Sézary syndrom: Symptomer, iscenesettelse og mer

Hva er tegn og symptomer?

Du kan også høre Sézarys syndrom kalt Sézary erythroderma eller Sézarys lymfom.

Kjennetegn på Sézary syndrom er erytrodermi, et misfarget, kløende utslett som til slutt kan dekke det meste av kroppen. Andre tegn og symptomer inkluderer:

• hevelse i huden

• hudplakk
• forstørrede lymfeknuter
• fortykkelse av huden på håndflatene og sålene
• abnormiteter av negler og tånegler
• nedre øyelokk som vender utover
• hårtap
• problemer med å regulere kroppstemperaturen

Sézary syndrom kan også forårsake en forstørret milt eller problemer med lungene, leveren og mage-tarmkanalen.

Hva forårsaker det?

Den eksakte årsaken er ikke klar. Men de fleste med Sézary syndrom har kromosomavvik i kreftcellenes DNA, men ikke i friske celler.

Dette er ikke arvelige uregelmessigheter, men endringer som skjer over et helt liv. Sézary syndrom er mest vanlig hos personer over 60 år. Hyppigheten av T-celle lymfomdiagnoser øker også, med forekomstrater høyest hos menn og afroamerikanere.

De vanligste avvikene er DNA-tap fra kromosom 10 og 17 eller DNA-tilføyelser til kromosom 8 og 17. Likevel er det ikke sikkert at disse avvikene forårsaker kreften.

Hvordan er det diagnostisert?

En fysisk undersøkelse av huden din kan varsle legen om muligheten for Sézary syndrom. Diagnostisk testing kan omfatte blodprøver for å identifisere markører (antigener) på overflaten av cellene i blodet.

Som med andre kreftformer, er en biopsi den beste måten å stille en diagnose på. For en biopsi vil legen ta en liten prøve av hudvev. En patolog vil undersøke prøven under et mikroskop for å se etter kreftceller.

Leger kan også bestille lymfeknute- og benmargsbiopsier. Avbildningstester, som CT-, MR- eller PET-skanninger, kan også bidra til å avgjøre om kreft har spredt seg til lymfeknuter eller andre organer.

Iscenesettelse

Iscenesettelse forteller hvor langt kreften har spredt seg og hva de beste behandlingsalternativene er. Sézary syndrom er iscenesatt som følger, ifølge Nasjonalt kreftinstitutt:

• 1A. Mindre enn 10 prosent av huden er dekket av røde flekker eller plakk.
• 1B. Mer enn 10 prosent av huden er rød.
• 2A. Enhver mengde hud er involvert. Lymfeknuter er forstørrede, men ikke kreftfremkallende.
• 2B. En eller flere svulster større enn 1 centimeter har dannet seg på huden. Lymfeknuter er forstørrede, men ikke kreftfremkallende.
• 3A. Det meste av huden er rød og kan ha svulster, plakk eller flekker. Lymfeknuter er normale eller forstørrede, men ikke kreftfremkallende. Blodet kan inneholde noen få Sézary-celler eller ikke.
• 3B. Det er lesjoner over det meste av huden. Lymfeknuter kan eller ikke kan være forstørret. Antall Sézary-celler i blodet er lavt.
• 4A(1). Hudlesjoner dekker enhver del av hudoverflaten. Lymfeknuter kan eller ikke kan være forstørret. Antall Sézary-celler i blodet er høyt.
• 4A(2). Hudlesjoner dekker enhver del av hudoverflaten. Det er forstørrede lymfeknuter og cellene ser veldig unormale ut ved mikroskopisk undersøkelse. Sézary-celler kan være i blodet eller ikke.
• 4B. Hudlesjoner dekker enhver del av hudoverflaten. Lymfeknutene kan være normale eller unormale. Sézary-celler kan være i blodet eller ikke. Lymfomceller har spredt seg til andre organer eller vev.

Hvordan behandles det?

En rekke faktorer påvirker hvilken behandling som kan være best for deg. Blant dem er:

• stadium ved diagnose
• alder
• andre helseproblemer

Følgende er noen av behandlingene for Sézary syndrom.

Psoralen og ultrafiolett A (PUVA) terapi

I denne typen terapi vil en lege bruke psoralen, et injiserbart medikament, og ultrafiolett lys for å ødelegge kreftceller.

Dette stoffet samler mer i kreftceller enn i normale celler, og aktiveres bare når en medisinsk fagperson retter ultrafiolett A (UVA) lys mot huden din. Når disse stoffene er aktive, jobber de med å ødelegge kreftcellene de samler med minimal skade på sunt vev.

Ekstrakorporeal fotokjemoterapi/fotoferese (ECP)

Denne formen for terapi bruker også en kombinasjon av medikamenter og UV-lys for å ødelegge kreftceller.

Men under denne behandlingen vil en lege fjerne blod fra kroppen din og behandle det med lysreaktive legemidler og UVA-lys. Når behandlingen er fullført, vil legen reinfundere dette blodet tilbake i blodet.

Strålebehandling

I strålebehandling bruker medisinske fagfolk høyenergirøntgenstråler for å ødelegge kreftceller. I ekstern strålestråling sender en maskin stråler til målrettede områder av kroppen din.

Strålebehandling kan også lindre smerter og andre symptomer. Total hudelektronstrålebehandling (TSEB) bruker en ekstern strålemaskin for å sikte elektroner mot huden på hele kroppen din.

Du kan også ha UVA og ultrafiolett B (UVB) strålebehandling ved å bruke et spesielt lys rettet mot huden din.

Lær mer om UVA- og UVB-stråler.

Kjemoterapi

Kjemoterapi er en systemisk behandling der kraftige medikamenter brukes til å drepe kreftceller eller stoppe deling. Noen cellegiftmedisiner er tilgjengelige i pilleform, og andre må gis intravenøst.

Immunterapi (biologisk terapi)

Legemidler som interferoner brukes for å få ditt eget immunsystem til å bekjempe kreft.

Legemidler som brukes til å behandle Sézary syndrom inkluderer:

• alemtuzumab (Campath), et monoklonalt antistoff
• bexarotene (Targretin), et retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), et antistoff-legemiddelkonjugat

• klorambucil (Leukeran), et kjemoterapimedikament

• kortikosteroider for å lindre hudsymptomer

• cyklofosfamid (Cytoxan), et kjemoterapimedisin

• denileukin diftitox (Ontak), en biologisk responsmodifikator
• gemcitabin (Gemzar), en antimetabolitt kjemoterapi
• interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerende midler
• lenalidomid (Revlimid), en angiogenesehemmer
• liposomalt doksorubicin (Doxil), et kjemoterapimedikament

• metotreksat (Trexall), en antimetabolitt kjemoterapi

• pentostatin (Nipent), en antimetabolitt kjemoterapi
• romidepsin (Istodax), en histon-deacetylasehemmer
• vorinostat (Zolinza), en histon-deacetylase-hemmer

Legen din kan foreskrive kombinasjoner av medisiner eller medisiner pluss andre terapier. Dette vil være basert på stadiet av Sézary syndrom og hvor godt du reagerer på en bestemt behandling.

Behandling for stadium 1 og 2 Sézary syndrom vil sannsynligvis omfatte:

• aktuelle kortikosteroider
• retinoider, lenalidomid, histon-deacetylase-hemmere
• PUVA
• stråling med TSEB eller UVB
• biologisk terapi alene eller med hudterapi
• aktuell kjemoterapi
• systemisk kjemoterapi, eventuelt kombinert med hudterapi

Trinn 3 og 4 kan behandles med:

• aktuelle kortikosteroider
• lenalidomid, bexaroten, histondeacetylasehemmere
• PUVA
• ECP alene eller med TSEB
• stråling med TSEB eller UVB- og UVA-stråling
• biologisk terapi alene eller med hudterapi
• aktuell kjemoterapi
• systemisk kjemoterapi, eventuelt kombinert med hudterapi

Ved tilbakevendende Sézary-syndrom kan en stamcelletransplantasjon være et alternativ.

Komplikasjoner

Sézary syndrom er en aggressiv form for kreft. Sézary-celler kan spre seg til lymfeknuter og andre organer, inkludert milt, lever og benmarg. Personer med Sézary syndrom har høyere risiko for å utvikle andre former for kreft.

Siden syndromet kan forårsake ubehag over store deler av huden, kan det påvirke livskvaliteten din. Du kan også ha økt risiko for hudinfeksjon hvis utslett forårsaker brudd i huden din.

Forebygging

Siden den eksakte årsaken til Sézary syndrom er ukjent, er det ingen sikre måter å forhindre utviklingen på.

Tidlig diagnose av tilstanden kan forbedre utsiktene dine. Å søke medisinsk hjelp hvis du har symptomer på Sézary syndrom kan bidra til å diagnostisere tilstanden i dens tidligere stadier.

Outlook

Sézary syndrom er en spesielt aggressiv kreft. Med behandling kan du være i stand til å bremse sykdomsprogresjonen eller til og med gå i remisjon. Men et svekket immunsystem kan gjøre deg sårbar for opportunistisk infeksjon og andre kreftformer.

Historisk sett har gjennomsnittlig overlevelse vært rundt 2 til 4 år etter utviklingen av syndromet, men denne frekvensen blir bedre med nyere behandlinger.

Se legen din og start behandlingen så snart som mulig for å sikre de mest gunstige utsiktene.