Hva er forskjellen mellom primær biliær cirrhose og primær skleroserende kolangitt?

Symptomene er like mellom PBC og PSC.

Primære biliær cirrhose symptomer

De mest vanlig symptomer på PBC er:

• utmattelse
• kløende hud

Du kan også utvikle:

• leddsmerter
• magesmerter øverst til høyre
• tørre øyne eller tørr munn fra en assosiert autoimmun tilstand kalt Sjögrens sykdom

Senere symptomer kan omfatte:

• mørkfarging av huden din
• fete gule nupper på huden din (xanthomas)
• symptomer på skrumplever, som:
  • gulfarging av huden din eller øyenhvite (gulsott)
  • utilsiktet vekttap
  • hevelse i bena og magen
  • forvirring

Primær skleroserende kolangitt symptomer

Symptomer på PSC kan omfatte:

• magesmerter
• kløende hud
• diaré
• gulsott
• utmattelse
• feber

PSC kan også føre til en galleveisinfeksjon, som kan forårsake:

• frysninger
• feber
• forverring av gulsott
• magesmerter
• symptomer på skrumplever

Eksperter teoretiserer at PBC og PSC begge skyldes autoimmune reaksjoner. En kombinasjon av genetikk og miljøfaktorer spiller sannsynligvis en rolle i deres utvikling.

Primær biliær cirrhose årsaker

Personer med foreldre eller søsken med PBC har en 100 ganger høyere risiko for å utvikle det enn en person uten en berørt slektning.

Personer med PBC-assosierte gener kan være mer sannsynlig å utvikle PBC hvis de blir utsatt for visse miljøfaktorer, for eksempel:

• infeksjoner
• sigarett røyk
• visse kjemikalier, for eksempel de som finnes i noen:
  • hårfarger
  • neglelakk
  • giftig avfall

Primær skleroserende kolangitt årsaker

Utviklingen av PSC er ikke godt forstått. Det kan være forårsaket av en kombinasjon av:

• genetiske faktorer
• immunforsvar
• endringer i tarmbakterier
• skade på gallegangen

PSC er sterkt assosiert med inflammatorisk tarmsykdom (IBD). Omtrent 60–80 % av personer med PSC har irritabel tarmsykdom (IBD), ifølge 2023 forskningog i omtrent 80 % av tilfellene har de ulcerøs kolitt.

Det er viktig å få legehjelp hvis du tror du kan ha et problem med leveren din. Tegn på et leverproblem kan omfatte:

• gulsott
• intenst kløende hud
• hevelse i magen

Medisinsk nødsituasjon

Det er viktig å ringe legevakt eller gå til nærmeste legevakt hvis du eller noen andre også utvikler noen av følgende symptomer:

• feber med frysninger
• kortpustethet
• oppkast blod
• svart, tjæreaktig avføring
• forvirring

Leger bruker en rekke tester for å diagnostisere PBC og PSC, inkludert:

• en gjennomgang av din personlige og familiehistorie for å vurdere om du har:
  • en historie med IBD
  • en forelder eller søsken som har PSC, PBC eller IBD
  • hatt infeksjoner eller vært utsatt for kjemikalier knyttet til PBC
• en fysisk undersøkelse der legen din sjekker for tegn på:
  • an forstørret milt eller forstørret lever
  • skrumplever, som gulsott
  • ømhet i magen
• blodprøver som:
  • leverfunksjonstester
  • kolesterol test
  • anti-mitokondrielt antistoff (AMA) test (90–95 % av personer med PBC-test positiv for AMA)
• bildebehandling som:
  • Røntgen
  • CT skann
  • ultralyd
  • magnetisk resonans kolangiopankreatografi
  • endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP)
  • perkutan transhepatisk kolangiografi
  • elastografi
• leverbiopsi

Her er behandlingsalternativene for PBC og PSC.

Primær biliær cirrhosebehandling

Medisiner er primære behandlinger for PBC. Leger foreskriver ofte ursodiol for å bremse utviklingen av leverskade. Hvis denne medisinen ikke er effektiv, kan legen din foreskrive obetikolsyre.

De kan også foreslå:

• andre medisiner kan bidra til å behandle symptomer som kløende hud
• medisiner for osteoporose

• fettløselige vitamintilskudd

• hyppige øye- og tannundersøkelser

• statiner for høyt kolesterol

• tilleggsbehandling for leverkomplikasjoner

Primær skleroserende kolangitt behandling

Det er ikke utviklet noen effektiv behandling for PSC. Leger kan bruke ERCP eller stenter for å åpne innsnevrede galleveier.

Behandlinger som ikke har blitt funnet effektive eller har motstridende bevis på effektivitet inkluderer:

• ursodeoksykolsyre
• budesonid
• takrolimus
• metotreksat
• penicillamin
• antitumor nekrose faktor antistoffer
• prednisolon
• kolkisin
• azatioprin
• mykofenolatmofetil

Leger har ikke etablert en måte å forhindre PBC eller PSC. Du kan være i stand til å minimere leverskade ved å:

• slutte å røyke (som kan være vanskelig hvis du røyker, men en lege kan hjelpe med å lage en sluttplan som fungerer for deg)
• følge legens instruksjoner
• unngå alkohol
• å ha regelmessige kontroller
• snakke med legen din før du tar nye medisiner eller kosttilskudd
• opprettholde eller oppnå en sunn kroppsvekt for deg
• unngå ulovlige rusmidler

PBC og PSC involverer begge skader på gallegangene dine. PSC forårsaker først og fremst skade på de mellomstore og store gallegangene i og utenfor leveren din. PBC er preget av skade på de små gallegangene inne i leveren din.

Forskere er ikke helt sikre på hva som forårsaker begge tilstandene, men de kan skyldes autoimmune reaksjoner. En kombinasjon av genetikk og miljøfaktorer spiller sannsynligvis en rolle i deres utvikling.