Forstå prolymfocytisk leukemi

Hva er prolymfocytisk leukemi?

PLL er en sjelden og aggressiv type kronisk leukemi.

American Cancer Society anslår at mer enn 60 000 mennesker vil få diagnosen leukemi i USA i 2021.

Mindre enn 1 prosent av alle personer med kronisk leukemi har PLL. Det er oftest diagnostisert hos personer mellom 65 og 70 år og er litt mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

Som alle typer leukemi, påvirker PLL blodceller. PLL er forårsaket av overvekst av celler kalt lymfocytter. Disse cellene hjelper vanligvis kroppen din med å bekjempe infeksjoner. Ved PLL produseres store umodne lymfocyttceller kalt prolymfocytter for raskt og overvelder de andre blodcellene.

Det er to undertyper av PLL:

• B-celle prolymfocytisk leukemi. Omtrent 80 prosent av personer med PLL har denne formen. Det forårsaker overvekst av B-celle prolymfocytter.
• T-celle prolymfocytisk leukemi. Omtrent 20 prosent av personer med PLL har denne undertypen. Det får for mange T-celle prolymfocytter til å utvikle seg.

Hva er symptomene på prolymfocytisk leukemi?

PLL, som andre kroniske leukemier, er ofte funnet på laboratoriearbeid før noen symptomer utvikler seg. Når symptomene utvikler seg, kan de omfatte:

• feber
• nattesvette
• utilsiktet vekttap
• forstørret milt
• anemi
• høyt antall hvite blodlegemer
• høyt antall lymfocytter
• lavt antall blodplater

Det er noen få tilleggssymptomer som er spesifikke for T-PLL, som inkluderer:

• hudutslett
• sår
• hovne lymfeknuter
• forstørret lever

Mange av disse er generelle leukemisymptomer og finnes også ved mindre alvorlige tilstander. Tilstedeværelsen av noen av disse symptomene indikerer ikke alltid PLL.

Faktisk, siden PLL er sjelden, er det usannsynlig at det forårsaker symptomene dine.

Det er imidlertid en god idé å se en helsepersonell hvis du har opplevd noen av disse symptomene i mer enn en uke eller to.

Hvordan diagnostiseres prolymfocytisk leukemi?

Fordi PLL er svært sjelden, kan det være vanskelig å diagnostisere. PLL utvikler seg noen ganger fra eksisterende kronisk lymfatisk leukemi (KLL) og finnes under laboratoriearbeid ved overvåking av KLL.

PLL diagnostiseres når mer enn 55 prosent av lymfocyttene i blodprøven din er prolymfocytter. Blodarbeid kan også sjekkes for antistoffer og antigener som kan signalisere PLL.

Hvis PLL ikke blir funnet under rutinemessig blodarbeid, vil en helsepersonell bestille flere tester hvis du har symptomer som kan indikere PLL. Disse testene kan omfatte:

• Benmargsbiopsi. En benmargsbiopsi utføres ved å sette inn en nål i et bein (vanligvis hoften) og fjerne et stykke benmarg. Prøven analyseres deretter for prolymfocytter.
• Imaging tester. Bildetester som CT- eller PET-skanning kan se etter forstørret lever eller milt, som er tegn på PLL.

Hvordan behandles prolymfocytisk leukemi?

Foreløpig er det ingen spesifikk behandling for begge typer PLL. Behandlingen din vil avhenge av hvor raskt din PLL utvikler seg, typen du har, alderen din og symptomene dine.

Siden PLL er sjelden, vil legen din sannsynligvis komme med en behandlingsplan som er spesifikk for ditt tilfelle. Helsepersonell kan ofte oppfordre personer med PLL til å registrere seg for kliniske studier for å prøve nye medisiner.

Behandlinger du kan motta for PLL inkluderer:

• Aktiv overvåking. Aktiv overvåking kalles også vaktsom venting. Det innebærer at helseteamet ditt overvåker deg nøye. Du vil begynne å få behandling når blodprøven viser at PLL utvikler seg eller når du begynner å ha symptomer.
• Kjemoterapi. Kjemoterapi kan brukes til å prøve å kontrollere PLL-progresjon.
• Medisinering. Medisiner kalt målrettet terapi brukes for å stoppe spredning og vekst av kreftceller. Du kan bruke disse alene eller i kombinasjon med kjemoterapi.
• Kirurgi. Kirurgi for å fjerne milten er noen ganger et alternativ for å forbedre blodtellingen og lindre press som en forstørret milt kan legge på de andre organene dine.
• Strålebehandling. Strålebehandling for milten din tilbys noen ganger når kirurgi ikke er et alternativ.
• Stamcelletransplantasjoner. Personer i remisjon fra PLL etter en runde med kjemoterapi kan være kvalifisert for en stamcelletransplantasjon. En stamcelletransplantasjon er den eneste kjente kuren for PLL.

Hva er utsiktene for personer med prolymfocytisk leukemi?

PLL er en aggressiv form for kronisk leukemi. Derfor er utsiktene generelt dårlige på grunn av hvor raskt det kan spre seg. Men utfall og overlevelsesrater kan variere sterkt mellom mennesker.

Som nevnt tidligere, er en potensiell kur for PLL en stamcelletransplantasjon, selv om ikke alle personer med PLL er kvalifisert til å motta stamcelletransplantasjoner.

Nyere behandlinger har forbedret overlevelsesraten de siste årene, og forskning på nye terapier pågår.

PLL er en sjelden type kronisk leukemi. Det er oftest diagnostisert hos personer mellom 65 og 70 år. Det utvikler seg ofte raskere og er behandlingsresistent enn andre former for kronisk leukemi.

Behandlingsalternativer avhenger av din generelle helse, alder, symptomer og typen PLL du har. Folk blir ofte oppfordret til å delta i kliniske studier for å dra nytte av nye terapier.