Hva er Zollinger-Ellison syndrom?

Oversikt

Zollinger-Ellison syndrom (ZES) er en sjelden tilstand som påvirker fordøyelseskanalen. Det er preget av dannelsen av svulster, kalt gastrinomer. Gastrinomer vises vanligvis i bukspyttkjertelen og øvre del av tynntarmen, også kalt tolvfingertarmen.

Det er mulig å bare ha én svulst, men mer vanlig at det er flere.Omtrent halvparten av disse svulstene er ikke-kreftfremkallende eller godartede.

Gastrinomer produserer store mengder av et hormon kalt gastrin. Gastrin utløser en overproduksjon av magesyre. Noe magesyre er nødvendig for å hjelpe til med å bryte ned og fordøye mat, men for mye av det kan føre til sår.

Personer med ZES er mer utsatt for utvikling av magesår enn personer uten dette syndromet. Magesår er smertefulle sår i slimhinnen i fordøyelseskanalen.

Les videre for å lære mer om denne tilstanden.

Symptomer på Zollinger-Ellisons syndrom

Symptomene er vanligvis fordøyelsessystemet. De to mest felles symptomer på ZES er magesmerter og diaré. Andre symptomer inkluderer:

oppblåsthet og raping
kvalme
oppkast, som kan ha blod i seg hvis det er magesår
vekttap uten åpenbar grunn
tap av Appetit

ZES-symptomer forveksles noen ganger med den mer vanlige magesårsykdommen eller gastroøsofageal reflukssykdom gastroøsofageal reflukssykdom (GERD). GERD er en kronisk tilstand der magesyren skylles tilbake i spiserøret. ZES-symptomer har en tendens til å være mer alvorlige og mindre responsive på standardbehandlinger enn disse andre lidelsene.

Årsaker til dette syndromet

Eksperter er ikke helt sikre på hva som forårsaker ZES. I de fleste tilfeller vises lidelsen uten åpenbar grunn. I 25 prosent av tilfellene er det assosiasjon med en arvelig, tumor-forårsakende tilstand kalt multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1).

Mer forskning er nødvendig for å bedre forstå denne tilstanden.

Forekomst av Zollinger-Ellisons syndrom

ZES er ekstremt sjelden. Det forekommer kun i 1 av 1 million mennesker. Det er mer vanlig hos menn enn kvinner, og forekommer vanligvis mellom 30 og 50 år.

Diagnostisere dette syndromet

Hvis legen din mistenker ZES, vil de bestille en blodprøve for å sjekke for forhøyede nivåer av gastrin. Hvis det oppdages for mye gastrin, vil det bli utført bildediagnostiske tester for å bestemme størrelsen og plasseringen av gastrinomene. Disse testene kan omfatte:

CT skann
MR-skanning
endoskopisk ultralyd, som innebærer å mate en tynn ultralydsonde ned i halsen

Hvis du trenger en endoskopisk ultralyd, kan halsen din bli bedøvet med en flytende bedøvelse, eller du kan få lett sedasjon i et poliklinisk senter.

Andre tester kan innebære å bruke et kontrastfargestoff som gjør at svulstene, som kan være svært små, bedre vises på en røntgen eller skanning.

En øvre gastrointestinal endoskopi, som innebærer å tre et skop med et lys- og videokamera ned i halsen mens du er bedøvet, kan brukes til å ta vevsprøver for å teste for gastrinomer.

Behandling for Zollinger-Ellisons syndrom

Legen din kan anbefale en rekke behandlinger.

Protonpumpehemmere

Legen din kan foreskrive legemidler som kalles protonpumpehemmere. Disse kan brukes til å redusere mengden magesyre som produseres. Det kan igjen hjelpe sårene til å gro.

Disse stoffene gis generelt i mye høyere doser til personer med ZES enn til de som har sår uten gastrinomer.

Du trenger nøye overvåking mens du tar disse stoffene. Langvarig bruk av protonpumpehemmere kan øke risikoen for hofte-, håndledd- og ryggradsbrudd, spesielt etter fylte 50 år.

Kirurgi

I noen tilfeller kan du trenge kirurgi for å fjerne svulstene. Kirurgi kan være vanskelig fordi mange gastrinomer er små, vanskelige å lokalisere og finnes i multipler. Legen din vil diskutere detaljene for operasjonen din hvis de bestemmer at du er en kandidat for denne typen behandling.

Kjemoterapi

Legen din kan også anbefale behandlinger som kjemoterapi for å krympe svulstene eller radiofrekvensablasjon for å drepe celler og stoppe veksten av svulstene.

Outlook

ZES er en sjelden, men alvorlig sykdom. De fleste ZES-svulster vokser sakte, og medisiner er svært effektive for å redusere magesyre og magesår.

Se helsepersonell hvis du har fordøyelsesproblemer som diaré, halsbrann eller magesmerter som varer mer enn noen få dager. Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å stoppe spredningen av kreftsvulster.