IgA nefropati (Bergers sykdom)

Hva er symptomene?

I de tidlige stadiene av IgA nefropati er hovedsymptomet blod i urinen. I medisinske termer kalles dette hematuri. Symptomene starter vanligvis mellom 15 og 35 år, men de kan forbli ubemerket i årevis fordi mengden blod i urinen er svært liten.

Hvis sykdommen utvikler seg og begynner å svekke funksjonen til nyrene dine, kan du også oppleve:

• brun eller te-farget urin
• smerter på siden av ryggen (flankesmerter)
• protein i urinen (proteinuri)
• høyt blodtrykk (hypertensjon)
• hevelse i hender og føtter

Hva forårsaker det?

Et immunglobulin eller antistoff er et stort protein som immunsystemet bruker til å drepe skadelige bakterier og virus. En type immunglobulin er immunglobulin A eller IgA. Når noen har IgA nefropati, fungerer ikke deres IgA som den skal. I stedet for å bare binde seg til bakterier og virus, fester IgA seg feilaktig til andre IgA-molekyler og lager lange kjeder.

Når kjedene sirkulerer i blodet, blir de til slutt avsatt i nyrenes filtre (glomeruli). Disse IgA-avsetningene resulterer i en betennelsesreaksjon i kroppen. Denne betennelsen kan til slutt forårsake nyreskade.

For øyeblikket forstår man ikke helt hvorfor en persons IgA oppfører seg på denne måten. Forskere tror det er en genetisk komponent til sykdommen fordi den noen ganger går i familier.

Visse faktorer kan også øke en persons risiko for å utvikle IgA nefropati. Menn er to til tre ganger mer sannsynlig å ha det enn kvinner. Tilstanden er også mer vanlig hos indianere, kaukasiere og asiater.

Andre forhold som er assosiert med IgA nefropati inkluderer:

• leversykdommer, inkludert skrumplever og hepatitt B og C
• cøliaki
• dermatitt herpetiformis
• infeksjoner, inkludert HIV, virusinfeksjoner i øvre luftveier og magevirus
• Henoch-Schönlein purpura

Hvordan det er diagnostisert

IgA nefropati kan først bli lagt merke til når en rutinetest avslører protein og røde blodceller i urinen.

En lege vil gjennomgå din medisinske og familiehistorie og utføre en fysisk undersøkelse. De kan også spørre deg om symptomene dine, inkludert hvis du noen gang har lagt merke til at urinen din er mørk eller rødlig i fargen, eller hvis du har en historie med urinveisinfeksjoner (UVI).

For å bekrefte en diagnose og skille tilstanden din fra andre sykdommer, kan følgende tester også gjøres:

• nyrebiopsi for å se etter IgA-avleiringer (en biopsi er den eneste måten å bekrefte en diagnose på)

• urinanalyse[WB1] for å se etter protein og blod i urinen

• serumkreatinintest for å finne ut om kreatinin bygger seg opp i blodet ditt

• estimert glomerulær filtrasjonshastighet (GFR) for å bestemme hvor godt nyrene dine filtrerer avfall

• blodtrykksprøve
• kolesterol blodprøve

Behandlingsmuligheter

Det er ingen kur for IgA nefropati og ingen standard måte å behandle den på. Noen mennesker trenger ikke behandling i det hele tatt. De må fortsatt gå inn til regelmessige kontroller for å sjekke nyrefunksjonen.

For andre er behandlingen rettet mot å bremse utviklingen av tilstanden og håndtere blodtrykk, hevelse og proteinnivåer i urinen.

Dette kan omfatte ett eller flere av følgende:

• blodtrykksmedisiner kjent som angiotensinreseptorblokkere (ARB) eller angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hemmere; disse kan senke blodtrykket samt senke proteinnivået i urinen

• immundempende legemidler, som orale steroider

• omega-3 fettsyretilskudd, som en reseptbelagt fiskeolje

• kolesterolmedisiner, kjent som statiner
• diuretika, som hjelper til med å fjerne overflødig væske fra blodet

Hos noen mennesker utvikler IgA nefropati seg i løpet av noen tiår og kan til slutt føre til nyresvikt.

Personer med nyresvikt må ha dialyse, en prosess der blodet filtreres med en maskin, eller en nyretransplantasjon. Selv etter en transplantasjon er det mulig at tilstanden kommer tilbake i den nye nyren.

Håndtere IgA nefropati med diett

Du kan kanskje bremse utviklingen av IgA nefropati ved å gjøre noen endringer i kostholdet ditt. Dette inkluderer:

• spise en diett med lavt innhold av mettet fett og kolesterol
• begrense inntaket av natrium
• redusere mengden protein i kostholdet ditt
• inkludert kilder til omega-3 fettsyrer, som linfrø, rapsolje, tran, valnøtter og fiskeoljetilskudd

For å redusere natrium- og kolesterolinntaket kan du prøve å følge en diett som ligner på DASH-dietten. DASH står for diettmetoder for å stoppe hypertensjon. Denne dietten fokuserer på frukt, grønnsaker, fullkorn og magert kjøtt og reduserer inntaket av natrium.

Siden DASH-dietten er ment å hjelpe folk til å senke blodtrykket, kan det være nyttig for personer med IgA nefropati som trenger å holde blodtrykket innenfor normale områder.

En diett med lavt proteininnhold anbefales også for å bremse utviklingen av IgA-nefropati. Derimot, kliniske studier har ikke vært i stand til å vise entydig at begrenset proteininntak er gunstig for personer med IgA nefropati.

Hva er komplikasjonene?

IgA nefropati varierer veldig fra person til person. Noen mennesker vil ikke oppleve noen komplikasjoner i det hele tatt, og sykdommen kan til og med gå i remisjon av seg selv.

Andre mennesker utvikler imidlertid komplikasjoner etter hvert som tilstanden deres utvikler seg. Disse inkluderer:

• høyt blodtrykk

• høyt kolesterol (hyperkolesterolemi)

• akutt nyresvikt
• Kronisk nyre sykdom
• sluttstadium nyresykdom (ESRD)
• [WB2] hjerteproblemer

Prognose og forventet levealder

Det er ingen kur for IgA nefropati og ingen pålitelig måte å fortelle hvordan det vil påvirke hver person individuelt. For de fleste utvikler sykdommen seg veldig sakte.

Opptil 70 prosent av mennesker kan forvente å ha normal levealder uten komplikasjoner. Dette gjelder spesielt for mennesker som kun har minimal proteinuri og normal nyrefunksjon ved diagnosetidspunktet.

På den annen side vil omtrent 15 prosent av personer med IgA nefropati utvikle ESRD innen 10 år etter utbruddet, og over 30 prosent av mennesker vil utvikle ESRD innen 20 år. Prognosen er minst gunstig for personer med langvarig hypertensjon, vedvarende hematuri og langvarig proteinuri (over 1 gram/dag).

Personer med ESRD krever dialysebehandling eller en nyretransplantasjon. En nyretransplantasjon er vanligvis vellykket, men det er mulig for IgA-nefropati å komme tilbake (gjenta seg) i den nye nyren.

Omtrent 40 prosent av personer som får et tilbakefall vil til slutt miste nyrene igjen, men det kan ta opptil 10 år etter transplantasjonen før det skjer.

Legen din vil samarbeide med deg for å utvikle en behandlingsplan hvis du får diagnosen IgA nefropati.