Hemofili A er en type blodsykdom som involverer mindre effektiv blodpropp. Når blodet ditt ikke koagulerer tilstrekkelig, kan mindre skader eller prosedyrer (som tannarbeid) føre til at din kjære blør for mye. I noen tilfeller kan blødninger til og med oppstå uten noen identifiserbar årsak.
Disse 10 ordene om hemofili A vil gjøre det lettere for deg å forstå forebygging og behandlinger for din kjære.
Koagulasjonsfaktor VIII
Koagulasjonsfaktor VIII er roten til hemofili A. Hvis din kjære har denne blødningsforstyrrelsen, har blodet deres mindre, eller mangler, et protein kalt faktor VIII. Det er ansvarlig for å hjelpe kroppen med å utvikle naturlige blodpropper for å stoppe blødninger.
Mild, moderat og alvorlig hemofili
Hemofili A er klassifisert i tre typer: mild, moderat og alvorlig.
- Mild: Langvarig eller overdreven blødning skjer bare av og til, vanligvis etter operasjon eller skade.
- Moderat: Blødning kan oppstå etter de fleste skader og noen ganger spontant, men ikke ofte.
- Alvorlig: Den vanligste typen hemofili A. Alvorlig hemofili diagnostiseres i spedbarnsalderen. Det kan forårsake spontanblødning flere ganger i uken.
Å kjenne alvorlighetsgraden av tilstanden deres kan hjelpe deg med å bedre forebygge og behandle blødningsepisoder for din kjære.
Indre blødninger
Når du tenker på blødninger, tenker du sannsynligvis på ytre blødninger. Men indre blødninger kan være et enda større problem – fordi du ikke nødvendigvis kan se det. Indre blødninger kan føre til skade på nerver, ledd og andre kroppssystemer. Noen tegn og symptomer på indre blødninger inkluderer:
- smerte eller hevelse rundt et ledd
- oppkast blod
- svart eller blodig avføring
- plutselig eller alvorlig hodepine
- bryst eller andre betydelige smerter, spesielt etter traumer
Med alvorlig hemofili kan indre blødninger skje selv uten skade.
Profylakse
Vanligvis tas profylaktisk behandling som et forebyggende tiltak for å unngå å få en sykdom. Profylakse for hemofili er utformet for å stoppe blødninger før de begynner. Det tas som en infusjon og inkluderer koagulasjonsfaktoren VIII din kjære trenger for å danne koagler på egenhånd. Mer alvorlige tilfeller krever hyppigere behandlinger. Disse behandlingene kan til og med administreres hjemme.
Rekombinante koagulasjonsfaktorer
Tidligere brukte infusjonsbehandlinger koagulasjonsfaktor avledet fra plasma. Nå anbefaler leger først og fremst rekombinante koagulasjonsfaktorinfusjoner. Disse infusjonene inneholder koagulasjonsfaktor VIII som er menneskeskapt for å stoppe og forhindre spontan blødning. I følge National Hemophilia Foundation bruker omtrent 75 prosent av personer med hemofili rekombinante koagulasjonsfaktorer, i motsetning til plasma-avledet faktor, som en del av deres generelle behandlingsplan.
Port-a-cath
En port-a-cath er en venøs tilgangsenhet (VAD) som er implantert i huden rundt brystet. Den er koblet til en vene med et kateter. En port-a-cath kan være nyttig hvis din kjære får regelmessige infusjoner fordi det tar gjettingen ut av å prøve å finne en vene hver gang. Ulempen med denne enheten er en høyere risiko for infeksjoner.
DDAVP
Desmopressinacetat (DDAVP) er en on-demand- eller redningsbehandling for hemofili A. Den brukes bare for milde til moderate tilfeller. DDAVP er laget av et syntetisk hormon som injiseres i blodet for å indusere koagulasjonsfaktorer i tilfelle en plutselig skade eller blødningsepisode. Noen ganger brukes det profylaktisk før operasjoner. Din kjære må kanskje gå til legen for å få disse injeksjonene. DDAVP kommer også i en nesespray for hjemmebruk. Både den injiserbare formen og nesesprayproduktet bør brukes sparsomt for å forhindre oppbygging av immunitet mot stoffets effekt.
Antifibrinolytika
Antifibrinolytika er medisiner som noen ganger brukes sammen med infusjoner. De bidrar til å forhindre nedbrytning av en blodpropp når den først er dannet. Disse stoffene er tilgjengelige i pilleform, og de kan tas før operasjon eller tannbehandling. De brukes også noen ganger i tilfelle milde tarm- eller munnblødninger.
Inhibitorer
Noen mennesker med hemofili A slutter til slutt å svare på behandlingen. Kroppen lager antistoffer som angriper koagulasjonsfaktor VIII tatt via infusjon. Disse antistoffene kalles inhibitorer. Ifølge
Genterapi
Denne behandlingen involverer genetiske modifikasjoner som hjelper til med å behandle mangelen på koagulasjonsfaktor VIII som fører til hemofili A. Mens
Les denne artikkelen på spansk.
Discussion about this post