Oversikt over Portopulmonal hypertensjon

Folk flest med portopulmonal hypertensjon har ikke symptomer i de tidlige stadiene eller utvikler uspesifikke symptomer som etterligner andre lever-, hjerte- eller lungesykdommer.

Potensielle tegn og symptomer inkluderer:

• kortpustethet, spesielt ved anstrengelse

• utmattelse

• ascites, væskeansamlinger i magen

• svulmende halsvene i nakken

• brystsmerter
• hjertebank
• svimmelhet
• svimmelhet
• lavt oksygen i blodet

Nesten alle mennesker utvikler kortpustethet ved anstrengelse etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Portopulmonal hypertensjon er en undertype av pulmonal arteriell hypertensjon, som er høyt blodtrykk i arteriene som bringer blod til lungene.

Per definisjon er portopulmonal hypertensjon en komplikasjon av portal hypertensjon. Portal hypertensjon er høyt blodtrykk i venene som forsyner leveren din. Den vanligste årsaken til portal hypertensjon er cirrhose.

Forskere fortsetter å undersøke hvorfor portalhypertensjon forårsaker pulmonal arteriell hypertensjon hos noen mennesker. Det antas at høyt blodtrykk i venene som fører til leveren din kan føre til portosystemiske shunts, som er når noe av blodet ditt omgår leveren din i sirkulasjonssystemet.

Utviklingen av portosystemiske shunter kan legge mer press på arteriene som fører til lungene dine eller utsette dem for skadelige stoffer som normalt filtreres av leveren din.

Om 1% av mennesker rundt om i verden har pulmonal hypertensjon, som er høyt blodtrykk i lungene. Pulmonal arteriell hypertensjon er en sjelden subtype preget av høyt blodtrykk i arteriene som fører til lungene dine. Det påvirker færre enn 10 av 1 million mennesker.

Portopulmonal hypertensjon er den tredje vanligste årsaken til pulmonal arteriell hypertensjon basert på data fra Frankrike. Det antas å utgjøre omtrent 5–10 % av tilfellene, men noen nyere rapporter har økt dette anslaget til 15 %.

Portopulmonal hypertensjon antas å forekomme hos omtrent 2–10 % av personer med portalhypertensjon.

Potensiell risikofaktorer for portopulmonal hypertensjon inkluderer:

• kvinnelig kjønn
• autoimmun hepatitt
• forhøyede østradiolnivåer
• fjerning av milt (splenektomi)
• portosystemiske shunter
• anemi

Portopulmonal hypertensjon er en progressiv komplikasjon av portal hypertensjon. Personer med portopulmonal hypertensjon utvikler til slutt høyresidig hjertesvikt.

Høyresidig hjertesvikt betyr at høyre side av hjertet ditt ikke lenger kan pumpe blod effektivt. Symptomer på høyresidig lungesvikt inkluderer:

• kortpustethet
• brystsmerter
• hjertebank
• væskeretensjon eller hevelse i underkroppen og magen

Studier har rapportert 5-års overlevelsesrater for personer med portopulmonal hypertensjon så lavt som 35 % og så høyt som 68 %.

Leger starter diagnosen portopulmonal hypertensjon ved å:

• med tanke på symptomene dine
• gjennomgå din personlige og familiehistorie
• utføre en fysisk undersøkelse

Hvis en lege mistenker et problem med hjertet eller lungene, kan de bestille andre tester, for eksempel:

• hepatisk venøs trykkgradient, som innebærer å sette inn et langt rør kalt et kateter inn i en blodåre
• høyre hjertekateterisering
• leveren elastografi
• transthorax ekkokardiografi
• blodprøver
• tester for å måle pusten din, for eksempel spirometri

Behandling for portopulmonal hypertensjon er brutt inn tre deler:

• generelle tiltak for å unngå komplikasjoner som:
  • unngå graviditet
  • årlig vaksinasjon mot influensa og pneumokokksykdom
• støttende behandlinger som:
  • antikoagulasjonsbehandling
  • ekstra oksygen
  • diuretika
• spesifikke medisiner for å forbedre utsiktene til mennesker med sykdommen, for eksempel:
  • prostacyklinagonister
  • endotelinreseptorantagonister
  • fosfodiesterasehemmere
  • guanylatcyklasestimulerende midler
  • prostacyklinagonister

Levertransplantasjon er et potensielt alternativ for personer som reagerer på behandling for å senke blodtrykket i lungearteriene.

Det franske lungehypertensjonsregisteret rapporterte følgende overlevelsesrater fra personer med portopulmonal hypertensjon fra årene 2007–2017:

Utsiktene for personer med portopulmonal hypertensjon er svært dårlige hvis de ikke behandles. Bare rundt 14 % av menneskene overlever minst 5 år uten behandling.

Alvorlighetsgraden av skrumplever ser ut til å være en prediktor for sjansene for å overleve.

Portopulmonal hypertensjon er ikke alltid forebygges fordi noen årsaker er utenfor din kontroll. Noen måter du kan redusere sannsynligheten for å utvikle portalhypertensjon inkluderer:

• unngå eksponering for asbest
• unngå røyking
• unngå å bruke ulovlige rusmidler
• håndtere høyt blodtrykk og koronar hjertesykdom
• mottar behandling for kronisk leversykdom
• minimere alkoholinntaket

Det er viktig å få legehjelp hvis du har potensielle symptomer på pulmonal hypertensjon, som pusteproblemer eller uforklarlig tretthet. Det er også viktig å gå til alle oppfølgingsavtaler med en lege hvis du tidligere har fått diagnosen portal- eller pulmonal hypertensjon.

Her er noen vanlige spørsmål folk har om portopulmonal hypertensjon.

Hva er pulmonaltrykket for portopulmonal hypertensjon?

Å ha et gjennomsnittlig pulmonalt arterielt trykk større enn 20 millimeter kvikksølv (mm Hg) er et av de diagnostiske kriteriene for portopulmonal hypertensjon.

Hva er forskjellen mellom portopulmonal hypertensjon og hepatopulmonal syndrom?

Portopulmonal hypertensjon er pulmonal hypertensjon assosiert med høyt blodtrykk i venene som fører til leveren din. Hepatopulmonært syndrom er redusert oksygennivå i blodet på grunn av avslapning av blodårene i lungen i nærvær av avansert leversykdom.

Portopulmonal hypertensjon er en komplikasjon av portal hypertensjon preget av økt blodtrykk i arteriene som forsyner lungene med oksygen. Det er en progressiv tilstand som til slutt forårsaker høyresidig hjertesvikt.

Portopulmonal hypertensjon kan ikke forårsake symptomer før det forårsaker komplikasjoner. Utsiktene for personer med portopulmonal hypertensjon kan forbedres ved å ta medisiner for å kontrollere utviklingen av sykdommen.