Forstå autoimmun adrenalitt (Addisons sykdom)

Hva er autoimmun adrenalitt?

Autoimmun binyrebetennelse er en autoimmun sykdom der immunsystemet ditt angriper binyrene. Du har to binyrer. Hver av dem er plassert på toppen av nyrene dine. De jobber for å produsere en rekke forskjellige hormoner.

Autoimmun binyrebetennelse påvirker spesifikt binyrebarken, som er den ytre delen av binyrene. Immunsystemet angriper og ødelegger dette området, noe som resulterer i tap av produksjonen av to hormoner:

• Kortisol. Et av de viktigste hormonene som er involvert i reaksjonene dine på stress, kortisol har også en rolle i å redusere betennelse og regulere ting som metabolisme, blodsukker og blodtrykk.
• Aldosteron. For å opprettholde balansen mellom kalium og natrium i blodet ditt, er aldosteron viktig for å opprettholde et sunt blodtrykk, stabil hjertefrekvens og riktig funksjon av nerver og muskler.

Mangel på disse hormonene er det som forårsaker symptomene. Potensielt livstruende komplikasjoner kan oppstå hvis tilstanden ikke behandles.

Autoimmun binyrebetennelse er den vanligste årsaken til primær binyrebarksvikt. Det mer vanlige navnet på denne tilstanden er Addisons sykdom.

Hva er symptomene på autoimmun adrenalitt?

Symptomene på autoimmun adrenalitt kan komme sakte og være uspesifikke. På grunn av dette kan de noen ganger forveksles med andre helsemessige forhold.

Mange mennesker med autoimmun adrenalitt vil ikke ha symptomer før alvorlig skade på binyrebarken har oppstått. Faktisk anslår National Organization for Rare Disorders at symptomene ikke oppstår før rundt 90 prosent av binyrebarken er ødelagt.

Når de vises, kan symptomene på autoimmun adrenalitt inkludere:

• kronisk utmattelse
• svakhet
• uforklarlig vekttap
• redusert appetitt
• magesmerter
• kvalme
• oppkast
• diaré

• muskel- og leddsmerter

• mørke områder av huden, kalt hyperpigmentering, i områder som tannkjøttet og leppene, armhulene, albuene, knokene og håndflatene

• ortostatisk hypotensjon, der svimmelhet eller besvimelse oppstår når du reiser deg fra en sittende stilling

• lavt blodsukker eller hypoglykemi
• et sug etter salt mat
• humørsvingninger som irritabilitet og depresjon

Når du skal søke akutthjelp

Personer med autoimmun adrenalitt kan ikke effektivt produsere kortisol som svar på stress. På grunn av dette kan mangel på kortisol i tider med stress føre til en livstruende komplikasjon som kalles en binyrekrise.

Gå til legevakten eller ring 911 hvis du eller noen andre har symptomer som:

• smerter i magen, korsryggen eller bena som kommer plutselig og er alvorlig
• svakhet
• oppkast
• diaré
• forvirring
• tap av bevissthet

Hva forårsaker autoimmun adrenalitt?

Den eksakte årsaken til autoimmun adrenalitt er ikke kjent. Det er generelt antatt at en kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer bidrar til utviklingen av tilstanden.

Visse variasjoner i gener for humant leukocyttantigen (HLA) kompleksproteiner er assosiert med autoimmun adrenalitt. HLA-proteiner spiller en viktig rolle i måten immunsystemet ditt skiller ditt eget vev fra fremmede inntrengere som bakterier og virus.

Ved autoimmun binyrebetennelse retter immunsystemet ditt seg mot et normalt protein kalt 21-hydroksylase, som er viktig for hormonproduksjonen i binyrebarken. Den resulterende immunresponsen på 21-hydroksylase forårsaker skade på binyrebarken.

Hvordan diagnostiseres autoimmun adrenalitt?

Autoimmun binyrebetennelse kan være vanskelig å diagnostisere. Dette skyldes det faktum at symptomene kan komme sakte og mange tidlige symptomer er vage eller uspesifikke.

Først vil legen din ta sykehistorien din. De vil stille spørsmål om symptomene dine og om du eller andre personer i familien din har en historie med autoimmun sykdom eller ikke.

Deretter vil de gjøre en fysisk undersøkelse. I løpet av denne tiden vil de sjekke vitale tegn og kan sjekke huden din for områder med hyperpigmentering.

Legen din kan også ta en prøve av blodet ditt fra armen din for å bruke til blodprøver om nødvendig.

Etter å ha tatt sykehistorien din og gjort en fysisk undersøkelse, kan legen din bruke følgende tester for å diagnostisere autoimmun adrenalitt:

• Kortisol test. En kortisoltest måler nivåene av kortisol i blodet ditt. Prøven tas om morgenen. Lave nivåer kan indikere at binyrene dine ikke fungerer bra.
• Aldosteron test. En aldosterontest ser på nivåene av aldosteron i blodet ditt. I likhet med kortisol kan lave nivåer peke på binyrebarksvikt.
• Test av adrenokortikotropt hormon (ACTH). ACTH er hormonet som vanligvis stimulerer kortisolproduksjonen i binyrene. Personer med autoimmun binyrebetennelse kan ha forhøyede ACTH-nivåer i blodet.
• Renin. Renin er hormonet som vanligvis fører til produksjon av aldosteron i binyrene. Reninnivåer kan være høye hos personer med autoimmun binyrebetennelse.
• Metabolsk panel. Et metabolsk panel kan hjelpe legen din med å evaluere blodsukkeret ditt, vise lave natriumnivåer og høye kaliumnivåer i blodet ditt, og bidra til å diagnostisere hypoglykemi.
• Skjerm mot anti-21-hydroksylase-antistoffer. Mange mennesker med autoimmun adrenalitt lager autoantistoffer mot 21-hydroksylase som kan oppdages gjennom testing.
• ACTH stimuleringstest. I denne testen vil legen din se om nivåene av kortisol stiger som svar på en intravenøs (IV) eller intramuskulær injeksjon av ACTH. Hvis lite eller ingen respons sees, kan det peke på problemer med binyrene.
• Imaging tester. Bildeteknologi, for eksempel en CT-skanning, kan være nyttig for å se binyrene dine. Det kan også bidra til å avgjøre om binyrebarkdysfunksjon kan oppstå på grunn av en annen årsak, for eksempel en infeksjon eller kreft.

Hvordan behandles autoimmun adrenalitt?

Behandlingen for autoimmun adrenalitt innebærer å erstatte de manglende hormonene. Du vil bli foreskrevet medisiner som du vil ta gjennom munnen hver dag resten av livet.

Legen din vil skreddersy dosen til dine individuelle behov. For å redusere sannsynligheten for bivirkninger, vil dette ideelt sett være den laveste mulige dosen som blir kvitt symptomene dine.

Kortisol kan erstattes med et kortikosteroid. Dette er vanligvis hydrokortison, selv om det er mulig at prednison også kan brukes.

Et medikament kalt fludrokortison kan hjelpe med mangel på aldosteronproduksjon.

Det er også viktig å være klar over at du også må ta en høyere dose av medisinene dine når du opplever ekstra fysisk stress. Noen eksempler inkluderer:

• under en sykdom
• før, under og etter operasjonen
• etter å ha opplevd en skade
• under graviditet eller fødsel

Du kan også få et kortikosteroidinjeksjonssett. Du kan bære settet med deg i tilfelle en binyrekrise plutselig oppstår før hjelp kan komme.

En binyrekrise behandles på sykehuset med IV-kortikosteroider og en IV-saltoppløsning som er tilsatt sukker.

Hva er risikofaktorene for autoimmun adrenalitt?

Det er få kjente risikofaktorer for autoimmun adrenalitt. Noen som vi er klar over inkluderer:

Alder

De fleste individer som utvikler autoimmun adrenalitt er mellom 30 og 50 år.

Kjønn

Autoimmun binyrebetennelse forekommer oftere hos personer som blir tildelt kvinner ved fødselen.

Andre autoimmune tilstander.

Det er ukjent nøyaktig hvorfor, men å ha noen andre autoimmune sykdommer kan sette deg på en høyere risiko av autoimmun adrenalitt. Disse inkluderer:

• Hashimotos tyreoiditt
• Graves ‘sykdom
• diabetes type 1
• hypoparathyroidisme
• hypopituitarisme
• pernisiøs anemi
• myasthenia gravis
• vitiligo
• dermatitt herpetiformis

Husk at det å ha risikofaktorer for autoimmun binyrebetennelse ikke betyr at du definitivt vil utvikle det i fremtiden. Det betyr at du kan ha en økt risiko for å utvikle det sammenlignet med befolkningen generelt.

Kan autoimmun adrenalitt forebygges?

Det er foreløpig ingen måte å forhindre autoimmun binyrebetennelse på.

Hvis du allerede har fått denne diagnosen, i tillegg til å ta medisinene dine som anvist, kan det være nyttig å legge til mer natrium i kostholdet ditt. Dette er fordi personer med autoimmun adrenalitt kan ha lavere natriumnivåer.

Det er viktig å huske å alltid konsultere legen din eller et annet helsepersonell før du justerer kostholdet ditt. De kan hjelpe deg med å anbefale de beste kildene og mengdene av natrium, kalsium og vitamin D.

Hva er de mulige komplikasjonene forbundet med autoimmun adrenalitt?

En av hovedkomplikasjonene ved autoimmun binyrebetennelse er en binyrekrise. Dette kan forårsake:

• lavt blodtrykk (hypotensjon)
• lavt blodsukker (hypoglykemi)
• lavt natriumnivå i blodet (hyponatremi)
• høyt blodkalium (hyperkalemi)
• alvorlig dehydrering på grunn av oppkast og diaré
• sjokk

Hva er utsiktene for personer med autoimmun binyrebetennelse?

Hvis det ikke behandles raskt, kan en binyrekrise være dødelig. Denne tilstanden oppstår vanligvis på grunn av økt stress fra ting som:

• en skade eller operasjon
• en infeksjon
• intenst psykisk stress eller traumer

I følge en gjennomgang fra 2014 utvikler rundt 50 prosent av personer med autoimmun adrenalitt også en annen autoimmun sykdom. Noen få eksempler inkluderer:

• Hashimotos tyreoiditt
• Graves ‘sykdom
• diabetes type 1
• hypoparathyroidisme
• pernisiøs anemi

Når autoimmun adrenalitt identifiseres og behandles umiddelbart, er utsiktene generelt gode. Imidlertid krever tilstanden livslang erstatning av manglende hormoner, som må behandles nøye av en lege eller helsepersonell.

Bunnlinjen

Autoimmun binyrebetennelse oppstår når immunsystemet ditt begynner å angripe binyrene. Det er den vanligste årsaken til Addisons sykdom. Hva som nøyaktig forårsaker autoimmun binyrebetennelse er ukjent.

Skader fra autoimmun adrenalitt kan føre til tap av evnen til å lage hormonene kortisol og aldosteron. Det er dette som forårsaker symptomer. I tider med stress kan det oppstå en livstruende tilstand som kalles binyrekrise.

Hvis det er diagnostisert tidlig, kan komplikasjoner som en binyrekrise forebygges ved å erstatte de manglende hormonene. Behandling for autoimmun adrenalitt er livslang.

De første symptomene på autoimmun adrenalitt kan være vage og uspesifikke. Kontakt legen din for evaluering hvis du utvikler symptomer som kronisk tretthet, svakhet eller uforklarlig mørkfarging av hudområder.