Agranulocytose

Hva er agranulocytose?

Agranulocytose er en sjelden tilstand der beinmargen din ikke får nok av en bestemt type hvite celler, oftest nøytrofile. Neutrofiler er en type hvite blodlegemer som kroppen din trenger for å bekjempe infeksjoner. De utgjør den største prosentandelen av hvite blodlegemer i kroppen din.

Neutrofiler er en kritisk del av kroppens immunsystem. De er ofte de første immuncellene som kommer til infeksjonsstedet. De spiser og ødelegger skadelige inntrengere som bakterier.

Ved agranulocytose betyr det lave nivået av nøytrofile at selv mindre infeksjoner kan utvikle seg til alvorlige. Svake mikrober eller bakterier som vanligvis ikke forårsaker plutselig skade, kan unngå kroppens forsvar for å angripe kroppen din.

Hva er symptomene på agranulocytose?

Agranulocytose kan noen ganger være asymptomatisk i fravær av infeksjon. De tidlige symptomene på agranulocytose kan omfatte:

  • plutselig feber
  • frysninger
  • sår hals
  • svakhet i lemmer
  • vondt i munnen og tannkjøttet
  • munnsår
  • blødende tannkjøtt

Andre tegn og symptomer på agranulocytose kan omfatte:

  • rask puls
  • rask pust
  • lavt blodtrykk
  • hudabcesser

Hva er typene og årsakene til agranulocytose?

Det er to typer agranulocytose. Den første typen er medfødt, noe som betyr at du er født med tilstanden. Den andre typen er anskaffet. Du kan få agranulocytose fra visse legemidler eller medisinske prosedyrer.

I begge former for agranulocytose har du et farlig lavt nøytrofiltall. Sunt nivå hos voksne faller vanligvis i området 1500 til 8000 nøytrofiler per mikroliter (mcL) blod. Ved agranulocytose har du mindre enn 500 per mcL.

Ved ervervet agranulocytose forårsaker noe at beinmargen din enten ikke klarer å produsere nøytrofiler eller produserer nøytrofiler som ikke vokser til fullt modne, fungerende celler. Det er også mulig for noe å få nøytrofilene til å dø for raskt. Ved medfødt agranulocytose arver du en genetisk abnormitet som forårsaker dette.

Ervervet granulocytose kan skyldes:

  • visse medisiner
  • eksponering for kjemikalier, for eksempel insektmiddel DDT
  • sykdommer som påvirker benmarg, for eksempel kreft
  • alvorlige infeksjoner
  • eksponering for stråling
  • autoimmune sykdommer, for eksempel systemisk lupus erythematosus
  • ernæringsmessige mangler, inkludert lave nivåer av vitamin B-12 og folat
  • cellegift

En studie fra 1996 fant at ca. 70 prosent tilfeller av ervervet agranulocytose er knyttet til medisiner. Legemidler som kan forårsake agranulocytose inkluderer:

  • antithyroid medisiner, for eksempel karbimazol og metimazol (Tapazole)
  • antiinflammatoriske medisiner, som sulfasalazin (Azulfidine), dipyron (Metamizole) og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs)
  • antipsykotika, for eksempel klozapin (Clozaril)
  • malaria, som kinin

Hva er risikofaktorene for agranulocytose?

Kvinner er mer sannsynlig å utvikle agranulocytose enn menn. Det kan forekomme i alle aldre. Imidlertid er arvelige former for tilstanden oftere funnet hos barn, som vanligvis går bort fra denne tilstanden i god tid før de blir voksne. Ervervet agranulocytose forekommer hyppigst hos eldre voksne.

Hvordan diagnostiseres agranulocytose?

Legen din vil sannsynligvis ta en detaljert medisinsk historie. Dette inkluderer spørsmål om nylige behandlinger eller sykdommer. Blod- og urinprøver er nødvendig for å sjekke for infeksjon og for å gjøre en test kjent som antall hvite blodlegemer. Legen din kan ta en margprøve hvis de mistenker et problem med beinmargen.

Genetisk testing er nødvendig for å se etter en arvelig form for agranulocytose. Du må kanskje bli testet for mulige autoimmune lidelser.

Behandlingsmuligheter for agranulocytose

Hvis agranulocytose skyldes en underliggende sykdom, vil den tilstanden bli behandlet først.

Hvis et legemiddel som trengs for en annen tilstand forårsaker agranulocytose, kan legen din foreskrive en erstatningsbehandling. Hvis du tar flere forskjellige medisiner, må du kanskje slutte å ta dem. Dette kan være den eneste måten å finne ut hvilken medisin som forårsaker problemet. Legen din vil sannsynligvis foreskrive antibiotika eller soppdrepende medisiner for å behandle enhver infeksjon.

En behandling som kalles en kolonistimulerende faktor kan brukes for noen mennesker, for eksempel de som har fått agranulocytose fra cellegift. Denne behandlingen oppfordrer beinmargen til å produsere flere nøytrofile. Den kan brukes sammen med kjemoterapisyklusene.

Selv om det ikke er mye brukt, kan en transfusjon av nøytrofile være den beste midlertidige behandlingen for noen mennesker.

Hva er de langsiktige utsiktene for agranulocytose?

Fordi agranulocytose gjør deg sårbar for infeksjon, kan det være veldig farlig hvis det ikke behandles. En komplikasjon av agranulocytose er sepsis. Sepsis er en infeksjon i blodet. Uten behandling kan sepsis være dødelig.

Med rettidig behandling er utsiktene for agranulocytose bedre. I mange tilfeller kan tilstanden håndteres. Personer som utvikler agranulocytose etter en virusinfeksjon kan til og med oppdage at tilstanden løser seg selv.

Er det en måte å forhindre agranulocytose?

Den eneste måten å forhindre agranulocytose er å unngå medisiner som kan forårsake det. Hvis du trenger å ta et stoff som er kjent for å utløse tilstanden, må du få regelmessige blodprøver for å kontrollere nøytrofile nivåer. Legen din kan råde deg til å slutte å ta stoffet hvis du har redusert nøytrofiltall.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss