Hva er faktor X -mangel?
Faktor X-mangel, også kalt Stuart-Prower-faktormangel, er en tilstand som skyldes at du ikke har nok proteiner kjent som faktor X i blodet. Faktor X spiller en rolle i blodpropp, også kalt koagulasjon, som hjelper deg å stoppe blødningen. Kjent som koagulasjonsfaktorer, er flere viktige proteiner, inkludert faktor X, involvert i å hjelpe blodet til å størkne. Hvis du mangler en eller ikke har nok, er det større sjanse for at du fortsetter å blø når du begynner.
Lidelsen kan overføres i familier gjennom gener (arvelig faktor X -mangel), men kan også skyldes visse medisiner eller annen medisinsk tilstand (ervervet faktor X -mangel). Arvelig faktor X -mangel kan ikke helbredes. Behandling kan innebære å få transfusjoner for å legge til koagulasjonsfaktorer i blodet. For å behandle ervervet faktor X -mangel, vil legen justere eller endre medisinen eller adressere din underliggende tilstand.
Utsiktene er generelt gode, men noen ganger kan det oppstå alvorlig blødning.
Hva er symptomene på faktor X -mangel?
Faktor X -mangel kan være mild eller alvorlig, avhengig av hvor mye protein du har i blodet.
Symptomer på mild faktor X -mangel kan omfatte:
- lett å blåse
- neseblod
- blødning fra munnen
- overdreven blødning under eller etter traumer eller kirurgi
Mer alvorlige tilfeller av lidelsen involverer ofte spontane episoder med både indre og ytre blødninger. Symptomer kan omfatte:
- felles blødning
- muskelblødning
- gastrointestinal blødning
- hematomer (masser av koagulert blod som dannes når et blodkar går i stykker)
Svært alvorlige symptomer som er mulige inkluderer:
- spontan blødning i hjernen
- blødning i ryggmargen
Kvinner med mangel kan oppleve kraftig blødning under menstruasjon (menstruasjon). Faktor X-mangelfulle kvinner som blir gravide har stor risiko for abort i første trimester og alvorlig blødning under og etter fødselen.
Faktor X -mangel og nyfødte
Babyer født med arvelig faktor X -mangel kan ha symptomer som overdreven blødning på stedet for navlestubben. Gutter kan blø lenger enn normalt etter omskjæring. Noen babyer er født med vitamin K -mangel, noe som kan forårsake lignende symptomer. Dette kan vanligvis behandles med et enkelt vitamin K -skudd.
Hva er årsakene til faktor X -mangel?
Faktor X -mangel er vanligvis klassifisert etter hva som forårsaker det.
Arvelig faktor X -mangel
Arvelig faktor X -mangel er svært sjelden. En arvelig lidelse overføres fra foreldre til barn gjennom gener. Denne typen faktor X -mangel oppstår når et av genene er defekt. Risikoen for at foreldre gir barnet sitt er den samme for både mannlige og kvinnelige barn. Den arvelige typen anslås å forekomme hos omtrent én av hver 500 000 mennesker.
Ervervet faktor X -mangel
Ervervet faktor X -mangel er mer vanlig. Du kan få ervervet faktor X -mangel fra mangel på vitamin K. Kroppen din trenger vitamin K for å produsere koagulasjonsfaktorer. Enkelte medisiner som hemmer koagulering i blodet og blodårene, for eksempel warfarin eller Coumadin, kan også forårsake ervervet faktor X -mangel. Disse medisinene kalles antikoagulantia.
Andre sykdommer som kan resultere i ervervet faktor X -mangel inkluderer alvorlig leversykdom og amyloidose. Amyloidose er en lidelse der unormal proteinoppbygging forårsaker dårlig funksjon i vev og organer. Årsaken til amyloidose er ukjent.
Hvordan diagnostiseres faktor X -mangel?
Faktor X -mangel diagnostiseres gjennom en blodprøve kalt faktor X -analyse. Testen måler aktiviteten til faktor X i blodet ditt. Fortell legen din dersom du tar medisiner eller har andre sykdommer eller tilstander før du tar denne testen.
Legen din kan bestille andre tester som ikke er spesifikke for faktor X, men måle tiden det tar for blodet å koagulere. Disse inkluderer:
-
protrombintid (PT) -test, som bestemmer hvor lang tid det tar plasma (den flytende delen av blodet) å størkne. Den måler responsen til noen av koagulasjonsfaktorene, inkludert faktor X.
-
delvis tromboplastintid, som også bestemmer koaguleringstid, men måler responsen til de andre koagulasjonsfaktorene som ikke dekkes av en PT -test. De to testene utføres ofte sammen.
-
trombintid, som evaluerer hvor lang tid det tar for to spesifikke koagulasjonsfaktorer (trombin og fibrinogen) å samhandle og danne en blodpropp.
Disse testene brukes til å avgjøre om blødningen skyldes problemer med koagulering. De brukes ofte i kombinasjon for å overvåke pasienter som tar blodfortynnende medisiner som warfarin.
Hvordan behandles faktor X -mangel?
Håndtering og behandling av arvelig faktor X -mangel innebærer blodinfusjon av plasma eller et konsentrat av koagulasjonsfaktorer.
I oktober 2015 godkjente US Food and Drug Administration et faktor X -konsentrat kalt Coagadex. Dette stoffet er spesielt beregnet på å behandle mennesker som har arvet faktor X -mangel. Det er den første koagulasjonsfaktorerstatningsterapien som er tilgjengelig, og den øker de begrensede behandlingsalternativene som er tilgjengelige for personer med denne tilstanden.
Hvis du har fått faktor X -mangel, vil legen din utforme behandlingsplanen din rundt den underliggende tilstanden som forårsaker faktor X -mangelen.
Noen forhold som forårsaker faktor X -mangel, for eksempel vitamin K -mangel, kan behandles med vitamintilskudd. Andre tilstander, som amyloidose, har ingen kur. Målet med behandlingen er å håndtere symptomene dine.
Hva kan man forvente over tid?
Hvis tilstanden er forårsaket av en annen sykdom, vil utsiktene for ervervet faktor X -mangel avhenge av behandling for den aktuelle sykdommen. Personer med amyloidose kan trenge operasjon for å ta ut milten.
I noen tilfeller kan plutselig eller alvorlig blødning oppstå til tross for behandling. Kvinner som ønsker å bli gravide, bør være klar over risikoen for spontanabort og alvorlig blødning under fødselen og etter at barnet er født.
Discussion about this post