Polycytemi Vera: Prognose og forventet levealder

Forstå PV

PV er forårsaket av en mutasjon eller abnormitet i genene til stamcellene i benmargen din. PV fortykker blodet ditt ved å produsere for mange røde blodceller, noe som kan blokkere blodstrømmen til organer og vev.

Den eksakte årsaken til PV er ukjent, men over 95 prosent av personer med sykdommen har også en mutasjon i JAK2 genet. En blodprøve kan oppdage mutasjonen.

PV finnes mest hos eldre voksne. Det forekommer sjelden hos noen under 20 år.

Omtrent 2 av 100 000 mennesker er rammet av sykdommen. Av disse personene, litt under 20 prosent kan fortsette å utvikle langsiktige komplikasjoner som myelofibrose (arrdannelse i benmarg) og leukemi.

Styring av PV

Hovedformålet med behandlingen er å kontrollere antallet blodceller. Å redusere antall røde blodlegemer bidrar til å forhindre blodpropp som kan føre til hjerneslag, hjerteinfarkt eller annen organskade. Det kan også bety å håndtere antall hvite blodlegemer og blodplater. Den samme prosessen som signaliserer overproduksjon av røde blodlegemer ser ut til å også signalisere overproduksjon av hvite blodceller og blodplater. Høyt antall blodceller, uansett type blodcelle, øker risikoen for blodpropp og andre komplikasjoner.

Under behandlingen vil legen din måtte overvåke deg regelmessig for å se etter trombose. Dette oppstår når en blodpropp utvikler seg i en arterie eller vene og hindrer blodstrømmen til de viktigste organene eller vevet.

En langsiktig komplikasjon av PV er myelofibrose. Dette skjer når benmargen din har arr og ikke lenger kan produsere sunne celler som fungerer som de skal. Du og hematologen din (en spesialist i blodsykdommer) kan diskutere å ha en benmargstransplantasjon avhengig av ditt tilfelle.

Leukemi er en annen langsiktig komplikasjon av PV. Spesifikt er både akutt myeloid leukemi (AML) og akutt lymfatisk leukemi (ALL) assosiert med polycytemi vera. AML er mer vanlig. Du kan trenge spesialisert behandling som også fokuserer på leukemibehandling hvis denne komplikasjonen utvikler seg.

Overvåking av PV

PV er sjelden, så regelmessig overvåking og kontroller er viktig. Når du først blir diagnostisert, kan det være lurt å oppsøke en hematolog fra et stort medisinsk senter. Disse blodspesialistene vil vite mer om PV. Og de har sannsynligvis gitt omsorg for noen med sykdommen.

Utsikter for PV

Når du har funnet en hematolog, samarbeid med dem for å sette opp en avtaleplan. Timeplanen din vil avhenge av progresjonen til PV-en din. Men du bør forvente å se hematologen din omtrent en gang i måneden til en gang hver tredje måned, avhengig av antall blodceller, alder, generell helse og andre symptomer.

Regelmessig overvåking og behandlinger kan bidra til å maksimere forventet levealder og forbedre din generelle livskvalitet. Avhengig av et bredt spekter av faktorer, har nåværende forventet levealder vist seg å være nærmere 20 år fra diagnosetidspunktet. Alder, generell helse, antall blodceller, respons på behandling, genetikk og livsstilsvalg, som røyking, har alle innvirkning på sykdomsforløpet og dens langsiktige utsikter.