Behandling for Pigmentert Villonodular Synovitt (PVNS): Hva du kan forvente

Å få en diagnose

Symptomer på PVNS som hevelse, stivhet og smerter i leddet kan også være tegn på leddgikt. Å få en riktig diagnose er avgjørende for at du kan starte på riktig behandling.

Legen din vil begynne med å undersøke det berørte leddet ditt. De kan trykke på leddet eller flytte det på forskjellige måter for å finne den nøyaktige plasseringen av smerten og lytte etter låsing eller andre avslørende tegn på PVNS. En bildediagnostisk test kan bidra til å skille PVNS fra leddgikt. Leger bruker følgende tester for å diagnostisere denne tilstanden:

• Røntgen
• magnetisk resonansavbildning (MRI), som bruker sterke magnetiske felt og radiobølger for å lage bilder av leddene dine
• biopsi, som innebærer å fjerne et lite stykke vev fra leddet for å teste i et laboratorium

Kirurgi

Hovedbehandlingen for PVNS er kirurgi for å fjerne svulsten og skadede deler av leddet. Noen ganger er leddet erstattet med en menneskeskapt protese. Hvilken type operasjon du har avhenger av leddet som er involvert og størrelsen på svulsten.

Artroskopisk synovektomi

Artroskopisk synovektomi er en minimalt invasiv prosedyre for å fjerne svulsten og den skadede delen av leddslimhinnen. Du vil vanligvis ha denne operasjonen mens du er under regional anestesi, som blokkerer smerte i det området av kroppen din kirurgen opererer.

Kirurgen vil gjøre flere små snitt i huden. Et lite kamera går inn i et av snittene. Små instrumenter går inn i de andre åpningene.

Video fra kameraet vises på en TV-skjerm slik at kirurgen kan se hvordan prosedyren utføres. Under artroskopi vil kirurgen fjerne svulsten, sammen med den skadede leddslimhinnen.

Åpen operasjon

Hvis du har en veldig stor svulst, kan det hende at legen din ikke er i stand til å fjerne alt artroskopisk. I stedet vil du ha åpen operasjon gjennom ett stort snitt. En åpen prosedyre kan også være best for vanskelig tilgjengelige ledd som kneet.

Du må bli lenger på sykehuset etter åpen operasjon, og rehabiliteringen vil ta lengre tid enn med artroskopisk kirurgi. Åpen kirurgi forårsaker også mer stivhet etterpå. Men risikoen for at svulsten kommer tilbake er lav.

Kombinert åpen og artroskopisk kirurgi

Hvis kirurgen ikke kan fjerne svulsten fullstendig gjennom et lite snitt, eller svulsten er i kneet ditt, kan du ha en kombinasjon av åpen kirurgi og artroskopi.

Ved åpen kirurgi fjerner kirurgen svulsten gjennom baksiden av kneet. Ved artroskopi fjernes leddslimhinnen fra forsiden av kneet.

Total leddutskifting

Etter at du har levd med PVNS i lang tid, kan du utvikle leddgikt i det berørte leddet. Leddgikt kan skade leddet til et punkt hvor du har mye smerte, og symptomer som hevelse og stivhet.

Legen din kan anbefale at du erstatter et hardt skadet hofte- eller kneledd. Under leddprotesekirurgi fjerner kirurgen den skadede brusken og beinet og erstatter dem med protesedeler laget av metall-, plast- eller keramiske komponenter.

Etter operasjonen

Enhver operasjon kan forårsake komplikasjoner som infeksjon, blodpropp og skade på nerver. Etter en total leddutskifting kan proteseleddet noen ganger løsne eller bevege seg ut av plass.

Det er mulig svulsten vil komme tilbake i fremtiden, spesielt hvis kirurgen din ikke kan fjerne hele svulsten. Hvis dette skjer, vil du trenge en ny operasjon, eller muligens flere flere prosedyrer.

De første dagene etter operasjonen må du kanskje holde vekten unna leddet. Hvis det er et vektbærende ledd som hoften eller kneet, kan du bruke krykker for å komme deg rundt.

Trening er viktig etter operasjonen for å hjelpe deg med å gjenvinne styrke og bevegelse i det berørte leddet. En fysioterapeut vil lære deg hvordan du gjør disse øvelsene riktig.

Du trenger kanskje bare en kort periode med fysioterapi etter artroskopi, men det kan ta måneder etter åpen operasjon.

Strålebehandling

Stråling bruker høyenergistråler for å krympe svulster. I PVNS brukes den sammen med kirurgi for å ødelegge deler av svulsten som kirurgen ikke kan fjerne. Du kan også få stråling hvis du ikke kan opereres, eller du foretrekker å ikke ha det.

Tidligere leverte leger stråling fra en maskin utenfor kroppen. I dag gis denne behandlingen ofte gjennom en injeksjon rett i leddet. Denne prosedyren kalles intraartikulær strålebehandling.

Stråling kan bidra til å forhindre at svulsten kommer tilbake, men det kan også forårsake bivirkninger som:

• rødhet i huden
• leddstivhet
• dårlig sårtilheling
• kreft i fremtiden

Medisinering

Noen få legemidler er under etterforskning for behandling av PVNS. Forskere mener PVNS kan innebære en endring av genet for kolonistimulerende faktor 1 (CSF1). Dette genet produserer et protein som kontrollerer handlingene til inflammatoriske hvite blodceller kalt makrofager.

I PVNS fører et problem med CSF1-genet til at kroppen produserer for mange av disse inflammatoriske cellene, som bygger seg opp i leddene og danner svulster. En gruppe medikamenter blokkerer denne prosessen for å forhindre celleoppbygging.

Disse stoffene inkluderer:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinibmesylat (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib (Turalio)

Mer forskning er fortsatt nødvendig for å bekrefte sikkerheten og effektiviteten til disse legemidlene for PVNS. Akkurat nå er de tilgjengelige i kliniske studier. Hvis operasjonen ikke har fungert for deg, spør legen din om du er kvalifisert til å delta i en av disse studiene.

Ta bort

Hvilken type operasjon eller annen behandling legen din anbefaler vil avhenge av størrelsen på svulsten din og hvor alvorlig den har påvirket leddet ditt. Sørg for at du forstår alle alternativene dine, så vel som risikoene og mulige fordelene før du bestemmer deg for en terapi.