Hva er fibrosarkom og hvordan behandles det?

Er det vanlig?

Sarkom er kreft som starter i det myke vevet i kroppen din. Dette er bindevevet som holder alt på plass, for eksempel:

nerver, sener og leddbånd
fibrøst og dypt hudvev
blod og lymfekar
fett og muskler

Det er mer enn 50 typer av bløtvevssarkomer. Fibrosarkom representerer omtrent 5 prosent av primære beinsarkomer. Det er sjeldent, og påvirker omtrent 1 av 2 millioner mennesker.

Fibrosarkom heter det fordi det er laget av ondartede spindlede fibroblaster eller myofibroblaster. Det starter i det fibrøse vevet som vikler seg rundt sener, leddbånd og muskler. Selv om det kan stamme fra alle områder av kroppen, er det mest vanlig i bena eller bagasjerommet.

Hos spedbarn under 1 år kalles det infantil eller medfødt fibrosarkom og er vanligvis saktevoksende. Hos eldre barn og voksne kalles det fibrosarkom i voksen form.

Hva er symptomene?

Symptomene på fibrosarkom kan være subtile i begynnelsen. Du kan merke en smertefri klump eller hevelse under huden. Når den vokser, kan den forstyrre din evne til å bruke lemmen.

Hvis det starter i magen, vil du sannsynligvis ikke merke det før det er av betydelig størrelse. Deretter kan den begynne å presse på omkringliggende organer, muskler, nerver eller blodårer. Dette kan føre til smerte og ømhet. Avhengig av plasseringen av svulsten, kan det føre til pusteproblemer.

Symptomer på fibrosarkom ligner på mange andre tilstander. Smerter, hevelse eller en uvanlig klump er ikke nødvendigvis et tegn på kreft, men det er verdt å bli undersøkt av en lege hvis symptomene er vedvarende og ikke innledes av nylig traume eller skade.

Hva forårsaker denne tilstanden og hvem er i faresonen?

Den nøyaktige årsaken til fibrosarkom er ikke kjent, men genetikk kan spille en rolle. Visse faktorer kan øke risikoen for å utvikle sykdommen, inkludert noen arvelige tilstander. Disse inkluderer:

familiær adenomatøs polypose
Li-Fraumeni syndrom
nevrofibromatose type 1
nevoid basalcellekarsinomsyndrom
retinoblastom
tuberøs sklerose
Werners syndrom

Andre risikofaktorer kan omfatte:

tidligere strålebehandling
eksponering for visse kjemikalier, for eksempel thoriumdioksid, vinylklorid eller arsen
lymfødem, en hevelse i armer og ben

Fibrosarkom er mest sannsynlig å bli diagnostisert hos voksne mellom 20 og 60 år.

Hvordan er det diagnostisert?

Legen din vil utføre en fysisk undersøkelse og ta en fullstendig sykehistorie. Avhengig av dine spesielle symptomer, kan diagnostisk testing inkludere en fullstendig blodtelling (CBC) og blodkjemi.

Bildetester kan produsere detaljerte bilder som gjør det lettere å identifisere svulster og andre abnormiteter. Noen avbildningstester legen din kan bestille er:

Røntgenstråler
MR
CT skann
positronemisjonstomografi (PET) skanning
beinskanninger

Hvis en masse blir funnet, er den eneste måten å bekrefte fibrosarkom med en biopsi, som kan utføres på flere måter. Legen din vil velge metoden for biopsi basert på plasseringen og størrelsen på svulsten.

I en snittbiopsi vil en del av svulsten fjernes for å gi en vevsprøve. Det samme kan oppnås med en kjernebiopsi, der en bred nål brukes til å fjerne prøven. En eksisjonsbiopsi er når hele klumpen eller alt det mistenkelige vevet fjernes.

Lymfeknutemetastaser er sjelden, men vevsprøver kan tas fra nærliggende lymfeknuter samtidig.

En patolog vil analysere prøvene for å finne ut om det er noen kreftceller og i så fall hvilken type de er.

Hvis kreft er tilstede, kan svulsten også graderes på dette tidspunktet. Fibrosarkom-svulster graderes på en skala fra 1 til 3. Jo mindre kreftcellene ser ut som normale celler, desto høyere grad. Høygradige svulster har en tendens til å være mer aggressive enn lavgradige svulster, noe som betyr at de sprer seg raskere og kan være vanskeligere å behandle.

Hvordan er det iscenesatt?

Kreft kan spre seg på flere måter. Celler fra primærsvulsten kan presse inn i nærliggende vev, komme inn i lymfesystemet eller komme inn i blodet. Dette gjør at celler kan danne svulster på et nytt sted (metastase).

Staging er en måte å forklare hvor stor primærsvulsten er og hvor langt kreft kan ha spredt seg.

Imaging tester kan bidra til å avgjøre om det er flere svulster. Blodkjemistudier kan avdekke stoffer som indikerer kreft i et bestemt organ eller vev.

All denne informasjonen kan brukes til å iscenesette kreften og lage en behandlingsplan. Dette er stadiene av fibrosarkom:

1. stadie

1A: Svulsten er lavgradig og 5 centimeter (cm) eller mindre.
1B: Svulsten er lavgradig og større enn 5 cm.

Trinn 2

2A: Svulsten er middels eller høygradig og 5 cm eller mindre.
2B: Svulsten er middels eller høygradig og større enn 5 cm.

Trinn 3

Svulsten er enten:

høykvalitets og større enn 5 cm, eller
hvilken som helst klasse og hvilken som helst størrelse, pluss at den har spredt seg til nærliggende lymfeknuter (avansert stadium 3).

Trinn 4

Den primære svulsten er av hvilken som helst grad og størrelse, men kreft har spredt seg til en fjern kroppsdel.

Hvilke behandlingsalternativer er tilgjengelige?

Legen din vil basere behandlingsplanen din på mange faktorer, for eksempel:

grad, størrelse og plassering av primærtumor
om og hvor langt kreften har spredt seg
din alder og generelle helse
om dette er en tilbakefall av en tidligere kreftsykdom eller ikke

Avhengig av stadiet ved diagnose, kan kirurgi være alt du trenger. Men det er mulig at du trenger en kombinasjon av terapier. Periodisk testing vil hjelpe legen din med å vurdere effektiviteten av disse behandlingene.

Kirurgi

Hovedbehandlingen for fibrosarkom er kirurgi for å fjerne primærsvulsten, med brede marginer rundt svulsten (fjerning av noe normalt vev) for å sikre at hele svulsten fjernes. Hvis svulsten er i en lem, kan det hende at noe bein må fjernes og kan erstattes med en protese eller et beintransplantat. Dette blir noen ganger referert til som lemsparende kirurgi.

I sjeldne tilfeller hvor svulsten involverer nerver og blodårer i en lem, kan amputasjon være nødvendig.

Stråling

Stråling er en målrettet terapi som bruker høyenergi røntgenstråler for å ødelegge kreftceller eller stoppe dem fra å vokse.

Det kan brukes til å krympe svulsten før kirurgi (neoadjuvant terapi). Den kan også brukes etter kirurgi (adjuvant terapi) for å drepe eventuelle kreftceller som kan ha blitt etterlatt.

Hvis kirurgi ikke er et alternativ, kan legen din anbefale høydosestråling for å krympe svulsten som din primære behandling.

Kjemoterapi

Kjemoterapi er en systemisk behandling, som betyr at den er utviklet for å drepe kreftceller uansett hvor de har migrert. Det kan anbefales hvis kreft har spredt seg til lymfeknuter eller utover. Som stråling kan den brukes før eller etter operasjonen.

Rehabilitering og støttende omsorg

Omfattende kirurgi som involverer lemmer kan påvirke bruken av et lem. I slike tilfeller kan det være behov for fysioterapi og ergoterapi. Andre støttende behandlinger kan omfatte behandling av smerte og andre bivirkninger av behandlingen.

Kliniske studier

Du kan ha muligheten til å delta i en klinisk studie. Disse forsøkene har ofte strenge kriterier, men de kan gi deg tilgang til eksperimentelle behandlinger som ellers ikke er tilgjengelige. Spør legen din om mer informasjon om kliniske studier for fibrosarkom.

Hva er utsiktene?

Legen din er din beste ressurs for informasjon om dine individuelle utsikter. Dette bestemmes av en rekke ting, inkludert:

hvor langt kreften har spredt seg
tumorgrad og plassering
din alder og generelle helse
hvor godt du tåler og reagerer på terapi

Metastaseringsfrekvensen av grad 2 og 3 fibrosarkomer er omtrent 50 prosent, mens grad 1-svulster har en svært lav metastaserfrekvens.

Legen din vil vurdere alle disse faktorene for å gi deg en ide om hva du kan forvente.

Kan det forhindres?

Fordi årsaken til fibrosarkom ikke er godt forstått, er det ingen kjent forebygging.