Omtrent 10 til 15 prosent av personer med multippelt myelom, også kalt myelom, utvikler en tilstand som kalles amyloid lettkjede (AL) amyloidose, ifølge forskning fra 2021.
Myelomatose er en kreftform som dannes i en type hvite blodlegemer som kalles plasmaceller. Plasmaceller produserer proteiner kalt antistoffer som beskytter kroppen din mot fremmede inntrengere som virus og bakterier.
AL-amyloidose oppstår når biter av antistoffer produsert av plasmaceller kalt lette kjeder brytes av og bygges opp i organene dine. Utviklingen av AL-amyloidose er assosiert med dårligere utsikter hos personer med myelom, spesielt når lette kjeder bygges opp i hjertet.
Fortsett å lese for å lære mer om AL-amyloidose hos personer med myelom, inkludert symptomer, diagnose og behandling.
Hva er multippelt myelom-assosiert AL-amyloidose?
Multippelt myelom og AL-amyloidose er to nært beslektede tilstander som ofte diagnostiseres sammen.
Myelomatose og plasmaceller
Myelomatose er en blodkreft som utvikler seg i plasmaceller som finnes i benmargen din.
Sunne plasmaceller lager Y-formede proteiner kalt antistoffer som hjelper kroppen din med å drepe bakterier. Disse proteinene binder seg til områder på overflaten av bakterier som en lås og nøkkel. Denne bindingen merker inntrengeren slik at andre immunceller vet å angripe den.
Hos personer med multippelt myelom lager kreftplasmaceller atypiske antistoffer kalt monoklonale proteiner (M-proteiner). M-proteiner kan fortrenge friske blodceller og forårsake symptomer som tretthet og hyppig infeksjon.
AL amyloidose og lette kjeder
Antistoffer består av to molekyler som kalles tunge kjeder og to molekyler som kalles lette kjeder. AL-amyloidose utvikler seg når kreftplasmaceller skiller ut misformede og overrikelige lette kjeder. Disse lette kjedene bygges opp i organene dine og blir avleiringer som kalles amyloid.
Amyloid kan forårsake organdysfunksjon, utvidelse og svikt. Det kan utvikle seg i flere organer eller bare ett. I følge a
| Organ | Prosent av tilfellene |
|---|---|
| hjerte | 75 % |
| nyrer | 65 % |
| lever | 15 % |
| mykt lommetrøkle | 15 % |
| perifert eller autonomt nervesystem | 10 % |
| mage-tarmkanalen | 5 % |
Hvordan sammenlignes myelomatose og AL-amyloidose?
Multippelt myelom og AL-amyloidose diagnostiseres ofte sammen.
Hovedproblemet ved multippelt myelom er at unormale plasmaceller utvikler seg i benmargen og formerer seg, og fortrenger friske blodceller. Disse unormale cellene produserer antistoffer kalt M-proteiner som kan forårsake nyreskade og andre problemer.
Hovedproblemet ved AL-amyloidose er at amyloid bygges opp i organer.
Symptomer på multippelt myelom refereres vanligvis til med akronymet CRAB, som står for:
- C: forhøyet kalsium
- R: nyresvikt
- EN: anemi eller lavt antall blodceller
- B: beinskade
Symptomer på AL-amyloidose er brede, avhengig av hvilke organer som er berørt. Mange av symptomene på AL-amyloidose og multippelt myelom overlapper hverandre.
I en
| AL amyloidose | Tidlig diagnose ( | Forsinket diagnose (≥6 måneder) |
|---|---|---|
| utmattelse | 70,2 % | 86,8 % |
| kortpustethet | 52,7 % | 71,8 % |
| hevelse i ankler eller ben | 61,1 % | 67,9 % |
|
svimmelhet når du står |
41,1 % | 57,9 % |
| tap av Appetit | 38,7 % | 56,7 % |
| vekslende forstoppelse og diaré | 27,8 % | 32,6 % |
| utilsiktet vekttap | 35,1 % | 41,3 % |
| forstørret tunge | 13,8 % | 23,1 % |
| nummenhet i armer og ben | 20,0 % | 47,9 % |
| lilla farge rundt øynene | 18,3 % | 27,3 % |
Hva forårsaker amyloidose med multippelt myelom?
I følge a
Hos noen mennesker fører de molekylære egenskapene til disse lette kjedene til at de klumper seg sammen og danner strukturer som kalles fibriller, som avsettes i vevet. De avsatte fibrillene ødelegger den vanlige formen og funksjonen til et organ.
Berørte organer kan omfatte:
- hjerte
- lever
- nyrer
- nervesystemet
- mage-tarmkanalen
EN
AL amyloidose og multippelt myelom deler noen
Hvordan diagnostiseres amyloidose med multippelt myelom?
Diagnose og behandling av AL-amyloidose er ofte forsinket, ifølge en saksrapport fra 2021, fordi det forårsaker uspesifikke symptomer.
En gjennomgang fra 2021 antyder at mediantiden fra begynnelsen av symptomene til diagnosen er 6 til 12 måneder, med en gjennomsnittlig person som besøker 3 til 4 leger før diagnosen deres er bekreftet. Diagnose er vanligvis enklest hos personer med nyresymptomer.
For en AL-amyloidose-diagnose, må leger ta en vevsprøve for å finne bevis på oppbygging av amyloid i organene dine.
Hvis det er mistanke om AL-amyloidose, vil legen din først ta en liten prøve med en nål fra et lett tilgjengelig vev, som fettet under huden din. Denne prosedyren kalles en fettaspirasjon. Fettaspirasjon kombinert med en benmargsbiopsi kan diagnostisere AL-amyloidose hos omtrent 90 prosent av mennesker.
Spesiell farging vil bli brukt på vevsprøven din i et laboratorium for å se etter tegn på amyloid. Den mest brukte flekken heter Kongo rød. Ytterligere laboratorietester vil bli gjort for å analysere hvilken type protein som bygges opp.
Hvordan behandles amyloidose med multippelt myelom?
En gjennomgang fra 2021 fant at de tre pilarene for å forbedre overlevelsen av AL-amyloidose inkluderer:
- tidlig oppdagelse
- antiplasmacelleterapi
- Støttende omsorg
Den primære behandlingen for multippelt myelom med AL-amyloidose er rettet mot de underliggende kreftplasmacellene.
Dette kan inkludere:
- høydose kjemoterapi etterfulgt av en autolog stamcelletransplantasjon, hvor stamceller samles opp fra blodet ditt og retransplanteres etter kjemoterapi
- medisinen daratumumab med bortezomib, cyklofosfamid og deksametason hos personer som ikke er kvalifisert for beintransplantasjon
- diuretika for å håndtere kongestiv hjertesvikt eller nefrotisk syndrom
- medisiner som midodrine eller droxidopa for å behandle nevropati
- organtransplantasjoner
Målretting av amyloidavleiringer ved bruk av monoklonale antistoffer er under etterforskning, men det er ikke godkjent ennå.
Hva er utsiktene for amyloidose med multippelt myelom?
EN
Ved multippelt myelom uten amyloidose, sier National Cancer Institute at resultatene har forbedret seg dramatisk i løpet av de siste
Andre eksperter så på langtidsoppfølging av et av de vanligste regimene for behandling av myelomatose i en
Men en rekke ulike faktorer spiller inn i disse estimatene. For eksempel kan kreftstadiet ved diagnose og organene som påvirkes av AL-amyloidose endre situasjonen din. Det er alltid best å snakke med legen din for å bestemme ditt individuelle syn.
Myelomatose er en kreft som utvikler seg i plasmaceller i beinmargen din. Noen mennesker med myelomatose utvikler også AL-amyloidose. AL amyloidose er når proteiner kalt lette kjeder bygges opp i et organ eller flere organer.
Kontakt lege hvis du opplever uvanlige symptomer. Sørg for å følge opp alle planlagte avtaler, slik at en lege kan bekrefte diagnosen din så snart som mulig. Å få en diagnose og starte behandling tidlig kan bidra til å minimere organskader.
Discussion about this post