Mastcelleaktiveringssyndrom: Symptomer og behandling

Hva er mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)?

Mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS) er en tilstand der mastcellene i kroppen frigjør for mye av et stoff som forårsaker allergisymptomer.

Mastceller er en del av immunsystemet ditt. De finnes i hele kroppen din, spesielt i benmargen og rundt blodårene.

Når du blir utsatt for allergener eller andre stoffer som medisiner og insektgift, reagerer mastcellene dine ved å frigjøre stoffer som kalles mediatorer. Mediatorer forårsaker symptomer på en allergisk reaksjon, inkludert kløe, slim og betennelse.

Hvis du har MCAS, frigjør mastcellene dine mediatorer for ofte og for ofte. Det er forskjellig fra mastocytose, en annen mastcellelidelse som oppstår når kroppen din produserer for mange mastceller i ett eller flere organer i kroppen din.

Hva er symptomene?

Utgivelsen av for mange mediatorer kan påvirke nesten alle deler av kroppen din.

De primære berørte områdene inkluderer vanligvis huden din, nervesystemet, hjertet og mage-tarmkanalen. Antallet mediatorer som frigjøres kan forårsake symptomer som er milde til livstruende.

Symptomer kan omfatte:

• hud: kløe, rødme, elveblest, svette, hevelse, utslett
• øyne: irritasjon, kløe, vanning
• nese: kløe, løping
• munn og svelg: kløe, hevelse i tungen eller leppene, hevelse i halsen
• lungene: problemer med å puste, tungpustethet
• hjerte og blodårer: lavt blodtrykk, rask hjertefrekvens
• mage og tarm: kramper, kvalme, diaré, magesmerter
• nervesystemet: hodepine, forvirring, tretthet

I alvorlige tilfeller kan symptomene dine inkludere et raskt blodtrykksfall, svak puls og innsnevrede luftveier i lungene, noe som gjør det vanskelig å puste. Denne livstruende tilstanden kalles anafylaktisk sjokk og krever akuttbehandling.

Kosthold

Det er ingen diett som passer alle for MCAS. Dette er fordi forskjellige matvarer kan utløse symptomer hos forskjellige mennesker.

Dietter med lavt histamin kan hjelpe noen mennesker med å håndtere symptomer på MCAS, selv om mer forskning er nødvendig. Denne dietten begrenser mat som generelt antas å være høy i det kjemiske histaminet, som mastceller frigjør når de aktiveres. Disse matvarene inkluderer:

• hard ost
• fisk
• spinat
• pølse
• alkohol

En lav-FODMAP diett, som eliminerer mat som inneholder visse typer sukker, kan også være gunstig for MCAS. Tanken er å begrense visse matvarer og deretter gjeninnføre dem for å finne ut hvilke som kan utløse symptomer.

En studie fra 2019 på personer med irritabel tarm (en tilstand der mastceller kan spille en rolle) fant at lav-FODMAP-dietten betydelig reduserte deltakernes nivåer av histamin. Dette tyder på at kostholdet kan påvirke mastcelleaktiviteten. Dietten innebærer å unngå høy-FODMAP-mat som:

• meieri
• hvete
• belgfrukter
• visse frukter, inkludert epler og fersken
• visse grønnsaker, inkludert asparges og brokkoli

Siden du kan reagere annerledes på visse matvarer enn andre mennesker, er det viktig å snakke med legen din eller diettisten for å finne et næringsrikt kosthold som vil fungere best for deg.

Hva forårsaker det?

Forskere er ikke sikre på hva som forårsaker MCAS. Noen studier foreslå en genetisk komponent til MCAS, men mer forskning er nødvendig.

Det kan også være vanskelig å finne ut hva som kan utløse MCAS-episoder. Vanlige utløsere inkluderer:

• triggere av allergisk typefor eksempel insektbitt eller visse matvarer
• medikamentinduserte utløseresom antibiotika, ibuprofen og smertestillende opiatmidler
• stressrelaterte triggeresom angst, smerte, raske temperaturendringer, trening, overdreven trøtthet eller en infeksjon
• lukterfor eksempel parfyme eller røyk

Hvis legen din ikke kan bestemme en utløser, kalles tilstanden idiopatisk MCAS.

Hvordan behandles det?

MCAS har ingen kur, men det finnes måter å håndtere symptomer på. Å behandle symptomene dine kan også hjelpe deg med å finne utløsere som forårsaker MCAS-episodene.

Behandlinger inkluderer:

• H1 eller H2 antihistaminer. Disse blokkerer effekten av histaminer, som er en av de primære mediatorene som mastceller frigjør. Histamin type 1 reseptorblokkere inkluderer difenhydramin og loratadin og kan hjelpe med symptomer som kløe og magesmerter. Histamin type 2-reseptorblokkere inkluderer ranitidin og famotidin, som kan behandle magesmerter og kvalme.
• Aspirin. Dette kan redusere spyling.
• Mastcellestabilisatorer. Omalizumab kan bidra til å forhindre frigjøring av mediatorer fra mastceller, noe som resulterer i færre episoder med anafylaksi.
• Antileukotriener. Medisiner som zafirlukast og montelukast blokkerer effekten av leukotriener, en annen vanlig type mediator, for å behandle hvesing og magekramper.
• Kortikosteroider. Disse bør kun brukes som en siste utvei for behandling av ødem, hvesing eller elveblest.

Hvis du utvikler anafylaktisk sjokk eller andre alvorlige symptomer, trenger du en injeksjon med adrenalin. Dette kan gjøres på sykehus eller med en autoinjektor (EpiPen). Hvis du ofte opplever alvorlige symptomer, bør du vurdere å bruke et medisinsk ID-armbånd til du finner ut av triggerne dine.

Hvordan er det diagnostisert?

MCAS kan være utfordrende å diagnostisere fordi det har lignende symptomer som mange andre tilstander. Det er også uenighet om kriterier for diagnose. Som et resultat bemerker forskning fra 2020 at forekomsten av MCAS kan være alt fra sjelden til å påvirke så mye som 17 % av befolkningen generelt.

En arbeidsgrupperapport fra American Academy of Allergy, Asthma & Immunology foreslo følgende kriterier for diagnostisering av MCAS:

• Du har tilbakevendende, alvorlige symptomer (ofte anafylaksi) som påvirker minst to organer.
• Å ta medisiner som blokkerer effekten eller frigjøringen av mastcellemediatorer reduserer eller løser symptomene dine.
• Blod- eller urinprøver tatt under en episode viser høyere nivåer av markører for mediatorer enn når du ikke har en episode.

Før du stiller en diagnose, vil legen din sannsynligvis gjennomgå sykehistorien din, ta en undersøkelse og bestille blod- og urinprøver for å se etter andre mulige årsaker til symptomene dine. De kan også bruke benmargstester for å bekrefte diagnosen MCAS.

Mastcelleaktiveringssyndrom vs mastocytose

I motsetning til MCAS, som har en standard mengde mastceller som frigjør mediatorer for ofte, oppstår mastocytose når kroppen din produserer for mange mastceller. Disse cellene kan fortsette å vokse og har en tendens til å være altfor følsomme for aktivering og frigjørende mediatorer.

Siden det er flere mastceller, frigjør de en høyere mengde mediatorer, noe som forårsaker en allergisk reaksjon og noen ganger anafylaksi. Disse symptomene, sammen med behandlingene deres, ligner på de i MCAS.

Mastocytose kan være kutan – der det høyere antallet mastceller bare er tilstede i huden – eller systemisk, der mastcellene er i andre organer.

Kutan mastocytose forårsaker ofte hudlesjoner. Systemisk mastocytose kan føre til større lever eller milt, eller redusert organfunksjon. Mastcelleleukemi er også en sjelden form for mastocytose som kan utvikle seg over tid.

Hud- eller benmargsbiopsier kan brukes til å se etter forhøyet antall mastceller. Tilstedeværelsen av mutasjonen kalt KIT D816V forårsaker den pågående veksten av mastceller, sammen med deres aktivering, og kan også indikere mastocytose.

Hva er utsiktene?

MCAS kan forårsake uventede allergiske symptomer som forstyrrer ditt daglige liv.

Mens årsaken til MCAS fortsatt er uklar, kan riktig diagnose og behandling hjelpe deg med å håndtere symptomene dine.

Når du har funnet ut MCAS-utløserne dine, kan du kanskje også unngå dem for å redusere antall episoder.