Neuromyelitt Optica (aka Devic Disease)

Hva er neuromyelitt optica?

Neuromyelitt optica (NMO) er en sykdom som er forårsaket av et autoimmunt angrep på synsnerven og ryggmargen.

Symptomer kan etterligne multippel sklerose (MS), men dette er to forskjellige tilstander. NMO ble tidligere betraktet som en type MS, men antistoffet som forårsaker de fleste NMO-tilfellene kan ikke finnes hos personer med MS.

NMO kan også kalles med en rekke andre navn, ifølge National Organization for Rare Disorders. Disse inkluderer:

• (asiatisk, japansk) opticospinal multippel sklerose
• Devic sykdom eller Devic syndrom
• optisk neuromyelitt
• optikomyelitt

Hva er symptomene på neuromyelitt optica?

De viktigste symptomene på neuromyelitt optica (NMO) faller inn i to kategorier: optisk neuritt eller myelitt.

Synsnevritt er en betennelse i synsnerven. Dette er nerven som sender signaler mellom øynene og hjernen. Ettersom NMO-antistoffer skaper betennelse i denne nerven, kan du føle smerte i begge øynene – eller mer vanlig bare ett øye. Denne smerten blir raskt etterfulgt av tåkesyn.

Myelitt kan ha mange former, men i NMO forårsaker det tverrgående myelitt – betennelse i ryggmargen. Når ryggmargen blir hoven eller betent, kan det forårsake alle slags symptomer, som:

• tap av motoriske funksjoner eller bevegelse
• tap av følelse eller nummenhet
• svakhet i bena
• smerter i ryggraden eller lemmer
• urin- eller tarminkontinens
• tap av autonome funksjoner
• reduserte refleksresponser
• stiv nakke
• hodepine

Disse symptomene er vanligvis mer alvorlige etter en NMO-bluss enn en MS-bluss. Der MS-episoder vanligvis er milde, men utvikler seg over tid, har NMO alvorlige episoder som kommer og går.

Hvis ubehandlet, kan NMO-episoder forårsake alvorlige komplikasjoner som permanent tap av funksjon. Imidlertid blir sykdommen vanligvis ikke verre over tid av seg selv.

NMO slår vanligvis til etter en periode med tilbakefall hvor du kan føle deg i det minste delvis restituert. Noen mennesker utvikler en form for sykdommen der symptomene blir permanente eller varer i flere måneder av gangen.

I noen tilfeller kan en episode gå over, men sykdommen har forårsaket varig nerveskade. I motsetning til MS påvirker imidlertid NMO bare nervene dine og påvirker ikke hjernen din direkte.

Hva er årsakene til og risikofaktorene for neuromyelitt optica?

Neuromyelitt optica (NMO) er forårsaket av funksjonsfeil i immunsystemet ditt. Kroppen din lager antistoffer som angriper en type protein som beveger vann gjennom cellene dine, kalt et anti-AQP4-antistoff.

Hos noen mennesker kan anti-MOG-antistoffer også være tilstede. Dette er antistoffene som er vanlige ved MS som fjerner det isolerende laget av nerver og utsetter dem for skade.

I motsetning til andre autoimmune sykdommer har NMO sjelden en genetisk sammenheng. Mindre enn 3 prosent av personer med NMO har en berørt slektning. Sykdommen rammer færre enn 5 per 100 000 mennesker og mer enn 80 prosent av tilfellene utvikler seg hos kvinner i 30- og 40-årene, pr. 2018 forskning.

Det har blitt antydet at NMO påvirker mennesker fra noen etnisk bakgrunn – som indisk, asiatisk og svart – mer enn andre, men en studie fra 2018 fant ingen reell forskjell i prevalens mellom etniske grupper.

Noen risikofaktorer som er identifisert hos personer med NMO inkluderer:

• gastrointestinale infeksjoner som H. pylori og C. Forskj
• vitamin D-mangel
• røyking
• har andre autoimmune sykdommer

Hvordan diagnostiseres neuromyelitt optica?

Legen eller spesialisten din kan mistenke neuromyelitt optica (NMO) basert på din tilstand og symptomer alene, men blodprøver er nøkkelen for å få en nøyaktig diagnose. Hvis du opplever symptomer på NMO, vil legen din utelukke andre nevrologiske tilstander som MS.

Din eksamen vil omfatte:

• en detaljert familie- og personlig medisinsk historie
• en gjennomgang av symptomene dine
• blod- eller cerebrospinalvæske (CSF) testing for antistoffer
• bildeundersøkelser som røntgen og MR-skanninger

Hvordan behandles neuromyelitt optica?

Leger i dag tror ikke at neuromyelitt optica (NMO) er helbredelig. Imidlertid kan medisiner og terapier bidra til å redusere effekten av sykdommen og lindre symptomene.

Kliniske studier er i gang og nye medisiner undersøkes, men behandlingen fokuserer vanligvis på å kontrollere akutte oppblussinger og forebygge tilbakefall i stedet for å kurere sykdommen.

Følgende liste inkluderer en rekke vanlige behandlinger som brukes for NMO:

• Biologi. Soliris (eculizumab) ble godkjent av Food and Drug Administration (FDA) i 2019 for å behandle personer med NMO som har AQP4-antistoffene. Ytterligere to medisineringsalternativer, Uplinza (inebilizumab-cdon) og Enspryng (satralizumab-mwge), ble godkjent av FDA i 2020.
• Steroider. Alvorlige, akutte angrep av NMO behandles vanligvis med høydose intravenøse kortikosteroider. Denne typen medisiner kan redusere responsen til immunsystemet ditt og bidra til å redusere betennelse. Metylprednison er et vanlig valg av medisiner i denne klassen.
• Plasma utveksling. Personer med alvorlige NMO-angrep som ikke reagerer på medisiner, kan trenge plasmautveksling (plasmaferese). Med denne terapien er du koblet til en maskin som fungerer på samme måte som de som brukes i nyredialyse. Maskinen tar blod fra kroppen din og filtrerer det for å fjerne antistoffene som forårsaker NMO. Etter filtrering blandes en plasmaerstatning med blodet ditt, og det returneres til kroppen din. Denne behandlingen krever vanligvis et opphold på sykehuset for observasjon.
• Immunsuppresjon. Å undertrykke immunsystemet ditt er den viktigste strategien for langsiktig håndtering av NMO. Noen valg for medisiner kan inkludere kortikosteroider, Imuran (azatioprin), mykofenolatmofetil og Rituxan (rituximab).
• Symptombehandling. En rekke medisiner kan bli foreskrevet for å hjelpe deg med å håndtere symptomene på NMO. Disse medisinene behandler ikke selve sykdommen, men kan brukes til å kontrollere eller lindre problemer som smerte eller spastisitet.

Autoimmune sykdommer kan være vanskelig å diagnostisere og behandle. Neuromyelitt optica (NMO) er en tilstand som deler mange symptomer med multippel sklerose, men denne sjeldne versjonen angriper kun synsnerven og ryggraden.

Du kan kontrollere tilstanden til en viss grad ved å undertrykke immunforsvaret ditt, redusere betennelse og redusere antistoffnivået, men det finnes ingen kur mot NMO.

NMO kommer i perioder med bluss og remisjoner. En lege kan hjelpe deg med å håndtere disse syklusene og behandle symptomene dine.