Hva er bifenotypisk akutt leukemi (BAL)?

Bifenotypisk leukemi er en blandet type leukemi som har sin opprinnelse i både lymfoide og myeloide celler. Den har vanligvis dårligere utsikter enn andre akutte leukemier. En stamcelletransplantasjon kan forbedre utsiktene dine, men har også alvorlige risikoer.

Bifenotypisk akutt leukemi (BAL) er en uvanlig type leukemi. Leukemi er kreft i blodcellene. BAL har fått navnet sitt fordi det har trekk ved to forskjellige typer leukemier. Bifenotypisk betyr begge typer.

De fleste akutte leukemier er klassifisert som enten myeloid eller lymfoid:

  • Lymfoide celler gir opphav til celler som kalles lymfocytter. Dette er de hvite blodcellene som hjelper kroppen din med å bekjempe infeksjoner.
  • Myeloidceller gir opphav til andre typer hvite blodceller kalt granulocytter og monocytter.

Hvis opprinnelsen til leukemien er myeloid, kalles det akutt myeloid leukemi (AML). Hvis opprinnelsen til leukemien er lymfoid, kalles det akutt lymfatisk leukemi (ALL). Akutt betyr at kreften vokser raskt og trenger behandling med en gang.

I sjeldne tilfeller uttrykker akutt leukemi både lymfoid og myeloid opprinnelse. BAL er en blanding av AML og ALL.

I 2008 reviderte Verdens helseorganisasjon (WHO) sitt klassifiseringssystem for leukemi og introduserte et nytt begrep kalt blandet fenotype akutt leukemi (MPAL), som inkluderer BAL.

BAL er vanskeligere å behandle enn andre typer leukemi på grunn av dens blandede egenskaper. Utsiktene er vanligvis dårlige sammenlignet med AML eller ALL.

Hva forårsaker bifenotypisk akutt leukemi?

Leukemi oppstår når stamceller i blodet ditt gjennomgår genetiske endringer som gjør at de vokser ut av kontroll. Som andre typer leukemier, er årsaken til BAL sannsynligvis en kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorermen den eksakte årsaken er ikke helt forstått.

Hvem får bifenotypisk akutt leukemi?

BAL kan oppstå i alle aldre, men er mer vanlig hos voksne over 60 år. BAL er litt mer vanlig hos personer som tildeles mann ved fødselen. Forekomsten er lik på tvers av raser og etnisiteter.

Hvor vanlig er bifenotypisk akutt leukemi?

BAL er ikke vanlig. I følge 2023-data fra American Cancer Society utgjør leukemi (alle typer) bare 3 % til 4 % av kreftdiagnoser. Bare 1 % til 5 % av alle akutte leukemier er BAL. Forskere anslår at det bare er 0,35 tilfeller per 1 million mennesker per år.

Var dette til hjelp?

Hva er symptomene på bifenotypisk akutt leukemi?

Symptomene på BAL ligner på ALL og AML. De kan omfatte:

  • utmattelse
  • svakhet
  • svimmelhet eller svimmelhet

  • kortpustethet
  • lett blåmerker
  • feber
  • nattesvette
  • infeksjoner
  • forstørrede lymfeknuter
  • hovent tannkjøtt
  • leddsmerter
  • hodepine
  • kvalme
  • oppkast
  • forstørret lever og milt
  • tap av Appetit

Mange av disse symptomene er relatert til anemi, mangel på røde blodlegemer.

Hvordan diagnostiserer leger bifenotypisk akutt leukemi?

En diagnose av BAL kan være utfordrende fordi denne typen kreft er så uvanlig. Legen din vil starte med å ta sykehistorien din og gjøre en fysisk undersøkelse. Basert på dine symptomer og historie, kan legen din bestille laboratorietester for å se etter eventuelle abnormiteter i blodet ditt. Disse testene kan omfatte:

  • fullstendig blodtelling
  • blod søl
  • grunnleggende metabolsk panel
  • koagulasjonstester

Hvis resultatene av disse testene tyder på at du kan ha leukemi, vil legen din bestille en benmargsaspirasjon. Prosedyren innebærer å ta en liten prøve av den flytende delen av vevet inne i beinene dine.

Legen din kan også utføre en benmargsbiopsi samtidig. En biopsi innebærer å fjerne en prøve av benmarg. Leger kan bruke de innsamlede prøvene til å karakterisere leukemicellene dine ytterligere.

Hvis en lege bekrefter en leukemidiagnose, trenger du flere tester for å forstå hvilken type leukemi du har. Dette kan innebære:

  • analyse av en benmarg eller blodprøve for å finne ut antigenmarkørene på leukemicellene ved hjelp av en metode kjent som flowcytometri
  • genetisk testing

Er bifenotypisk leukemi mer alvorlig?

BAL anses som mer alvorlig enn andre typer akutte leukemier fordi det ofte er vanskeligere å diagnostisere og behandle. Leukemicellene i BAL har trekk av både myeloide og lymfoide celler. De reagerer kanskje ikke like godt på kjemoterapi ment å målrette mot en spesifikk type leukemicelle.

En stamcelletransplantasjon kan gi en kur for enkelte individer. Men mange mennesker med BAL opplever et tilbakefall.

Var dette til hjelp?

Hva er behandlingen for bifenotypisk leukemi?

Ikke alle leger er enige om den beste måten å behandle BAL på. Siden BAL er så sjelden, er det det ingen klare retningslinjer for behandling. Flere studier tyder på at ALL-behandling er mer effektiv enn AML-behandling i tilfeller av BAL.

Eksperter anbefaler å behandle BAL med kjemoterapi etterfulgt av en allogen stamcelletransplantasjon (SCT), også kalt en benmargstransplantasjon. “Allogen” betyr at du mottar blodceller fra en donors blod eller benmarg. Disse cellene vokser til friske blodceller for å erstatte de du mistet under kjemoterapi.

SCT har også høy risiko for alvorlige bivirkninger, inkludert graft-versus-host disease (GvHD) og infeksjoner. GvHD er en reaksjon mot donorcellene. Det er også en sjanse for at kreften kommer tilbake etter behandling.

Legen din kan også anbefale å legge til en type målrettet terapi kalt a tyrosinkinasehemmer (TKI) til kjemoterapien hvis kreftcellene dine viser spesifikke genetiske endringer.

Hva er utsiktene for personer med bifenotypisk leukemi?

Utsiktene dine vil avhenge av mange faktorer, inkludert:

  • din alder
  • din generelle helse
  • ditt første antall hvite blodlegemer (WBC).
  • typen gen eller kromosomavvik som finnes i cellene dine
  • hvor godt du reagerer på den første cellegiftbehandlingen

Folk som går inn i fullstendig remisjon ca en måned etter oppstart av behandling har en tendens til å ha et bedre resultat enn de som bruker lengre tid på å komme inn i remisjon.

En retrospektiv studie fra 2017 estimerte 3-års overlevelsesraten for BAL til omtrent 56 % hos personer som gjennomgikk en stamcelletransplantasjon mellom 2000 og 2014. Det betyr at litt mer enn halvparten av personene med BAL var i live 3 år etter diagnosen.

Barn har et bedre syn enn voksne. I en retrospektiv studie var 5-års overlevelsesraten for barn med BAL ca 77 %. Dette sammenlignes med en 5-års overlevelse på 90 % for barn med ALL og 65 % til 70 % for barn med AML.

BAL er en blanding av ALL og AML. Den blandede typen gjør det vanskeligere å diagnostisere og behandle enn andre typer akutt leukemi. Behandling involverer vanligvis kjemoterapi og potensielt en stamcelletransplantasjon.

Selv om utsiktene vanligvis er dårlige, har overlevelsesraten for alle typer leukemi blitt bedre over tid ettersom diagnostiske og behandlingsmetoder har blitt bedre de siste tiårene.

Noen mennesker med BAL kan oppnå langvarig remisjon og kan til og med bli helbredet. Hvis du har BAL, vurder å kontakte Leukemia & Lymphoma Society for utdannings- og økonomiske ressurser og støtte, inkludert råd om å bli med i en klinisk studie.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss