Hvordan sigdcelleanemi påvirker forventet levetid

Hva er sigdcelleanemi?

Sigdcelleanemi (SCA), noen ganger kalt sigdcellesykdom, er en blodsykdom som får kroppen til å lage en uvanlig form for hemoglobin kalt hemoglobin S. Hemoglobin bærer oksygen. Det finnes i røde blodlegemer (RBC).

Mens røde blodlegemer vanligvis er runde, gjør hemoglobin S dem C-formede, som en sigd. Denne formen gjør dem stivere, og hindrer dem i å bøye seg og bøye seg når de beveger seg gjennom blodårene. Som et resultat kan de sette seg fast og blokkere blodstrømmen gjennom blodårene. Dette kan forårsake mye smerte og ha varige effekter på organene dine.

Hemoglobin S brytes også ned raskere og kan ikke frakte så mye oksygen som vanlig hemoglobin. Dette betyr at personer med SCA har lavere oksygennivå og færre røde blodlegemer. Begge disse kan føre til en rekke komplikasjoner.

Hva betyr alt dette når det gjelder overlevelse og forventet levealder? SCA er knyttet til en kortere levetid. Men prognosen for personer med SCA har blitt mer positiv over tid, spesielt i løpet av de siste 20 årene.

Hva er overlevelsesraten for SCA?

Når man snakker om noens prognose, eller utsikter, bruker forskere ofte begrepene overlevelse og dødelighet. Mens de høres like ut, måler de forskjellige ting:

• Overlevelsesrate refererer til prosentandelen av mennesker som lever i en viss tid etter å ha fått en diagnose eller behandling. Tenk på en studie som ser på en ny kreftbehandling. Fem-års overlevelsesraten ville vise hvor mange mennesker som var i live fem år etter at behandlingen ble studert.
• Dødelighetsrate refererer til prosentandelen av personer med en tilstand som døde innen en viss tidsramme. For eksempel nevner en studie at en tilstand har en dødelighet på 5 prosent for personer mellom 19 og 35 år. Dette betyr at 5 prosent av personer i denne aldersgruppen med denne tilstanden dør av den.

Når man snakker om prognosen for personer med SCA, har eksperter en tendens til å se på dødeligheten.

Dødeligheten av SCA for barn har falt dramatisk de siste tiårene. EN 2010 anmeldelse refererer til en studie fra 1975 som indikerer en dødelighet på 9,3 prosent for personer med SCA under 23 år. Men i 1989 falt dødeligheten for personer med SCA under 20 år til 2,6 prosent.

En studie fra 2008 sammenlignet dødelighetsrater for afroamerikanske barn med SCA fra 1983 til 1986 med moral i samme gruppe fra 1999 til 2002. Den fant følgende reduksjoner i dødelighet:

• 68 prosent for alderen 0 til 3
• 39 prosent for alderen 4 til 9
• 24 prosent for alderen 10 til 14

Forskere mener at en ny lungebetennelsesvaksine utgitt i 2000 spilte en stor rolle i den reduserte dødeligheten for barn mellom 0 og 3 år. SCA kan gjøre mennesker mer sårbare for alvorlige infeksjoner, inkludert lungebetennelse.

Lever personer med SCA kortere liv?

Mens fremskritt innen medisin og teknologi har redusert dødeligheten av SCA blant barn, er tilstanden fortsatt knyttet til en kortere levetid hos voksne.

EN 2013 studie så på mer enn 16 000 SCA-relaterte dødsfall mellom 1979 og 2005. Etterforskerne fant at gjennomsnittlig levealder for kvinner med SCA var 42 år og 38 år for menn.

Denne studien bemerker også at dødeligheten av SCA hos voksne ikke har sunket slik den har gjort for barn. Etterforskerne antyder at dette sannsynligvis skyldes mangel på tilgang til helsetjenester av høy kvalitet blant voksne med SCA.

Hva påvirker noens prognose?

Mange ting spiller en rolle i å bestemme hvor lenge noen med SCA vil leve. Men eksperter har identifisert noen få konkrete faktorer, spesielt hos barn, som kan bidra til en dårligere prognose:

• har hånd-fot-syndrom, som er smertefull hevelse i hender og føtter, før fylte 1
• har et hemoglobinnivå som er mindre enn 7 gram per desiliter
• å ha et høyt antall hvite blodlegemer uten noen underliggende infeksjon

Tilgang til nærliggende, rimelige helsetjenester kan også spille en rolle. Regelmessig oppfølging med en lege hjelper til med å identifisere eventuelle komplikasjoner som kan trenge behandling eller om symptomer. Men hvis du bor på landsbygda eller ikke har helseforsikring, er dette lettere sagt enn gjort.

Finn rimelige helseklinikker i ditt område her. Hvis du ikke finner en i ditt område, ring klinikken som er nærmest deg, og spør dem om eventuelle landlige helseressurser i staten din.

Sickle Cell Society og Sickle Cell Disease Coalition tilbyr også nyttige ressurser for å lære mer om tilstanden og finne medisinsk behandling.

Hva kan jeg gjøre for å forbedre prognosen min?

Enten du er forelder til et barn med SCA eller en voksen som lever med tilstanden, er det flere ting du kan gjøre for å redusere risikoen for komplikasjoner. Dette kan ha stor innvirkning på prognosen.

Tips til barn

En av de enkleste måtene å forbedre prognosen for et barn med SCA er å fokusere på å redusere risikoen for infeksjon. Her er noen tips:

• Spør barnets lege om de bør ta en daglig dose penicillin for å forhindre visse infeksjoner. Når du spør, sørg for å fortelle dem om eventuelle infeksjoner eller sykdommer barnet ditt har hatt tidligere. Det er sterkt anbefalt alle barn med SCA under 5 år går på daglig forebyggende penicillin.
• Hold dem oppdatert på vaksinasjoner, spesielt for lungebetennelse og hjernehinnebetennelse.
• Følg opp med en årlig influensasprøyte for barn i alderen 6 måneder eller eldre.

SCA kan også føre til hjerneslag hvis sigd RBC blokkerer en blodåre i hjernen. Du kan få en bedre ide om barnets risiko ved å la dem gjøre en transkraniell Doppler-ultralyd hvert år mellom 2 og 16 år. Denne testen vil bidra til å identifisere om de har økt risiko for hjerneslag.

Hvis testen finner at de gjør det, kan legen anbefale hyppige blodoverføringer for å redusere risikoen.

Personer med SCA er også utsatt for synsproblemer, men disse er ofte lettere å behandle når de oppdages tidlig. Barn med SCA bør ha en årlig oftalmisk undersøkelse for å se etter eventuelle problemer.

Tips til voksne

Hvis du er en voksen som lever med SCA, fokuser på å forhindre episoder med alvorlig smerte, kjent som sigdcellekrise. Dette skjer når unormale røde blodlegemer blokkerer små blodårer i ledd, bryst, mage og bein. Det kan være veldig smertefullt og skade organer.

For å redusere risikoen for å ha en sigdcellekrise:

• Hold deg hydrert.
• Unngå altfor anstrengende trening.
• Unngå store høyder.
• Bruk mange lag i kalde temperaturer.

Du kan også spørre legen din om å ta hydroksyurea. Det er et kjemoterapimedisin som kan bidra til å redusere sigdcellekriser.

Bunnlinjen

Personer med SCA har en tendens til å ha kortere forventet levealder enn de uten tilstanden. Men den generelle prognosen for mennesker, spesielt barn, med SCA har forbedret seg i løpet av de siste tiårene.

Regelmessig oppfølging med en lege og å være oppmerksom på eventuelle nye eller uvanlige symptomer er nøkkelen til å unngå potensielle komplikasjoner som kan påvirke prognosen din.