Hvordan behandles primær progressiv afasi?

Samtidig som forskning har økt vår forståelse av primær progressiv afasi (PPA) sine underliggende mekanismer, er den primære behandlingsvekten fortsatt på å lindre symptomer, forbedre kommunikasjonsstrategier og forbedre den generelle livskvaliteten for berørte individer.

Det er ingen kur for PPA, men disse tilnærmingene kan hjelpe:

• Tale- og språkterapi: Studier vise at treningsprogrammer som vektlegger språkferdigheter (f.eks. setningsproduksjon, navnetester, verbal flyt) kan være nyttig for personer med PPA.
• Kommunikasjonsstrategier: Å lære alternative kommunikasjonsmetoder, for eksempel å bruke bevegelser, skrive eller prøve enheter for forstørrende og alternativ kommunikasjon (AAC), kan bidra til å forbedre kommunikasjonen etter hvert som språkferdighetene begynner å avta.
• Transkraniell likestrømstimulering (tDCS): Denne ikke-invasive teknikken innebærer å påføre en mild elektrisk strøm til hodebunnen for å modulere hjerneaktivitet. EN anmeldelse viser at tDCS kan bidra til å forbedre språkferdighetene, men ytterligere forskning er nødvendig.
• Medisiner: Nåværende forskning indikerer at medisiner som har blitt undersøkt som mulige behandlinger for PPA har begrenset effektivitet i å forbedre kognitive underskudd. Imidlertid kan visse medisiner, som antidepressiva, angstdempende medisiner, søvnhjelpemidler, antipsykotika, kolinesterasehemmere (ChEI) og N-metyl-D-aspartatreseptorantagonister (NMDA-antagonister), brukes for ulike symptomer relatert til PPA.

Variantene og stadiene av PPA spiller en viktig rolle i behandlingsplanlegging.

Det er tre hovedvarianter av PPA:

• Ikke-flytende/agrammatisk PPA: Denne varianten innebærer problemer med å snakke jevnt, gjør grammatikkfeil og setningsstrukturfeil, mens forståelse og tilbakekalling av enkeltord stort sett er upåvirket. Denne varianten er assosiert med frontotemporal lobar degenerasjon (FTLD).
• Semantisk PPA: I denne varianten er det en sakte nedgang i forståelsen av ord og objekter, noe som fører til problemer med å forstå språk, gjenkjenne ting og koble sammen relatert informasjon. Denne varianten kan assosieres med frontotemporal lobar degenerasjon (FTLD) og kan dele egenskaper med Alzheimers sykdom (AD).
• Logopenic PPA: Denne varianten er preget av ordfinnevansker, langsom talehastighet og hyppige pauser, ofte ledsaget av nedsatt arbeidsminne, mens grammatikk og forståelse er relativt bevart. Om 86 % av tilfeller av lvPPA er knyttet til Alzheimers patologi og kan betraktes som en atypisk variant av tidlig debuterende AD.

I motsetning til noen andre nevrodegenerative sykdommer som Alzheimers eller Parkinsons, har ikke PPA et standardisert sett med stadier som alle følger.

I en studere som er forhåndstrykt (ennå ikke fagfellevurdert), siktet forskere på å etablere et klart rammeverk for å forstå progresjonen av PPA.

De ba omsorgspersoner til personer med PPA om å beskrive symptomene og hvordan de endrer seg over tid. Basert på svarene kom de opp med seks stadier for hvert skjema, fra 1 (veldig mild) til 6 (dyp).

Her er stadiene, ifølge studien:

• Trinn 1: Veldig mild: Symptomer gjenkjennes kanskje ikke og kan forveksles med stress eller aldring. De kan være sporadiske, vanskelige å beskrive og bare gjenkjennes i ettertid.
• Trinn 2: Mild: Kommunikasjonsvansker og andre subtile utfordringer i daglige aktiviteter blir merkbare for deg og andre.
• Trinn 3: Moderat: Du trenger kanskje hjelp med daglige gjøremål og kan slutte å jobbe. Kommunikasjonsvansker kan påvirke dine mål og sosiale interaksjoner, og føre til frustrasjon.
• Trinn 4: Alvorlig: I løpet av dette stadiet kan kommunikasjon bli betydelig mer utfordrende. Å leve selvstendig kan bli vanskelig eller umulig.
• Trinn 5: Svært alvorlig: Du kan legge merke til bredere kognitive og atferdsendringer og at meningsfull kommunikasjon blir stadig mer sjelden. Du kan trenge hjelp med personlig pleie og oppleve mer uttalte fysiske symptomer (koordinasjon, gange).
• Trinn 6: dyp: På dette tidspunktet kan kommunikasjon bli nesten umulig. Du kan også finne det utfordrende å reagere på omgivelsene dine og kan oppleve en betydelig reduksjon i mobilitet.

Hvor raskt fungerer primær PPA?

Progresjonen av primær progressiv afasi kan variere mye fra person til person. I gjennomsnitt har den en tendens til å utvikle seg gradvis over flere år, ofte fra 2 til 10 år eller mer.

Progresjonshastigheten kan imidlertid påvirkes av faktorer som den spesifikke varianten av PPA, individuelle forskjeller og underliggende årsaker.

Overlevelsesraten for PPA varierer avhengig av den spesifikke varianten og individuelle faktorer.

En studere undersøkte overlevelsesratene til 83 avdøde individer med forskjellige varianter av PPA etter utbruddet:

• Ikke-flytende variant (nfvPPA): gjennomsnittlig overlevelse på 7,1 år
• Logopenisk variant (lvPPA): gjennomsnittlig overlevelse på 7,6 år
• Semantisk variant (svPPA): gjennomsnittlig overlevelse på 12 år

Vanlige dødsårsaker inkluderte naturlig hjerte-lungestans og lungebetennelse. Spesielt opplevde nfvPPA-tilfeller ofte aspirasjonspneumoni.

Primær progressiv afasi (PPA) er en sjelden nevrologisk tilstand som først og fremst påvirker språklige evner, og forårsaker vanskeligheter med å snakke, forstå og uttrykke tanker.

Selv om det ikke finnes noen kur, fokuserer behandlingen på å håndtere symptomer og forbedre kommunikasjonsferdighetene gjennom intervensjoner som taleterapi, kognitiv trening og støttende strategier.

Disse behandlingene kan hjelpe deg å opprettholde din evne til å kommunisere, engasjere seg i daglige aktiviteter og forbedre din generelle livskvalitet.