En foreldres guide til Choanal Atresia

Hva er choanal atresi?

Hva er typene?

Det er to typer choanal atresi:

• Bilateral choanal atresi. Denne typen blokkerer begge nesegangene. Det er veldig farlig fordi babyer kun puster gjennom nesen de første fire til seks ukene av livet.
• Unilateral choanal atresi. Denne typen blokkerer bare én nesegang, ofte den til høyre. Det er mer vanlig enn bilateral choanal atresi. Babyer med denne formen kan være i stand til å kompensere ved å puste gjennom den ene åpne siden av nesen.

Begge typer choanal atresi er videre kategorisert avhengig av typen blokkering:

• Blokken består av både bein og bløtvev. Omtrent 70 % av babyer med tilstanden har denne typen.
• Blokkeringen består kun av bein. Omtrent 30 % av babyer med choanal atresi har denne typen.

Hva er tegn og symptomer?

Babyer født med bilateral choanal atresi har svært vanskelig for å puste. De kan kanskje bare puste når de gråter fordi det åpner luftveiene deres. Fôring kan også være veldig vanskelig fordi barnet ikke kan puste mens det spiser og kan begynne å kveles. Babyer med bilateral choanal atresi kan også bli blå mens de sover eller spiser fordi de ikke kan få nok oksygen.

Babyer som har den ensidige formen kan være i stand til å puste godt nok ut av det ene neseboret. Det kan hende de ikke viser noen symptomer før måneder eller år senere.

Tegn på ensidig choanal atresi inkluderer:

• støyende pust
• tykk væske som renner fra den ene siden av nesen

Hva forårsaker det?

Choanal atresi oppstår i livmoren når passasjene i nesen ikke åpnes helt og kobles til luftveiene når babyen utvikler seg. Legene vet ikke nøyaktig hva som forårsaker det, men de tror en kombinasjon av gener og miljøfaktorer kan ha skylden.

I tillegg er det mer sannsynlig at jenter har choanal atresi enn gutter.

Det har også vært rapporter at kvinner som tok visse skjoldbruskkjertelmedisiner, som karbimazol og methimazol (Tapazol), under graviditeten fødte babyer med choanal atresi i høyere hastighet. Foreningen er imidlertid ikke tydelig. Det kunne heller ikke fastslås om mødrenes skjoldbruskkjertelsykdom kan ha ført til choanal atresi, eller om medisinene i seg selv var en faktor.

Babyer med choanal atresi har ofte en av disse andre fødselsdefektene:

• CHARGE syndrom. Denne arvelige tilstanden forårsaker alvorlig hørselstap, synstap, puste- og svelgeproblemer. Mer enn halvparten av barna med CHARGE har choanal atresi, og omtrent halvparten av dem har det på begge sider av nesen.
• Treacher Collins syndrom. Denne tilstanden påvirker utviklingen av bein i en babys ansikt.
• Crouzon syndrom. Denne genetiske tilstanden fører til at bein i en babys hodeskalle smelter sammen for tidlig. Dette hindrer hodeskallen fra å vokse som den vanligvis ville.
• Tessiers syndrom. Denne tilstanden forårsaker store åpninger (spalter) som deler babyens ansikt.
• Coloboma. Denne tilstanden er et hull i netthinnen, iris eller en annen del av øyet.
• Genital hypoplasi. Denne tilstanden er ufullstendig utvikling av skjeden hos jenter, eller penis hos gutter.

Hvordan er det diagnostisert?

Den bilaterale formen for choanal atresi blir vanligvis diagnostisert like etter at en baby er født fordi symptomene er alvorlige og raskt merkbare. De fleste babyer med bilateral choanal atresi vil ha betydelige pustevansker like etter fødselen. Under en undersøkelse vil legen ikke kunne føre et tynt plastrør fra babyens nese inn i svelget, som er den delen av halsen som er bak nesen og munnen.

CT-skanninger og MR-skanninger kan også avsløre blokkert nesepassasje eller -passasjer. Hvis det er mulig, vil legen bruke en MR-skanning for å unngå å utsette babyen for unødvendig stråling.

Hvordan behandles det?

Babyer med en mild form for ensidig choanal atresi trenger kanskje ikke behandling. Imidlertid må de overvåkes nøye for tegn på pusteproblem. Ved hjelp av nesesaltvannsspray kan også bidra til å holde det åpne neseboret klart.

Bilateral choanal atresi er en medisinsk nødsituasjon. Babyer med denne tilstanden kan trenge et rør for å hjelpe dem å puste til de kan opereres. I de fleste tilfeller vil legen prøve å utføre kirurgi så snart det er trygt mulig.

Den vanligste typen kirurgi som brukes til å behandle denne tilstanden er endoskopi. Kirurgen plasserer en liten sikte med små instrumenter festet gjennom babyens nese. Deretter åpner legen opp beinet og vevet som blokkerer babyens pust.

Sjeldnere gjøres operasjonen gjennom en åpen prosedyre. For å gjøre dette, gjør kirurgen et kutt i taket av babyens munn og fjerner det blokkerende vevet eller beinet.

Etter begge typer operasjoner, kan et lite plastrør kalt en stent settes i hullet for å holde luftveiene åpne. Stenten fjernes etter noen uker.

Babyer med andre problemer, for eksempel CHARGE-syndrom, kan trenge flere operasjoner for å behandle disse tilstandene.

Hva er utsiktene?

Når blokkeringen er fjernet, er utsiktene for babyer med choanal atresi gode. De kan vokse opp til å ha normale, sunne liv. Imidlertid kan babyer med ytterligere fødselsdefekter trenge ytterligere behandling eller operasjoner når de vokser opp.