Oversikt
Hva er pulmonal alveolar proteinose (PAP)?
PAP er en lungetilstand som er forårsaket av en opphopning av proteiner, fett og andre stoffer (samlet kalt overflateaktive stoffer) i luftsekkene i lungene, kalt alveolene. Alveolene er den delen av lungene som inneholder luft. Det er der gasser mellom lungene og blodet utveksles.
PAP er en sjelden sykdom som rammer rundt 1 person av 100 000 mennesker over hele verden, med færre enn 10 000 av dem i USA. Den utvikler seg vanligvis hos voksne, men den kan være medfødt (noe du er født med). Det kalles noen ganger fosfolipidose eller pulmonal alveolær lipoproteinose.
Finnes det forskjellige typer pulmonal alveolar proteinose (PAP)?
Ja. Typer inkluderer:
- Autoimmun pulmonal alveolar proteinose (aPAP): Denne typen er den vanligste og antas å representere omtrent 90 % av voksne som får den. Disse voksne er stort sett mellom 30 og 60 år.
- Sekundær PAP: Denne typen er et resultat av å ha en annen type sykdom eller tilstand eller av å ha blitt utsatt for et giftstoff av en eller annen type.
- Medfødt: Det er en form for PAP som oppstår på grunn av genetiske defekter som går i arv i familier.
Hvem får pulmonal alveolar proteinose (PAP)?
Denne tilstanden skjer oftere hos menn enn hos kvinner. Det rammer vanligvis personer mellom 30 og 60 år. Eksponeringer som støv og røyking øker risikoen for PAP, noe som kan forklare hvorfor det har blitt gjenkjent oftere hos menn.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker pulmonal alveolar proteinose (PAP)?
I de fleste PAP-tilfeller hos voksne mistenkes årsaken å være mangel på eller et problem med granulocytt-makrofag kolonistimulerende faktor (GM-CSF). Dette stoffet er nødvendig for å få visse immunceller til å utvikle seg. Uten det er ikke luftsekkene i stand til å fjerne alle spor av proteinholdige materialer. Dette fører til akkumulering av rusk i luftsekkene og til slutt til pusteproblemer.
Hva er symptomene på pulmonal alveolar proteinose (PAP)?
PAP har følgende symptomer:
- Kortpustethet, også kalt dyspné
- Brystsmerter eller tetthet
- Feber
- Vekttap
- Hoste (noen ganger, men ikke alltid)
- Lave nivåer av oksygen i blodet
- Nail clubbing (unormal vekst av tånegler eller fingernegler)
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres pulmonal alveolar proteinose (PAP)?
Hvis legen din mistenker PAP, vil han eller hun først undersøke deg. Hvis du har PAP, kan legen din høre en knitrende lyd når han lytter til lungene dine. Andre tester er sannsynlige, inkludert:
- Blodprøver, inkludert de som måler gassnivåer i blodet ditt.
-
Lungefunksjonstester som måler hvor godt lungene dine fungerer.
- Bildetester, inkludert røntgen av thorax eller høyoppløselig computertomografi (HRCT) skanninger.
- Bronkoskopi, en test som bruker et tynt skop for å se inn i luftveiene.
- Transbronkial biopsi, en mindre invasiv måte å bruke et bronkoskop for å teste vev eller væske fra lungene for videre testing.
- Åpen kirurgisk lungebiopsi, en test som fjerner vev fra lungene for å undersøke under et mikroskop.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles pulmonal alveolar proteinose (PAP)?
Bærebjelken i PAP-behandling i svært lang tid har vært terapeutisk hellungeskylling (WLL). Denne prosedyren innebærer å rense ut en lunge om gangen med saltvann mens den andre lungen mates med oksygen. Under prosedyren bærer du en agiterende (vibrerende) vest rundt brystet. Ettersom liter saltvann skylles gjennom lungen din gjennom spesielle slanger, får omrøringen fra vesten pluss saltvannsvæsken luftveiene til å frigjøre det puste-tilstoppende overflateaktive stoffet. Et annet rør plassert i lungen suger væsken ut av kroppen din. Denne «lungekraftvaskingen»-prosedyren utføres under generell anestesi og tar vanligvis fra to til fem timer å fullføre.
Nyere terapier som studeres inkluderer:
- Granulocytt-makrofag kolonistimulerende faktor (GM-CSF) gitt som skudd under huden eller inhalert gjennom en forstøver
- Rituximab, et monoklonalt antistoff, gitt som en intravenøs (IV) infusjon
Hvis en person har sekundær PAP, må den underliggende årsaken – for eksempel en svulst – behandles. Hvis årsaken er en form for eksponering for et giftstoff eller irritasjonsmiddel, må eksponeringen først stoppes.
En person med PAP kan bli foreskrevet oksygen for å hjelpe med å puste.
En bronkodilatator (medisiner for å forbedre luftstrømmen) kan foreskrives hvis din type PAP forårsaker astmasymptomer.
I noen få tilfeller behandles en person med PAP med plasmaferese eller lungetransplantasjon. Plasmaferese fjerner blodplasma fra kroppen, behandler det og returnerer det deretter til kroppen.
Sjelden vil noen med PAP se tilstanden løse seg av seg selv uten behandling.
Forebygging
Kan pulmonal alveolar proteinose (PAP) forebygges?
Nei. Det er ingen måte å forhindre at denne tilstanden oppstår på dette tidspunktet.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen for noen med pulmonal alveolar proteinose (PAP)?
Behandling som hellungeskylling (WLL) kan gi lindring og gå tilbake til normale aktiviteter i løpet av dager. Oksygen kan være nødvendig de første dagene etter prosedyren til lungene er ferdige med å rense og rense av seg selv.
Uten behandling kan PAP noen ganger forårsake respirasjonssvikt eller død.
Bor med
Hvordan kan jeg hjelpe meg selv hvis jeg har pulmonal alveolar proteinose (PAP)?
- Ikke røyk, og unngå passiv røyking.
- Prøv å holde deg unna folk som er syke.
- Vask hendene etter toalettbesøk, og før og etter du spiser.
- Følg et sunt kosthold, og forsøk å oppnå og opprettholde en sunn vekt.
- Få en influensasprøyte hvert år (bekreft dette med legen din.). Du bør også ha en lungebetennelsessprøyte.
- Kontakt helsepersonell hvis symptomene dine blir verre.
- Du kan være kvalifisert til å delta i kliniske studier. (Spør legen din om dette eller besøk https://clinicaltrials.gov/)
Ressurser
Finnes det ressurser for personer med pulmonal alveolar proteinose (PAP) og deres familier?
Ja. Du kan blant annet kontakte:
- PAP Foundation
- Barnas interstitielle lungesykdomsorganisasjon
- American Lung Association
Discussion about this post