Oversikt
Hva er multippelt myelom?
Myelomatose (også kjent som Kahlers sykdom) er en slags blodkreft som får kroppen til å produsere unormale plasmaceller. Plasmacellene blir kreft og formerer seg.
Plasmaceller er hvite blodceller. De er en del av immunsystemet ditt. Hos en frisk person er plasmacellene i benmargen, som er bløtvev inne i beinene. De produserer sunne proteiner kalt antistoffer, en viktig del av immunsystemet vårt som finner og angriper bakterier og forhindrer kroppen vår fra infeksjoner.
Når kreftplasmacellene formerer seg, vil de:
- Bygger seg opp i benmargen (svampaktig materiale inne i beina), svekker beinet og resulterer i beinsmerter og brudd.
- Produser for mye unormale antistoffer (kalt M-protein) som kan samle seg i organene, spesielt i nyrene, og kan påvirke nyrenes funksjon.
- Akkumuleres i benmargen, overgå de normale blodcellene og begrense kroppens evne til å lage friske blodceller (blodplater, røde og hvite blodceller).
Personer med lavgradig myelomatose kan ikke ha noen symptomer i begynnelsen. Denne tilstanden kalles ulmende myelomatose. Etter hvert som kreften utvikler seg, kan den føre til beinsmerter, svekket immunsystem, bentap og andre helseproblemer. Selv om nå gode behandlinger er tilgjengelige for å kontrollere myelom, er det for tiden ingen kur tilgjengelig for myelomatose. Leger kan behandle symptomer og kan være i stand til å kontrollere sykdommen fullt ut eller bremse produksjonen av kreftceller.
Hvem påvirker myelomatose?
Flertallet av personer med myelomatose er over 65 år. Risikoen for å utvikle tilstanden øker når du blir eldre.
Du har økt sjanse for å utvikle tilstanden hvis du er:
- Over 65 år.
- Mann.
- afroamerikansk.
- Overvektige.
- En person med en førstegradsslektning med myelomatose (i noen tilfeller).
- Utsatt for stråling, sprøytemidler og andre kjemikalier.
Personer som har en lidelse kalt monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS) har risiko for å utvikle myelomatose. MGUS er en pre-cancerøs tilstand som øker plasmaceller i kroppen. Disse cellene produserer unormale proteiner som oppdages i urinen og blodet til pasienter. Personer med denne tilstanden har vanligvis ingen symptomer og trenger ikke behandling, men trenger nøye overvåking.
Hvor vanlig er myelomatose?
Myelomatose er sjelden. Åtte av 100 000 mennesker blir diagnostisert med myelomatose i USA hvert år. I 2017 var det anslagsvis 140 779 mennesker i USA som hadde denne typen blodkreft. De fleste med myelomatose er over 65 år.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker myelomatose?
Den eksakte årsaken til multippelt myelom er fortsatt uklar. Genetiske abnormiteter kalt mutasjoner sammen med miljøfaktorer, som eksponering for stråling eller visse kjemikalier, kronisk betennelse eller infeksjoner kan spille en rolle i denne kreften.
Hva er symptomene på myelomatose?
Det første symptomet mange legger merke til er beinsmerter, vanligvis i ryggen, hoftene eller ribbeina. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, inkluderer symptomene:
- Redusert bentetthet, beinsmerter og bein som lett sprekker (brekker).
- Tretthet, lav energi og svakhet.
- Kvalme, oppkast og vekttap.
- Uforklarlig feber.
- Økte infeksjoner.
- Svakhet eller nummenhet i lemmer.
- Hud som lett får blåmerker eller blør.
- Redusert appetitt og økt tørste.
- Forvirring eller «tåke».
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres multippelt myelom?
For å diagnostisere myelomatose, vil leverandøren din undersøke deg og spørre om symptomene dine. For mange mennesker ble tilstanden diagnostisert mens de besøkte leverandøren av en annen grunn (som et beinbrudd).
Bekreftelse av en diagnose krever vanligvis:
- Blodprøver: Disse testene oppdager nivået av proteiner og kalsium i blodet ditt. De måler hvor mange friske røde og hvite blodceller du har. De hjelper også legen din med å se hvor langt kreften har kommet.
- Urinprøver: Legen din kan be deg om å samle urinen hjemme over en 24-timers periode. Denne testen oppdager en spesifikk type protein (Bence Jones-protein) som ofte er tilstede hos personer med myelomatose.
- Benmargsbiopsi: Under denne testen fjerner en medisinsk spesialist noe av benmargen din og sender den til et laboratorium for å se etter unormale plasmaceller. Etter å ha bedøvet området (vanligvis hoftebenet), setter spesialisten inn en lang, tynn nål og fjerner (aspirerer) noe av benmargen. Dette gjøres for å bekrefte diagnosen multippelt myelom ved å se etter prosentandelen av unormale plasmaceller i benmargen. Visse genetiske tester utføres for å se etter endringer i DNA kalt mutasjoner som driver kreftcellevekst.
- Bildestudier: Computertomografi (CT), positronemisjonstomografi (PET), magnetisk resonanstomografi (MRI) og røntgenbilder lar legen din se detaljerte bilder av bein og bløtvev. Disse bildeundersøkelsene viser skade på bein og organer.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles myelomatose?
Behandling avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden. Folk som ikke har noen symptomer trenger kanskje ikke behandling, men de trenger regelmessig overvåking for progresjon. Hvis du ikke trenger behandling med en gang, vil legen din se på helsen din og utvikle en behandlingsplan hvis kreften utvikler seg.
For personer med mer avansert myelomatose inkluderer behandlingen vanligvis en kombinasjon av flere medisiner. Disse stoffene ødelegger kreftceller, reduserer infeksjon og lindrer smerte. Legen din kan også anbefale strålebehandling eller en stamcelletransplantasjon. Behandling kan omfatte:
- Medisiner som ødelegger kreftceller: Proteasomhemmere, HDAC-hemmere og kjemoterapimedisiner virker på forskjellige måter for å drepe kreftceller eller stoppe dem fra å formere seg. Leger gir vanligvis disse medisinene gjennom en vene (med en IV) eller som en pille.
- Immunterapimedisiner: Legen din kan foreskrive medisiner som styrker immunforsvaret ditt og hjelper kroppen din med å bekjempe kreftceller.
- Steroider: I høye doser kan steroider drepe kreftceller samtidig som de reduserer betennelse.
- Antibiotika: Et svekket immunforsvar kan føre til flere infeksjoner. Legen din kan foreskrive antibiotika for å fjerne disse infeksjonene.
- Strålebehandling: Denne behandlingen bruker høyenergi røntgenstråler for å målrette svulster som vokser fra en opphopning av plasmaceller.
Stamcelletransplantasjon for myelomatose
Noen pasienter med myelomatose trenger stamcelletransplantasjon. I prosessen for å kontrollere kreft ved å bruke sterke doser kjemoterapi for å drepe kreftceller, blir normale benmargsceller skadet som en bivirkning.
Så etter kjemoterapi, blir pasientens egne stamceller – samlet på forhånd – infundert tilbake i kroppen som en blodoverføring. Denne infusjonen hjelper normal benmarg til å komme seg og bli sterkere igjen: I løpet av to til tre uker hjelper disse stamcellene i blodet til å produsere friske nye celler i benmargen. Stamceller er spesialiserte celler som kan utvikle seg til forskjellige typer blodceller. I sjeldne tilfeller kan du motta stamceller fra en donor i stedet for fra ditt eget blod.
Hva er komplikasjonene ved multippelt myelom?
Myelomatose kan forårsake problemer i hele kroppen. Etter hvert som det utvikler seg, kan komplikasjoner omfatte:
- Benproblemer: Når plasmaceller formerer seg i beinene, forårsaker de beinlesjoner (også kalt lytiske lesjoner). Lesjonene kan gjøre bein tynne og svake, og deretter brytes sakte ned. Disse svekkede beinene kan lett sprekke, noe som gjør det utfordrende å bevege seg.
- Økt risiko for infeksjon: Når plasmaceller bygges opp, lager kroppen færre friske blodceller. Hvite blodceller bekjemper bakterier. Å ha for få hvite blodlegemer og lavt nivå av sunne immunproteiner gjør deg mer sårbar for infeksjon.
-
Nyreproblemer: Nyrenes jobb er å filtrere giftstoffer og avfall fra kroppen din.
Multippelt myelomproteiner kan tette filteret og rørene i nyrene, kan gjøre det vanskelig for nyrene dine å fungere som de skal, noe som fører til nyresvikt. - Anemi: Å ha færre røde blodlegemer forårsaker anemi. Røde blodlegemer lages også i benmargen. Benmargen hos pasienter med myelomatose lager unormale plasmaceller i overskudd, i stedet for normale celler. Produksjonen av røde blodceller blir hemmet i myelom, noe som fører til anemi. Symptomer på anemi inkluderer følelse av tretthet, svakhet, pustevansker og svimmelhet.
- Hyperkalsemi: Denne tilstanden oppstår når for mye kalsium akkumuleres i blodet fordi bein blir ødelagt og kalsium frigjøres fra beinet. Hyperkalsemi kan forårsake oppkast, forstoppelse, forvirring og ekstrem tørste.
- Amyloidose: I denne tilstanden produseres unormale klebrige proteiner av de unormale plasmacellene. Disse proteinene akkumuleres i organene og oppdages ofte i nyrene, hjertet, leveren, huden og nervene. Denne opphopningen av unormale proteiner forårsaker skade på disse vitale organene og nervene. Amyloidose forårsaker utmattelse, diaré, lilla flekker over huden, hjertesvikt, nyresvikt og hevelser (vanligvis i bena).
Forebygging
Kan myelomatose forebygges?
Det er ikke forebygging for myelomatose fordi det er forårsaket av genetiske endringer som starter spontant i kroppen, eller utløses av miljøgifter. En sunn livsstil anbefales generelt.
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for personer med myelomatose?
Et stort antall av mange gode, svært effektive legemidler er nå tilgjengelige for behandling av myelomatose. Myelom kan kontrolleres raskt med behandling og holdes under kontroll i mange år. Utsiktene varierer basert på alder og hvor langt kreften har kommet. Selv om det ikke finnes noen kur for myelomatose, kan mange mennesker lykkes med å håndtere tilstanden ved å jobbe tett med legen sin. Overlevelsesraten for personer med myelomatose har økt betydelig de siste årene. Takket være nye behandlinger kan en pasient leve i mer enn fem til ti år.
Legen din kan anbefale en form for langvarig kjemoterapi kalt vedlikeholdsbehandling. Disse terapiene er utviklet for å bidra til å holde kreften i remisjon i lengre perioder. «Remisjon» betyr reduksjon eller forsvinning av sykdom og oppløsning av tegn/symptomer på kreft. Noen medisiner som brukes i langvarig kjemoterapi kan forårsake alvorlige bivirkninger. Snakk med legen din om disse behandlingsalternativene.
Discussion about this post