Oversikt over hypertrofisk osteoartropati

Hva er hypertrofisk osteoartropati?

Hypertrofisk osteoartropati (HOA) er en tilstand som påvirker ledd og bein. Den kombinerer følgende hovedtrekk i hender og føtter:

• klubbing, eller en forstørrelse av endene av fingrene eller tærne ledsaget av en nedadgående bøyning og fortykkelse av neglene

• periostitt, eller betennelse i bein og ledd

• leddsmerter (artralgi)

HOA kan være primær (forekommer alene) eller sekundær til visse tilstander som lungekreft. Mens primær HOA er en sjelden genetisk lidelse, er sekundær HOA et mer vanlig alarmerende tegn på flere helsetilstander som bør be deg om å snakke med en lege.

Les videre for å lære om HOA, inkludert symptomene, hvordan det ser ut (med bilder), når du skal søke medisinsk råd og hvordan det behandles.

Hypertrofisk osteoartropati symptomer

Kjennetegnstriaden av HOA-symptomer inkluderer:

• klubbing
• periostose
• leddsmerter (artralgi)

Clubbing er vanligvis det første tegnet på denne tilstanden med periostose og artralgi som vises etter hvert som tilstanden utvikler seg.

Klubbing kan involvere fingrene og tærne dine. Symptomer inkluderer vanligvis:

• forstørrelse eller utbuling av tuppen av fingrene eller tærne
• forsvinner av vinkelen mellom neglene og neglebåndet
• krumning nedover av neglene
• mykgjøring av neglesengene
• negler som ser ut til å flyte i stedet for å være godt festet til fingrene eller tærne
• rødhet og varme i negler og neglesenger
• huden ved bunnen av neglen ser skinnende og tynn ut

Andre symptomer på HOA kan omfatte:

• fortykkelse av huden din
• synovial effusjoner (overskudd av leddvæske i leddene dine)

Bilder av hypertrofisk osteoartropati

La oss se på hvordan HOA kan presentere på hender og føtter.

Typer hypertrofisk osteoartropati

HOA har to typer: primær og sekundær. Det er viktig å vite forskjellene mellom disse tilstandene på grunn av ulike behandlingsmetoder.

Primær HOA

Primær HOA er også kjent som pachydermoperiostosis (PDP). Det er en sjelden genetisk lidelse som kan forekomme i noen familier.

I tillegg til den typiske triaden av HOA-symptomer, kan PDP forårsake:

• fortykning av huden i ansiktet ditt (pachyderma)
• overdreven svetting (hyperhidrose)
• ny beinvekst

Symptomer på primær HOA blir vanligvis tydelige i barndommen.

Sekundær HOA

Sekundær HOA vises på grunn av visse underliggende medisinske tilstander. I motsetning til primær HOA, utvikler det seg vanligvis hos voksne i stedet for barn. Den underliggende tilstanden vises vanligvis først, men i noen tilfeller kan symptomer på HOA dukke opp før symptomene på den underliggende tilstanden.

Sekundær HOA er mye mer vanlig enn primær. Forskere anslår at den omfatter 95 % til 97 % av alle HOA-saker.

Hypertrofisk osteoartropati årsaker

Årsakene til HOA avhenger av typen.

En genetisk mutasjon i et av de to gener som kalles HPGD og SLCO2A1 forårsaker primær HOA. Tilstanden kan forekomme i noen familier, spesielt hvis foreldrene er nært beslektet med blod.

De eksakte årsakene til sekundær HOA er ennå ikke kjent. Men noen forskere mener at hormonelle endringer på grunn av visse medisinske tilstander kan være årsaken.

Hva er sammenhengen mellom hypertrofisk osteoartropati og lungekreft?

Så hva er forholdene som kan forårsake sekundær HOA? Selv om det er noen få, er lungekreft den vanligste årsaken til HOA-symptomer.

Lungekreft utvikler seg når lungecellene begynner å vokse ut av kontroll. Den typen lungekreft oftest assosiert med HOA kalles adenokarsinom.

mener forskere at lungeadenokarsinom og andre kreftformer kan øke nivået av vekstfaktorer i blodet ditt. Dette kan utløse bein-, negler- og hudvekst som resulterer i HOA-symptomer.

Andre risikofaktorer for hypertrofisk osteoartropati

Andre lungetilstander som kan utløse sekundær HOA inkluderer:

• cystisk fibrose
• lungefibrose
• bronkiektasi
• asbestose
• mesothelioma

Mindre vanlig kan visse hjerte- og gastrointestinale tilstander også forårsake HOA-symptomer.

Potensielle komplikasjoner

HOA i seg selv forårsaker vanligvis ikke alvorlige bivirkninger i kroppen, men potensielle komplikasjoner av HOA inkluderer:

• smerte
• begrenset bevegelsesområde i de berørte leddene
• slitasjegikt

Den underliggende tilstanden som forårsaket din HOA kan forårsake andre komplikasjoner.

Når bør man kontakte lege

Hvis du eller barnet ditt utvikler et av symptomene på HOA, spesielt klubbing av fingrene eller tærne, sørg for å snakke med en lege.

Hvis du har blitt diagnostisert med primær HOA eller det går i familien din, kan det være lurt å snakke med en genetisk rådgiver før du planlegger å få en baby. De kan hjelpe deg med å beregne sannsynligheten for å overføre denne tilstanden til barna dine.

Hvordan diagnostiseres hypertrofisk osteoartropati?

For å diagnostisere HOA, vil en lege utføre en nøye undersøkelse av hendene og føttene dine for å bekrefte eller utelukke klubbing.

En enkel test kalt Schamroth-tegntesten kan gjøres hjemme for å bekrefte klubbing. Bøy fingrene på begge hender.

Bring pekefingrene sammen med neglene vendt mot hverandre til de distale phalanges (deler av fingrene som har negler) berører hverandre. Et diamantformet rom som dukker opp mellom neglene dine kalles Schamroths vindu. Tilstedeværelsen av Schamroths vindu betyr at neglene dine er ikke klubbet.

Når HOA er bekreftet, vil legen din bestille ytterligere tester for å utelukke eventuelle underliggende tilstander, spesielt lungekreft.

Hypertrofisk osteoartropati behandling

Hvis den underliggende årsaken til HOA er etablert, vil legen din fokusere på å behandle tilstanden. For eksempel forbedrer fjerning av en underliggende svulst vanligvis HOA-symptomer.

Hvis legen din utelukker en underliggende årsak etter å ha bestilt tester, vil de starte symptomatisk behandling. Dette inkluderer forskjellige medisiner, hvorav de vanligste er:

• COX-2-hemmere
• bisfosfonater
• kortikosteroider

Å leve med hypertrofisk osteoartropati

Suksessen til behandlingen avhenger av om årsaken til HOA er identifisert og målrettet.

Målretting og behandling av den underliggende tilstanden kan resultere i rask og dramatisk forbedring. Hvis årsaken til sekundær HOA ikke kan målrettes, kan symptomene bli mer alvorlige selv med symptomatisk behandling.

Primær HOA slutter ofte å utvikle seg etter at barnet ditt når voksen alder og kan til og med løse seg av seg selv.

Symptomene på HOA kan gjøre deg ukomfortabel og kan være utfordrende å takle.

Legene og sykepleierne dine vil gjøre sitt beste for å sikre at du får rask og effektiv behandling og at du er så komfortabel som mulig.

Ta bort

HOA er en tilstand som påvirker bein og ledd. Selv om det kan dukke opp av seg selv på grunn av en genetisk lidelse, er det oftest forbundet med en underliggende medisinsk tilstand som lungekreft.

Symptomer på HOA inkluderer klubbede fingre og tær, betennelse i ledd og smerte.

Det er viktig at du snakker med en lege hvis du utvikler klubbing eller andre symptomer på HOA, da dette kan være et tegn på en underliggende tilstand. Rask behandling av den underliggende tilstanden kan dramatisk forbedre symptomene dine.