Hva er lettkjedemyelom?

Hva er lette kjeder i myelomatose?

Plasmaceller produserer immunglobuliner for å kjempe mot fremmede inntrengere. Immunoglobuliner består av to underenheter kalt lette kjeder og to kalt tunge kjeder.

Normale immunglobuliner er klassifisert som polyklonale proteiner, mens kreftplasmaceller produserer monoklonale proteiner som bare består av en lett kjede og en tung kjede. Disse unormale proteinene kan ikke forsvare kroppen din slik normale immunglobuliner kan.

Lette kjeder er klassifisert som kappa eller lambda, avhengig av deres molekylære struktur. Tunge kjeder er klassifisert som G, A, D, E eller M.

Immunoglobin kan deles inn i 10 typer avhengig av typen tunge og lette kjeder de består av:

• IgG kappa
• IgG lambda
• IgA kappa
• IgA lambda
• IgD kappa
• IgD lambda
• IgE kappa
• IgE lambda
• IgM kappa
• IgM lambda

Multippelt myelom kan klassifiseres basert på typene immunglobuliner produsert av kreftplasmaceller. Den vanligste typen er IgG kappa.

Hos personer med lettkjedemyelom, også kalt Bence-Jones-myelom, produserer ikke kreftceller hele immunglobiner. De produserer bare lettkjedeproteiner og ingen tunge kjeder.

Lettkjedemyelom kan klassifiseres som lambda eller kappa lettkjedemyelom, avhengig av hvilken type kreftcellene produserer. Disse lette kjedene kan bygge seg opp i nyrene, nervene eller andre organer og forårsake alvorlige komplikasjoner.

Disse to typene proteiner har forskjellige strukturer. Genene som koder for kappa-lette kjeder finnes på kromosom 2, mens lambda-gener finnes på kromosom 22.

Forskning tyder på at lambda lettkjedemyelom har dårligere prognose enn kappa lettkjedemyelom.

Hva er symptomene på lettkjedet multippelt myelom?

Spesifikke symptomer på myelomatose kan variere mellom mennesker. Noen mennesker har ingen symptomer, mens andre utvikler alvorlige komplikasjoner.

Det vanligste symptomet forbundet med myelomatose er beinsmerter, som vanligvis utvikler seg i korsryggen eller ribbeina.

Personer med lettkjedemyelom utvikler ofte symptomer som påvirker nyrene på grunn av opphopning av lettkjedeproteiner. EN 2018 studie fant at sammen med beinsmerter var nyresvikt det vanligste symptomet på diagnosetidspunktet. Svakhet er også ofte rapportert.

I de senere stadiene kan lettkjedemyelom utvikle seg til ekstramedullær sykdom, som er når kreftcellene danner svulster utenfor benmargen.

Personer med myelom med lett kjede utvikler ofte medisinske problemer som faller inn under akronymet CRAB, som står for:

• kalsiumøkning
• nyresvikt (nyresykdom)

• anemi (lavt blodtall)

• beinskade

Lettkjedemyelom deler en rekke generelle symptomer med andre former for myelom:

• kvalme
• forstoppelse
• tap av Appetit
• utmattelse
• hyppig infeksjon
• utilsiktet vekttap
• ekstrem tørst
• hyppig urinering
• dehydrering
• forvirring

Hva er risikofaktorene for lettkjedet multippelt myelom?

Ifølge American Cancer Societyrisikofaktorer for multippelt myelom inkluderer:

• økende alder, med de fleste diagnostisert over 65 år
• mannlig kjønn
• familiehistorie, selv om mange mennesker ikke har noen berørte slektninger
• overvekt eller fedme
• har en annen plasmacellesykdom som monoklonal gammopati

Myelomatose er også dobbelt så vanlig i afroamerikanere som kaukasiere i USA.

Eksponering for noen giftige kjemikalier som benzen og Agent Orange har blitt identifisert som myelomutløsere.

Hvordan diagnostiseres lett kjedet multippelt myelom?

Diagnose av lett kjede multippelt myelom starter med en generell diagnose av myelom. Myelomatose oppdages ofte med en blod- eller urinprøve før symptomene utvikler seg.

Hvis legen din oppdager tegn på myelom, må du gjennomgå ytterligere tester. Blod- og urinprøver brukes til å se etter markører for myelom som:

• forhøyet M-protein
• unormale plasmaceller
• tegn på nyresykdom
• lavt antall blodceller
• høye kalsiumnivåer

Personer med myelom med lett kjede har ikke den samme toppen av M-protein som er karakteristisk for mange andre typer myelom, noe som gjør sykdommen vanskeligere å oppdage.

En blod- eller urinprøve vil vise et økt nivå av frie lette kjeder, og enda viktigere, et unormalt forhold mellom kappa og lambda lette kjeder.

Når myelom er oppdaget på blod- eller urinprøver, vil en lege bestille en benmargsbiopsi for å se etter kreftplasmaceller og bekrefte diagnosen multippelt myelom.

Hvordan behandles lettkjedet multippelt myelom?

Den beste behandlingen for lettkjedemyelom avhenger av symptomene dine og generell helse. Kreftteamet ditt kan hjelpe deg med å finne de beste alternativene for din situasjon.

Myelomatose har ingen kur, men det kan ofte behandles med hell i mange år. Behandlingstyper inkluderer:

• kjemoterapi
• målrettet terapi
• autolog stamcelletransplantasjon
• steroider
• beinmodifiserende legemidler
• kirurgi
• strålebehandling
• støttende behandlinger som blodoverføringer og antibiotika

Personer med opphopning av lette kjeder i vevet får ofte en kombinasjon av medikamentene bortezomib, lenalidomid og deksametason. Mange andre kombinasjoner vurderes.

Studier har funnet en total responsrate på mer enn 95 prosent hos personer med lettkjedemyelom behandlet med bortezomib og deksametason sammenlignet med bare 60 prosent hos personer behandlet med ikke-bortezomib-regimer.

Lær mer om myelomatosebehandling her.

Hva er utsiktene for lettkjedet multippelt myelom?

Ifølge American Cancer Society, har multippelt myelom en 5-års relativ overlevelsesrate på 75 prosent når det er isolert til en enslig masse av kreftceller. Overlevelsesraten synker til 53 prosent hvis svulster har spredt seg til mer enn ett sted.

Utsiktene for lettkjedemyelom er dårligere enn andre myelomer som f.eks IgG- eller IgA-varianter.

Lettkjedemyelom har en tendens til oftere å forårsake nyresvikt, beinsykdom og opphopning av lette kjedeceller i organer (lettkjedeamyloidose) sammenlignet med klassisk multippelt myelom.

Bare om 5 til 10 prosent av tilfellene utvikler seg til lettkjedeamyloidose, og det kan påvirke alle organer bortsett fra hjernen. Hjertet og nyrene er oftest påvirket.

Hvis mer enn 2 organer er påvirket, er estimert overlevelsestid for myelom i lett kjede 13 måneder uten behandling.

Ta bort

Lettkjedemyelom er en sjelden type blodkreft og en undertype av multippelt myelom. Det er preget av tilstedeværelsen av lette immunglobuliner i blodet og urinen uten en tung kjedekomponent.

Lettkjedemyelom har en tendens til å ha dårlige utsikter sammenlignet med andre myelomer siden det ofte er mer aggressivt og ofte gir nyresvikt.

Ta deg tid til å diskutere dine syn og behandlingsalternativer med legen din og kreftteamet ditt, slik at du kan lage en behandlingsplan som fungerer best for din individuelle kreftsykdom.