Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

Hva er trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)?

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en sjelden lidelse som påvirker blodets tendens til å koagulere. Ved denne sykdommen dannes det små blodpropper i hele kroppen. Disse bittesmå clots har store konsekvenser.

De bittesmå klumpene kan blokkere blodårene, noe som hindrer blodet i å nå organene dine. Dette kan kompromittere funksjonen til vitale organer som hjertet, hjernen og nyrene.

For mange blodplater kan også kombineres for å danne blodproppene. Blodet ditt kan da være ute av stand til å danne blodpropper når det er nødvendig. For eksempel, hvis du er skadet, kan du kanskje ikke stoppe blødningen.

Den nøyaktige utbredelsen av TTP er ukjent, og den varierer etter geografisk plassering. I følge StatPearls kan prevalensen variere fra 1 til 13 tilfeller per 1 million mennesker avhengig av plassering.

Hva er symptomene på TTP?

Hvis du har TTP, kan du legge merke til disse hudrelaterte symptomene:

• Du kan ha blåmerker som er lilla i fargen og har ingen åpenbar årsak. Disse merkene, kalt purpura, er en del av det som gir denne tilstanden navnet sitt.
• Du kan også ha små røde eller lilla flekker som kan se ut som utslett.
• Huden din kan bli gulaktig, som kalles gulsott.
• Huden din kan se blek ut.

Du kan også ha andre symptomer, for eksempel:

• feber
• utmattelse
• forvirring
• svakhet
• anemi
• hodepine

I svært alvorlige tilfeller kan hjerneslag, større indre blødninger eller koma oppstå.

Hva forårsaker TTP?

TTP kan enten være arvet eller ervervet.

Nedarvet TTP

Det er en arvelig form for TTP som overføres som en autosomal recessiv egenskap. Dette betyr at begge foreldrene til et berørt individ må bære en kopi av det unormale genet.

Foreldrene har vanligvis ikke symptomer på TTP.

Denne genetiske formen for TTP er et resultat av en mutasjon i ADAMTS13-genet. Dette genet spiller en rolle i produksjonen av et enzym som får blodet til å koagulere normalt.

Enzymer er spesielle proteiner som øker hastigheten på metabolske kjemiske reaksjoner. Unormal koagulering oppstår når ADAMTS13-enzymet ikke er tilstede.

Anskaffet TTP

I andre tilfeller produserer kroppen din feilaktig proteiner som forstyrrer ADAMTS13-enzymets jobb. Dette er kjent som anskaffet TTP.

Du kan få kjøpt TTP på en rekke måter. Du kan utvikle det hvis du for eksempel har hiv. Du kan også utvikle det etter visse medisinske prosedyrer, for eksempel en blod- og margstamcelletransplantasjon og kirurgi.

I noen tilfeller kan TTP utvikles under graviditet eller hvis du har kreft eller en infeksjon.

Noen medisiner kan føre til utvikling av TTP. Disse inkluderer:

• hormonbehandling
• østrogen, som brukes i prevensjon eller hormonbehandling
• kjemoterapi

• ciklosporin (Neoral, Sandimmune), et immunsuppressivt medikament

Hvordan diagnostiseres TTP?

Diagnostisering av TTP krever vanligvis flere tester.

Legen din kan begynne med å utføre en fysisk undersøkelse. Dette innebærer å lete etter noen av de fysiske symptomene på sykdommen.

Legen din vil også teste blodet ditt.

En undersøkelse av dine røde blodceller (RBC) under et mikroskop vil avsløre om de har skade fra TTP. De vil også se etter høye nivåer av bilirubin, et stoff som er et resultat av nedbrytning av røde blodlegemer.

Legen din vil også sjekke blodet ditt for:

• antistoffer, som er proteiner som forstyrrer enzymet ADAMTS13
• mangel på ADAMTS13 enzymaktivitet, som forårsaker TTP
• enzymet laktatdehydrogenase, som frigjøres fra vev skadet av blodpropp som er forårsaket av TTP

• høye kreatininnivåer, fordi TTP kan forårsake nyreproblemer (som påvirker nyrenes evne til å filtrere kreatinin)

• lave blodplatenivåer, fordi den økte koaguleringen fører til økt bruk av blodplater

Hvordan behandles TTP?

Leger behandler vanligvis TPP ved å forsøke å returnere blodkoagulasjonsevnen til normal.

Plasma

Uansett om du har arvet eller ervervet TTP, vil du sannsynligvis trenge behandling hver dag til tilstanden din blir bedre.

For arvet TTP

Den vanlige behandlingen for arvelig TTP er å administrere plasma intravenøst ​​eller gjennom en IV.

Plasma er den flytende delen av blodet som inneholder viktige koagulasjonsfaktorer. Du kan motta det i form av fersk frossen plasma.

For anskaffet TTP

En alternativ behandling som er vanlig for ervervet TTP er plasmautveksling. Dette betyr at plasma fra en frisk giver erstatter plasmaet ditt.

Under denne prosedyren vil en helsepersonell tappe blodet ditt, akkurat som når du donerer blod.

Etterpå vil en laboratorietekniker separere plasmaet fra blodet ditt ved hjelp av en spesiell maskin kalt en celleseparator. De vil erstatte plasmaet ditt med donert plasma. Du vil da motta denne nye løsningen gjennom en annen IV.

Det donerte plasmaet inneholder vann, proteiner og essensielle koagulasjonsfaktorer. Denne prosedyren tar ca. 2 til 4 timer.

Medisinering

Hvis plasmabehandlingen ikke er vellykket, kan legen din begynne behandling med medisiner for å stoppe kroppen din fra å ødelegge ADAMTS13-enzymet.

Kirurgi

I andre tilfeller kan det hende at milten din må fjernes kirurgisk. Fjerning av milten kan bidra til å øke antall blodplater.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Hvis du tror du kan ha denne tilstanden, ikke utsett å komme til legen din eller legevakten.

TTP kan være dødelig hvis det ikke blir funnet og behandlet med en gang, spesielt når blodplatenivåene er farlig lave. Dødeligheten for personer som ikke får behandling er minst 90 prosent.

Hvis du får rask og riktig behandling for TTP, er det sannsynlig at du vil komme deg godt fra denne tilstanden. Mellom 80 og 90 prosent av mennesker overlever etter å ha fått riktig behandling.

For noen mennesker forsvinner TTP helt etter behandling. For andre mennesker kan de ha pågående oppblussinger.

Hvis du får diagnosen TTP, må legen din sjekke blodtellingen regelmessig.