Hva er hypofyseavhengig Cushings sykdom?
Cushings sykdom
Cushings sykdom er en tilstand der kroppen produserer altfor mye kortisol. Kortisol er et hormon kroppen din normalt frigjør som svar på stress, trening og våkner om morgenen. De viktigste jobbene med kortisol i kroppen inkluderer:
- strupe eller undertrykke immunsystemet
- metaboliserer fett og karbohydrater
- økende blodsukker
Denne overproduksjonen av kortisol kan skyldes en rekke faktorer. Hypofyseavhengig Cushings sykdom (PDCD), eller Cushings sykdom, er forårsaket av en svulst i hypofysen. I de fleste tilfeller er disse svulstene ikke-kreft, og kalles noen ganger hypofyseadenomer. Hypofysetumoren fører til at kjertelen danner en unormalt stor mengde hypofyse adrenokortikotrop hormon (ACTH). På sin side forteller ACTH kroppen å produsere mer kortisol enn det som normalt er nødvendig.
De høye nivåene av kortisol forårsaker symptomer, inkludert fedme og veldig lett blåmerker, blant andre helseproblemer.
Cushings syndrom
Cushings syndrom, derimot, er en bredere kategori som hovedsakelig skyldes eksterne faktorer som medisinering. Den vanligste årsaken er overresept eller overforbruk av kortikosteroider. Cushings syndrom er ganske sjelden. Det anslås at tilstanden rammer omtrent 13 av hver million mennesker.
Årsaker til hypofyse-avhengig Cushings sykdom
Årsaken til PDCD er en svulst i hypofysen. Svulsten tvinger hypofysen til å lage en stor mengde hypofyse adrenokortikotrop hormon (ACTH). Dette overforbruket av ACTH signaliserer at binyrene lager for mye kortisol.
Symptomer på hypofyseavhengig Cushings sykdom
Symptomene på PDCD utvikler seg på grunn av kroppens reaksjon på høye nivåer av kortisol. På grunn av kroppens manglende evne til å metabolisere fett som følge av denne tilstanden, kan du slite med fedme. Fettet er hovedsakelig rundt midten av kroppen og er vanskelig å bli kvitt.
Andre vanlige symptomer på PDCD er:
- lett blåmerker
- tynning av huden
- muskel svakhet
Diagnostisering av hypofyseavhengig Cushings sykdom
Legen din vil kunne bekrefte PDCD ved å måle nivåene av ACTH og kortisol i kroppen din.
Kortisolavlesninger kan variere gjennom dagen. For å ta hensyn til forskjellene, kan noen tester utføres flere ganger i løpet av dagen. Kortisolnivåer kan måles enten gjennom en blod- eller serum -test eller gjennom en spytt- eller spytt -test. I en test av spyttnivå tas kortisolnivåer på fire bestemte tidspunkter i løpet av dagen. Du blir bedt om å levere spyttprøver som deretter sendes ut for analyse.
Legen din vil kanskje også bruke bildeteknikker som MR- og CT -skanning for å få et klarere bilde av svulsten. Dette kan bidra til å bestemme et handlingsforløp
Behandling av hypofyseavhengig Cushings sykdom
Behandlingen fokuserer på å eliminere overproduksjon av ACTH fra hypofysen. Vanligvis betyr dette kirurgisk fjerning av svulsten (transsfenoidal hypofyse adenektomi) – noen ganger må hele kjertelen fjernes.
Andre, mindre vanlige, metoder som brukes til å behandle PDCD inkluderer:
-
bilateral adrenalektomi (BA): fjerning av en eller begge binyrene;
- gammaknivradiokirurgi (GK): små strålestråler fokuserer på svulsten for å ødelegge den og ikke forårsake skade på vevet rundt den
- hypofysestyrt stråling: stråling fokusert på hypofysen
Etter primær behandling vil legen din foreskrive medisiner for å erstatte kortisolen som kjertlene dine ikke lenger vil kunne produsere. I de fleste tilfeller vil kroppen din til slutt komme seg og begynne å produsere riktig mengde kortisol. Noen pasienter må ta hormonerstatningsmedisiner resten av livet.
Komplikasjoner av hypofyseavhengig Cushings sykdom
Store mengder frigjort kortisol kan forårsake sykdommer i sirkulasjonssystemet, som er et system av blodkar i hele kroppen.
Komplikasjoner fra fortsatt store mengder frigitt kortisol inkluderer:
-
for tidlig åreforkalkning: tidlig oppbygging av plakk i arteriene
- nedsatt glukosetoleranse: kan føre til problemer med diabetes
-
hypertensjon: høyt blodtrykk
Utsikter for hypofyseavhengig Cushings sykdom
Hvis den ikke behandles, kan PDCD få alvorlige konsekvenser. De økende nivåene av kortisol vil forårsake problemer som kan føre til fedme og hjertesykdom.
Ifølge en forskningsartikkel i endokrinologitidsskriftet Hormones har kirurgisk behandling en suksessrate mellom 69 og 90 prosent. I de fleste tilfeller vil fjerning av svulsten i hypofysen resultere i normal kortisolproduksjon av binyrene.
Discussion about this post