Autoimmun autonom ganglionopati: Alt du bør vite

AAG faller inn i en gruppe tilstander som kalles autonome nevropatier. Disse forholdene forårsaker dysfunksjon av det autonome nervesystemet ditt. Denne grenen av nervesystemet ditt kontrollerer kroppsfunksjoner utenfor din bevisste kontroll, for eksempel å regulere:

• puls
• pustefrekvens
• blodtrykk
• seksuell opphisselse
• fordøyelse

AAG utvikler seg når immunsystemet ditt angriper friske celler i det autonome nervesystemet. Det utvikler seg ofte plutselig. Hos noen mennesker kan symptomene bli gradvis verre over tid.

AAG forårsaker problemer med ditt autonome nervesystem som kan forårsake en rekke symptomer. Graden av symptomer kan variere fra mild til alvorlig. Noen av de vanligste symptomene inkluderer:

• alvorlig lavt blodtrykk når du står (ortostatisk hypotensjon)
• manglende evne til å svette
• besvimelse
• unormale pupillreaksjoner på lys

• urinretensjon (når blæren din ikke tømmes helt)

• tørr i munnen
• tørre øyne

• seksuell dysfunksjon (står overfor betydelige utfordringer knyttet til din evne til å oppleve nytelse eller reagere seksuelt)

Folk flest opplever vanskeligheter med mobilitet av mat gjennom mage-tarmkanalen (GI). GI-symptomer kan omfatte:

• forstoppelse
• tap av Appetit
• forsinket magetømming
• tarmobstruksjon

Autoimmune tilstander utvikles når celler i immunsystemet ditt angriper friske nerveceller i det autonome nervesystemet. AAG utvikler seg når immunsystemet ditt angriper celler i det autonome nervesystemet.

Årsaken til at noen utvikler AAG er dårlig forstått. AAG kan utvikle seg etter en utløsende hendelse eller kan utvikle seg plutselig, noe som betyr at det ikke er noen åpenbar årsak. Den mest vanlig utvikler seg hos middelaldrende kvinner.

Personer med AAG utvikler ofte antistoffer som retter seg mot nikotiniske acetylkolinreseptorer finnes i bunter av nerveceller i det autonome nervesystemet. Antistoffer er proteiner produsert av en type hvite blodlegemer som kalles B-celler. De forteller andre immunceller å angripe molekylene som er bundet til antistoffene.

Potensielle utløsere

Mange mennesker utvikler AAG etter å ha utviklet en annen sykdom eller tilstand som kan påvirke immunaktiviteten.

I en 2022 studie, rapporterte forskere et tilfelle av en 56 år gammel mann som utviklet AAG 35 dager etter å ha mottatt en type COVID-19-vaksine som ikke er godkjent for bruk i USA. Forskerne spekulerte i at det kan ha vært en kobling.

Det er ikke klart om COVID-19 og andre infeksjoner er potensielle utløsere av AAG, men infeksjoner ser ut til å være en vanlig trigger for autoimmune sykdommer generelt.

I en 2019 casestudie, rapporterte forskere et tilfelle av AAG som utviklet seg etter at en person med melanom spredt til fjerne steder ble behandlet med immunterapimedisinene ipilimumab og nivolumab. Symptomene hans ble bedre når han fikk steroider og intravenøst ​​(IV) immunglobulin, men blusset opp igjen da melanombehandlingen hans ble startet på nytt.

For å starte prosessen med å motta en diagnose, vil en lege:

• spør deg om symptomene dine
• spør deg om din personlige og familiehistorie
• utføre en fysisk undersøkelse

De kan deretter utføre andre tester som:

• urinprøver
• tester for å sjekke pulsen din
• tester for å måle svettehastighetene dine
• tester for å måle hvor raskt magen tømmes
• blodprøve for å måle nivåer av g-AChR antistoffer

Det er ingen standardbehandling for AAG på grunn av dens sjeldenhet. Vanlige behandlingsalternativer inkluderer:

• Plasmaferese: Plasmaferese innebærer å fjerne plasma fra blodet ditt og fjerne skadelige antistoffer. Dette kan redusere antallet autoantistoffer som sirkulerer gjennom blodet ditt.
• IV immunoglobulininfusjon: En IV-immunoglobin-infusjon gir kroppen din flere antistoffer for å redusere betennelse og potensielt redusere den autoimmune reaksjonen som forårsaker AAG.
• Kortikosteroider gjennom en IV-linje eller oralt: Kortikosteroider kan senke aktiviteten til immunsystemet ditt for å senke den autoimmune reaksjonen som forårsaker AAG.
• Immunsuppressive legemidler: Immunsuppressive medisiner virker også ved å senke aktiviteten til immunsystemet ditt.

På en japansk studie fra 202231 personer fikk en kombinasjon av følgende immunterapibehandlinger:

• metylprednisolon
• IV immunglobulin
• plasmaferese
• orale steroider
• takrolimus
• cyklosporin
• mykofenolatmofetil

Forskerne fant at personer som tok disse stoffene hadde mildere symptomer og færre generelle symptomer. Personer som fikk en kombinasjon av behandlinger hadde bedre bedring enn personer som bare fikk én terapi.

Mer forskning er nødvendig for å forstå hvordan man best kan administrere AAG.

Forskere har ennå ikke utviklet en kur for AAG, men omtrent en tredjedel av mennesker blir bedre uten behandling. Gjenoppretting er kanskje ikke fullstendig for alle mennesker.

I en 2018 casestudie, fortsatte en kvinne å ha milde GI-symptomer et år etter å ha mottatt behandling med oral prednisolon. Men tilstanden hennes stabiliserte seg uten ytterligere behandling.

Immunterapier må ofte være det gjentatt for å holde sykdomsaktiviteten undertrykt.

AAG er en sjelden autoimmun tilstand. Det er forårsaket av skade på celler i det autonome nervesystemet ditt på grunn av en autoimmun reaksjon. Det kan forårsake symptomer som lavt blodtrykk når du står eller GI-symptomer som forstoppelse og oppblåsthet.

Forskere har ikke utviklet en kur for AAG, men symptomene dine kan forbedres med behandlinger som kortikosteroider og immunterapi. Mange ser forbedringer med disse behandlingene, og omtrent en tredjedel av menneskene blir bedre uten behandling.