Kortikobasalt syndrom (CBS) er en sjelden tilstand som først og fremst påvirker bevegelsen din. Det kan også gradvis forverre talen, hukommelsen og svelgingen.
CBS er en form for atypisk parkinsonisme, også kalt Parkinsons pluss-syndrom. Dette betyr at den deler visse likheter med Parkinsons sykdom. Imidlertid har disse to tilstandene forskjellige årsaker og sykdomsprogresjon.
Noen av fellestrekkene mellom CBS og Parkinsons er:
- muskelstivhet
- skjelvinger
- langsomhet eller bevegelsesvansker (bradykinesi)
- balansevansker
Kortikobasal degenerasjon (CBD) forårsaker CBS. CBD er gradvis skade og død av hjerneceller (nevroner) forårsaket av oppbygging av et giftig protein kalt tau.
Leger og pasienter bruker ofte begrepene «kortikobasalt syndrom» og «kortikobasal degenerasjon» om hverandre. Likevel er det best å skille mellom dem. En lege kan bare bekrefte CBD
Denne artikkelen vil se nærmere på CBS og CBD, inkludert årsaker, diagnose, behandling og utsiktene for personer med disse tilstandene.
Hva forårsaker kortikobasalt syndrom?
I CBS, som andre nevrodegenerative sykdommer, forverres hjernen din over tid på grunn av en opphopning av et feilfoldet protein. Forskere tror at proteinet som er involvert i CBS – tau – normalt fungerer for å stabilisere celleskjelettet til nevronene dine. Imidlertid vet de ennå ikke den nøyaktige funksjonen.
Hos personer med CBS er tau
CBS oppstår vanligvis tilfeldig og er derfor ikke arvet. I svært sjeldne tilfeller kan CBS kjøres i familier. Dette peker på en potensiell genetisk kobling.
Kan jeg forhindre kortikobasal degenerasjon?
Foreløpig vet ikke leger om noen måter å forhindre CBS på. Mer forskning er nødvendig for å finne årsakene til denne tilstanden. Å kjenne til årsakene kan også hjelpe oss å bedre forstå hvordan vi kan forhindre CBS.
Hva er stadiene og symptomene på kortikobasalt syndrom?
Symptomer på CBS og deres progresjon varierer betydelig fra person til person. De første tegnene og symptomene på CBS er vanligvis relatert til nedsatt bevegelse av ekstremiteter:
- muskelstivhet eller stivhet
- bradykinesi
- skjelvinger
- apraxia, eller manglende evne til å gjøre målrettede bevegelser som å kneppe en skjorte eller gre håret
-
alien hand syndrom, når en av hendene dine handler på egen «fri vilje»
Etter hvert som sykdommen din utvikler seg, kan du også oppleve følgende:
- tap av følelse i ett eller flere områder av kroppen din
- plutselige spasmer som forårsaker ukontrollerte bevegelser (myoklonus og dystoni)
- balanseproblemer
- sløret tale (dysartri)
- problemer med å forstå eller verbalt uttrykke tankene dine (afasi)
- vanskeligheter med å si det du vil si til tross for at du kjenner de riktige ordene (apraxia of tale)
- problemer med å svelge (dysfagi)
I sluttfasen av CBS kan du oppleve følgende:
- demens
- minnetap
- skifter i humør
- obsessiv-kompulsiv lidelse (OCD)
Når bør man kontakte lege
Sørg for å snakke med en nevrolog hvis du eller dine kjære opplever noen symptomer på en nevrodegenerativ lidelse, for eksempel:
- bevegelsesvansker
- intellektuell tilbakegang
- hukommelsesproblemer, inkludert uvanlig glemsel
- følelsesmessige endringer
Hvordan diagnostiserer leger kortikobasalt syndrom?
En lege kan bare bekrefte CBD etter døden under en obduksjon. Imidlertid kan en lege diagnostisere CBS basert på dens typiske kliniske egenskaper.
Likevel er diagnose av CBS vanskelig. Leger kan forveksle det med lignende lidelser, for eksempel Alzheimers sykdom eller progressiv supranukleær parese.
Det er ingen spesifikke tester for å diagnostisere CBS. Likevel kan legen din bestille CT- eller MR-skanninger for å utelukke andre forhold. Forskere studerer for tiden om positronemisjonstomografi (PET) eller datastyrt tomografi med enkeltfotonutslipp (SPECT) kan bidra til å identifisere funksjoner ved CBD.
Hva er behandlingen for kortikobasalt syndrom?
Ingen behandling kan bremse eller reversere progresjonen av CBS. Imidlertid kan visse legemidler bidra til å håndtere symptomene.
- Levodopa og baklofen kan bidra til å kontrollere muskelstivhet.
-
Clonazepam kan hjelpe mot muskelspasmer.
-
Botox-injeksjoner kan lindre smerte.
- Kolinesterasehemmere (donepezil, rivastigmin og galantamin) kan hjelpe til med å håndtere hukommelsesproblemer.
Følgende terapier kan også bidra til å håndtere CBS-symptomer:
- fysioterapi
- ergoterapi
- snakketerapi
Hvordan kan jeg hjelpe en jeg er glad i å håndtere kortikobasalt syndrom?
Å navigere nevrodegenerative sykdommer som CBS er en svært utfordrende oppgave. Det kan ta år å komme frem til en riktig diagnose. Når leger diagnostiserer CBS, opplever mange mennesker (og deres familier) en rekke følelser knyttet til sorg.
Her er hva du kan gjøre for å hjelpe en du er glad i med CBS:
- Gi dem et trygt rom for å hjelpe til med å behandle følelsene deres.
- Lær så mye du kan om CBS og CBD og hvordan du kan gi omsorg.
- Erkjenne at CBS påvirker deres evner. Ha realistiske forventninger når det kommer til deres daglige oppgaver.
- Vær tålmodig og behandle dem med verdighet og respekt.
- Utforsk behandlingsalternativer sammen.
- Erkjenne at omsorg kan påvirke din egen fysiske og mentale helse.
- Undersøk støttegrupper og andre organisasjoner som kan hjelpe deg. For eksempel er CurePSP et av de største støttenettverkene for pasienter med CBS og deres omsorgspersoner.
- Plan for fremtiden.
Støtte til omsorgspersoner
Å ta vare på noen med en nevrodegenerativ sykdom kan være svært givende. Men det kan også være veldig utmattende – fysisk, følelsesmessig og mentalt. Utbrenthet hos omsorgspersonen kan forårsake depresjon, smerte og angst.
Her er hva du kan gjøre for å forhindre eller lindre utbrenthet hos omsorgspersoner:
- Finn folk som du trygt kan dele det du går gjennom. Eksempler inkluderer en venn, en terapeut eller en støttegruppe.
- Øv på egenomsorg.
- Ta pauser.
- Utvikle en rutine.
- Prøv å stoppe negative tanker.
- Vurder avslappende aktiviteter, som yoga, meditasjon eller dyp pusting.
- Ha en sans for humor.
Hva er utsiktene for personer med kortikobasalt syndrom?
Fordi det ikke finnes noen behandling for CBS, vil det til slutt føre til alvorlige komplikasjoner. For eksempel kan problemer med å svelge føre til kvelning eller inhalering av mat eller væske i luftveiene. Dette kan forårsake lungebetennelse, en potensielt livstruende komplikasjon.
På grunn av disse komplikasjonene lever personer med CBS i gjennomsnitt 6 til 8 år fra symptomene begynner.
Situasjonen din kan imidlertid være annerledes. Sørg for å spørre en lege om dine spesifikke utsikter.
CBS er en sjelden nevrodegenerativ lidelse som gradvis forverrer dine fysiske og kognitive funksjoner. Oppbyggingen av et giftig protein i hjernecellene dine kalt tau forårsaker CBS.
CBS er svært vanskelig å diagnostisere fordi ingen spesifikk test kan identifisere denne tilstanden. Det finnes ingen behandling for denne tilstanden, men noen medisiner og andre terapier kan hjelpe deg med å håndtere symptomene. Forskning på nye terapier og diagnostiske metoder pågår, og gir håp til mennesker med denne tilstanden og deres omsorgspersoner.
Discussion about this post