Henoch-Schönlein Purpura

Hva er symptomene?

Hovedsymptomet på HSP er et hevet rødlilla flekket utslett som vises på bena, føttene og baken. Utslettet kan også vises i ansiktet, armene, brystet og bagasjerommet. Flekkene i utslettet ser ut som blåmerker. Hvis du trykker på utslettet, vil det forbli lilla i stedet for å bli hvitt.

HSP påvirker også leddene, tarmene, nyrene og andre systemer, og forårsaker symptomer som disse:

• smerter og hevelser i leddene, spesielt knærne og anklene
• GI-symptomer som kvalme, oppkast, magesmerter og blodig avføring

• blod i urinen (som kan være for liten til å se) og andre tegn på nyreskade

• hevelse i testiklene (hos noen gutter med HSP)

• anfall (sjelden)

Leddsmerter og GI-symptomer kan starte opptil 2 uker før utslettet vises.

Noen ganger kan denne sykdommen permanent skade nyrene.

Hva er årsakene?

HSP forårsaker betennelse i små blodårer. Når blodårene blir betent, kan de lekke blod inn i huden, noe som forårsaker utslettet. Blod kan også lekke i magen og nyrene.

HSP ser ut til å være forårsaket av en overaktiv respons fra immunsystemet. Normalt produserer immunsystemet proteiner kalt antistoffer som oppsøker og ødelegger fremmede inntrengere som bakterier og virus. Når det gjelder HSP, setter et spesielt antistoff (IgA) seg inn i blodåreveggene og forårsaker betennelse.

Opptil halvparten av personer som får HSP har en forkjølelse eller annen luftveisinfeksjon en uke eller så før utslettet. Disse infeksjonene kan få immunsystemet til å overreagere og frigjøre antistoffer som angriper blodårene. HSP i seg selv er ikke smittsomt, men tilstanden som startet den kan fange.

HSP-utløsere kan omfatte:

• infeksjoner som streptokokker, vannkopper, meslinger, hepatitt og HIV
• matvarer
• visse medisiner
• insektbitt
• eksponering for kaldt vær
• skade

Det kan også være gener knyttet til HSP, fordi det noen ganger går i familier.

Hvordan behandles det?

Du trenger vanligvis ikke å behandle Henoch-Schönlein purpura. Det vil gå over av seg selv i løpet av noen uker. Hvile, væsker og reseptfrie smertestillende midler som ibuprofen eller paracetamol kan hjelpe deg eller barnet ditt til å føle deg bedre.

Spør legen din før du tar ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) som naproxen eller ibuprofen hvis du har GI-symptomer. NSAIDs kan noen ganger gjøre disse symptomene verre. NSAIDs bør også unngås i tilfeller av nyrebetennelse eller nyreskade.

For alvorlige symptomer foreskriver leger noen ganger en kort kur med steroider. Disse stoffene reduserer betennelse i kroppen. Fordi steroider kan forårsake betydelige bivirkninger, bør du følge legens instruksjoner for å ta medisinen nøye. Medisiner som undertrykker immunsystemet, som cyklofosfamid (Cytoxan) kan brukes til å behandle nyreskade.

Hvis det oppstår komplikasjoner i tarmsystemet ditt, kan det hende du trenger kirurgi for å fikse det.

Hvordan er det diagnostisert?

Legen din vil undersøke deg eller barnet ditt for HSP-symptomer, inkludert utslett og leddsmerter.

Tester som disse kan hjelpe med å diagnostisere HSP og utelukke andre sykdommer med lignende symptomer:

• Blodprøver. Disse kan evaluere antall hvite og røde blodlegemer, betennelse og nyrefunksjon
• Urinprøve. Legen kan sjekke for blod eller protein i urinen, et tegn på at nyrene dine er skadet.
• Biopsi. Legen din kan fjerne en liten del av huden din og sende den til et laboratorium for testing. Denne testen ser etter et antistoff kalt IgA, som avsettes i huden og blodårene til personer med HSP. En nyrebiopsi kan teste for nyreskade.
• Ultralyd. Denne testen bruker lydbølger for å lage bilder fra innsiden av magen. Det kan gi en nærmere titt på bukorganene og nyrene.
• CT skann. Denne testen kan brukes til å evaluere magesmerter og utelukke andre årsaker.

HSP hos voksne vs. barn

Mer enn 90 prosent av HSP-tilfellene er hos barn, spesielt de mellom 2 og 6 år. Sykdommen har en tendens til å være mildere hos barn enn hos voksne. Voksne har større sannsynlighet for å ha pussfylte sår i utslettet. De får også oftere nyreskader med tilstanden.

Hos barn blir HSP vanligvis bedre i løpet av få uker. Symptomer kan vare lenger hos voksne.

Outlook

Mesteparten av tiden blir Henoch-Schönlein purpura bedre av seg selv i løpet av en måned. Imidlertid kan sykdommen oppstå igjen.

HSP kan forårsake komplikasjoner. Voksne kan utvikle nyreskade som kan være alvorlig nok til å kreve dialyse eller nyretransplantasjon. Sjelden kan en del av tarmen kollapse i seg selv og forårsake blokkering. Dette kalles intussusception, og det kan være alvorlig.

Hos gravide kvinner kan HSP forårsake nyreskade som fører til komplikasjoner som høyt blodtrykk og protein i urinen.