle plutselige synsproblemer
Hvordan kan jeg forhindre en sigdcellekrise?
Du kan ikke forhindre alle sigdcellekriser, men du kan unngå triggere og derfor minimere dem ved å:
- drikke mye vann (minst åtte glass om dagen) for å unngå dehydrering
- kle deg varmt i kaldt vær og bære et ekstra lag for sikkerhets skyld
- unngå fjellklatring eller luftflyvninger i en kabin uten trykk
- holde seg til lett til moderat trening
- ta hensyn til stressnivået ditt
- vaske hendene ofte for å unngå infeksjoner
- Sørg for å få alle anbefalte vaksinasjoner, inkludert influensa- og koronavirussprøyter og boostere
- tar folsyretilskudd for å forhindre anemi
- unngå alkohol og tobakksprodukter
I tillegg, sørg for å følge en leges anbefalinger, inkludert å ta alle anbefalte medisiner i tide.
Hvordan kan jeg håndtere en sigdcellekrise?
Ikke alle sigdcellekriser gir rett til en tur til legevakten. Du kan starte med hjemmebehandling, men det er viktig å få øyeblikkelig legehjelp dersom hjemmebehandling ikke gir ønsket effekt.
Hjemmeadministrasjon inkluderer:
- over-the-counter (OTC) smertestillende midler
- varmeputer
- drikke mye vann
- varme bad
- massasje av det berørte området
- hvile
Hvis hjemmebehandling ikke fungerer, vil en lege sannsynligvis foreskrive sterkere medisiner for smerte. I tillegg vil de se etter en underliggende infeksjon eller dehydrering som kan utløse krisen. De kan også gi deg intravenøse (IV) væsker. I svært alvorlige tilfeller kan du trenge blodoverføring.
Enkelte medisiner er godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for å redusere frekvensen og varigheten av VOC:
- hydroksyurea
- L-glutamin
- crizanlizumab (Adakveo)
-
voxelotor (Oxbryta)
Les mer om den potensielle kuren for SCD.
En sigdcellekrise er en svært smertefull komplikasjon av SCD. Den har mange triggere, hvorav de fleste forårsaker innsnevring av blodårene dine, noe som resulterer i klumping av blodceller i kapillærene.
Du kan behandle mild smerte hjemme, men mer alvorlige tilfeller krever øyeblikkelig legehjelp. Du kan forhindre sigdcellekriser ved å unngå utløserne deres.
Discussion about this post