Oversikt
Hva er IgA-vaskulitt?
IgA vaskulitt (IgAV, også kjent som Henoch-Schönlein purpura) er en del av vaskulittgruppen av sykdommer. Vaskulitt er et generelt begrep som refererer til betennelse (irritasjon og hevelse) i blodkar.
Hver form for vaskulitt har en tendens til å involvere visse karakteristiske blodårer. IgAV påvirker de små blodårene i huden, mage-tarmkanalen og, ofte, nyrene.
Hvem rammes av IgA-vaskulitt?
IgAV er den vanligste akutte vaskulitten som rammer barn (omtrent 10 tilfeller per 100 000 barn per år). Selv om syndromet vanligvis sees hos barn, kan mennesker i alle aldre bli påvirket. Det er mer vanlig hos gutter enn hos jenter.
IgAV forekommer hele året, men noen studier har vist at det er en økning i tilfeller i løpet av høst- og vintermånedene. IgAV spres ikke ved person-til-person-kontakt.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker IgA-vaskulitt?
Årsaken til IgAV er foreløpig ukjent. IgAV oppstår ofte etter en infeksjon i halsen eller pustegangene (ofte streptokokker i halsen). IgAV kan representere en uvanlig reaksjon av kroppens immunsystem som respons på denne infeksjonen (enten bakterier eller virus).
Hva er symptomene på IgA-vaskulitt?
IgAV kan forårsake hudutslett, smerter i magen og leddgikt, og kan forårsake nyrebetennelse. Symptomene kan vare 2 til 12 uker; oftest varer de omtrent en måned. Tilbakefall (tilbakekomst av symptomer) er ikke hyppige, men forekommer.
Dette er delene av kroppen som vanligvis påvirkes av IgA-vaskulitt:
- Hud: Det er ofte et rødlilla, hevet utslett på bena, baken eller andre steder. Dette er forårsaket av røde blodlegemer som lekker ut av de skadede blodårene.
- Skjøter: De leddene som oftest påvirkes av smerter og hevelser er anklene og knærne. Vanligvis varer dette kun fra én til tre dager i de enkelte leddene. Noen ganger vil hele lemmer hovne opp. Betennelsen forårsaker vanligvis ikke varig skade på leddene eller lammende leddgikt.
- Tarmer: Hovedsymptomet er magesmerter, men symptomene kan også omfatte tap av matlyst, diaré, oppkast og sporadisk blod i avføringen. Sjelden utvikler pasienter en unormal tarmfolding kalt intussusception, som kan være alvorlig. Intussusception er mindre vanlig hos voksne med IgAV.
- Nyre: Halvparten av alle pasienter som har IgAV har nyrebetennelse, men mindre enn 1 av 10 har varig skade på nyrene. Betennelse i blodårene i nyrene kan forårsake blod eller protein i urinen.
- Andre funksjoner: Pasienter med IgAV kan utvikle feber. Gutter kan ha smertefull hevelse i pungen.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres IgA-vaskulitt?
Diagnosen IgAV er basert på en kombinasjon av faktorer, inkludert:
- En fysisk undersøkelse som finner hudskader og ømhet i leddene.
-
Urinalyse som viser mikroskopisk blod i urinen.
- Avføring som har mikroskopisk blod.
- Laboratorietester for å utelukke andre diagnoser.
- En biopsi av huden eller nyrene som avslører en opphopning av IgA.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles IgA-vaskulitt?
Mens IgAV generelt er en mild sykdom som går over av seg selv, kan den forårsake alvorlige problemer i nyrene og tarmene. I tillegg kan utslettet være svært fremtredende.
Behandlingen av IgAV er rettet mot det viktigste involveringsområdet. Leddsmerter kan lindres med paracetamol (Tylenol®) eller med betennelsesdempende medisiner, som naproxen (Aleve®, Naprosyn®) eller ibuprofen (Advil®, Motrin®). Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen og hvilke organer som er involvert, vil noen pasienter trenge immundempende medisiner.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for pasienter som har IgA-vaskulitt?
Utsiktene for pasienter som har IgA-vaskulitt avhenger av graden av organinvolvering. Nyren er det mest alvorlig skadde organet når det er påvirket. I sjeldne tilfeller kan pasienter ha alvorlig langvarig nyreskade.
Noen pasienter har tilbakefall (tilbakekomst) av symptomer i årevis etter sykdommen. IgA-vaskulitt hos voksne ser ut til å være mer alvorlig enn hos barn. Voksne har mer alvorlig nyrepåvirkning og kan kreve mer aggressiv behandling.
Discussion about this post