Oversikt
Hva er primær progressiv multippel sklerose?
Multippel sklerose (MS) er en lidelse i sentralnervesystemet som rammer rundt 400 000 mennesker i USA. De fleste med MS har tilbakefallssymptomer og opplever episoder som varer i dager eller uker med symptomer, som:
- Nummenhet eller prikking
- Svakhet i et ben eller en arm
- Ustabilitet
- Vanskeligheter i blæren
- Visuelle symptomer
Omtrent én av ti personer med MS har ikke et tilbakevendende sykdomsforløp. Disse pasientene har en tendens til å ha symptomer som gradvis utvikler seg uten typiske tilbakefall. Pasienter med den gradvis forverrede sykdommen anses å ha primær progressiv multippel sklerose eller PPMS.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker primær progressiv multippel sklerose?
Akkurat som med multippel sklerose generelt, er årsaken til PPMS ikke kjent. Det antas at sykdommen oppstår hos mennesker som er mottakelige for den på grunn av en slags genetisk tendens. Det antas av noen å være forårsaket av en trigger, kanskje et virus. Imidlertid er ingen spesifikk årsak til PPMS kjent. PPMS er imidlertid ikke smittsomt.
Hvilke andre sykdommer kan etterligne primær progressiv multippel sklerose?
Det er andre sykdommer som kan se ut som PPMS og som må vurderes. For eksempel arver noen en tendens til stivhet og svakhet i bena; en familiehistorie kan være nyttig. Noen mennesker med lave vitamin B12-nivåer kan utvikle nummenhet og stivhet i bena og vil vise endringer i MR-skanning. Noen ganger kan borreliose se ut som MS. Noen mennesker med virusinfeksjoner som HTLV-1 kan ha et ryggmargssyndrom. Noen ganger kan skiver eller ryggleddgikt komprimere ryggmargen, eller en svulst kan presse på ryggmargen. Andre diagnoser bør vurderes når diagnosen PPMS stilles.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres primær progressiv multippel sklerose?
De første trinnene i diagnostisering av PPMS kan kombinere en nevrologisk historie og undersøkelse med resultater fra testing, primært MR-avbildning av hjernen og ryggmargen, samt studier som fremkalte potensialer og testing av spinalvæske.
Historien om et gradvis progressivt nevrologisk problem – som svakhet på den ene siden, ustøhet eller nummenhet i bena – er karakteristisk. Tilstanden må ha vært til stede i ett eller flere år for å stille denne diagnosen. Undersøkelsen skal vise endringer som tyder på sykdom i sentralnervesystemet. MR-en skal vise lesjoner som er karakteristiske for multippel sklerose. Spinalvæsken viser ofte, men ikke alltid, oligoklonale bånd. Dette er et tegn på at immunsystemet er aktivt rundt hjernen og ryggmargen. De fremkalte potensialene kan vise nedgang i nerveledning i sentralnervesystemet. Det skal ikke være noen annen diagnose som forårsaker symptomene.
Ledelse og behandling
Finnes det noen behandling for primær progressiv multippel sklerose?
Standard FDA-godkjente medisiner for MS (for eksempel interferoner, glatirameracetat, fingolimod) har ikke vist seg nyttige for å bremse progresjonen av PPMS. Ocrelizumab er den første FDA-godkjente medisinen for primær progressiv MS. Det ser ut til å bremse utviklingen av funksjonshemming.
Når det gjelder å gjøre fysisk funksjon så god som den kan bli, vil personer med PPMS få hjelp av trening, tøying, fysisk og ergoterapi. Å opprettholde mobilitet og kondisjon er like viktig hos personer med PPMS som hos alle andre. I tillegg er det medisiner som kan brukes til å behandle symptomer som blære- og tarmtrang, erektilproblemer, spastisitet og smerte, hvis slike behandlinger er nødvendig.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen for primær progressiv multippel sklerose?
Som med multippel sklerose generelt, varierer prognosen ved PPMS. De fleste begynner å få symptomer rundt 50 år eller eldre, eller omtrent 10 år senere enn det som er typisk for tilbakevendende former for MS. En fersk kanadisk studie viste at mange mennesker med PPMS var i stand til å gå år etter en diagnose, men vanligvis hadde pasienter en tendens til å bli verre over tid. Denne forverringen påvirket vanligvis evnen til å gå og var mindre sannsynlig å forårsake visuelle symptomer eller skjelving. Vanligvis er tenkning, hukommelse og intellekt relativt spart med PPMS. Personer som har PPMS kan også ha tarm-, blære- og/eller seksuelle problemer.
Ressurser
Hvor kan jeg finne tilleggsinformasjon om primær progressiv multippel sklerose (PPMS)?
Du kan finne følgende nettsteder og/eller organisasjoner som nyttige:
- National Multiple Sclerosis Society
- Cleveland Clinic Mellen Center
- Multiple Sclerosis Association of America
Discussion about this post