Pankreatisk nevroendokrin svulst (PNET)

Hva er en nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen (PNET)?

En nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen (PNET) utvikler seg i bukspyttkjertelen fra en celletype kjent som en nevroendokrin, eller en endokrin, celle. Disse cellene produserer og frigjør hormoner som insulin og glukagon til blodet.

En PNET kan være godartet (ikke-kreft) eller ondartet (kreft). Visse typer PNET-er kan forårsake overproduksjon av hormoner.

Bare 7 prosent av tilfellene av bukspyttkjertelkreft forårsaker PNET-er, så disse svulstene er sjeldne. Imidlertid kan en PNET resultere i en rekke symptomer avhengig av hvilken type hormon den produserer. Hvis svulsten er ondartet og sprer seg til andre deler av kroppen, kan kreften bli svært alvorlig.

Andre navn for en PNET er:

• nevroendokrin svulst (NET)
• endokrin svulst i bukspyttkjertelen
• bukspyttkjerteløycelletumor
• øycelletumor
• holme av Langerhans svulst

Hva er typene nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen?

PNET-er kan enten være ikke-funksjonelle eller funksjonelle.

Ikke-funksjonelle nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen

Ikke-funksjonelle nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen produserer stoffer som ikke forårsaker symptomer. De eneste symptomene er de som skyldes vekst og spredning av svulsten.

Disse svulstene er vanligvis ondartede.

Funksjonelle nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen

Funksjonelle svulster er de som produserer et hormon som forårsaker symptomer.

De tre hovedtypene funksjonelle svulster er insulinomer, gastrinomer og glukagonomer. Andre funksjonelle svulster finnes, men de er ekstremt sjeldne.

Insulinom

Et insulinom er en svulst som produserer hormonet insulin. Insulin er ansvarlig for å kontrollere sukker i blodet.

Insulinomer er den vanligste typen funksjonell PNET, som står for nesten 70 prosent av saker. De er vanligvis godartede.

Gastrinom

Et gastrinom oppstår når svulsten vokser fra nevroendokrine celler som lager hormonet gastrin. Gastrin hjelper til med å frigjøre syre i magen for matfordøyelsen.

Gastrinomer er vanligvis ondartede.

Glukagonom

En svulst som produserer hormonet glukagon er kjent som et glukagonom. Dette hormonet får leveren til å frigjøre glukose, eller sukker, til blodet.

Glukagonomer er vanligvis ondartede.

Sjeldne funksjonelle svulster

Det finnes noen få typer ekstremt sjeldne funksjonelle PNET-er. Disse inkluderer VIPomas, som produserer vasoaktivt tarmpeptid (VIP).

Somatostatinomer er en annen type. De lager hormonet somatostatin, som kontrollerer sukker, vann og saltnivåer i kroppen.

Hva er stadiene av en nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen?

Som med andre kreftformer, brukes stadier og understadier for å beskrive hvor avansert en PNET er.

De American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM-system bruker en skala fra 1 til 4 for PNET-er. Den tar hensyn til følgende:

• størrelsen på svulsten (T)
• om svulsten har spredt seg til nærliggende lymfeknuter (N)
• om svulsten har metastasert eller spredt seg til fjerne steder (M)

1. stadie

I stadium 1 er svulsten ikke større enn 2 centimeter (0,79 tommer) på tvers og forblir begrenset til bukspyttkjertelen.

Stage 2

I noen former for stadium 2 er svulsten større enn 2 cm (0,79 in) på tvers, men er fortsatt begrenset til bukspyttkjertelen.

Du kan også bli diagnostisert med stadium 2 hvis svulsten ikke har spredt seg til nærliggende lymfeknuter eller fjerne steder, men den har nådd den vanlige gallegangen eller tolvfingertarmen. Duodenum er en del av tynntarmen.

Trinn 3

Du vil bli diagnostisert med stadium 3 hvis ett av følgende gjelder:

• Svulsten har spredt seg til nærliggende blodkar eller organer (som tykktarmen eller milten), men den har ikke spredt seg til nærliggende lymfeknuter eller fjerne steder.
• Svulsten har spredt seg til nærliggende lymfeknuter, men ikke til fjerne steder. Svulsten kan være av hvilken som helst størrelse, og den kan være begrenset til bukspyttkjertelen eller ikke.

Trinn 4

Du vil bli diagnostisert med et stadium 4 PNET hvis svulsten har spredt seg til fjerne steder i kroppen.

Du vil motta denne diagnosen uavhengig av svulstens størrelse, om den er begrenset til bukspyttkjertelen eller ikke, eller om den er spredt til nærliggende lymfeknuter.

Tumorkarakterer

PNET-er er også klassifisert i karakterer basert på hvordan cellene deres ser ut og om kreften sannsynligvis vil spre seg.

Grad 1 svulster har normalt utseende celler som vokser sakte. Grad 3 svulster har unormalt utseende celler som vokser raskt. Grad 2 svulster er i midten. Cellene ser noe unormale ut, men de vokser saktere.

Hva er symptomene på en nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen?

Symptomene på en PNET varierer avhengig av typen svulst.

Symptomene på ikke-funksjonelle svulster oppstår fra veksten og spredningen av svulsten. Symptomene på funksjonelle svulster avhenger av hormonet som produseres og frigjøres i blodet.

Symptomer på en ikke-funksjonell svulst

Symptomene på en ikke-funksjonell svulst inkluderer:

• fordøyelsesbesvær
• økt gass
• diaré
• mage- eller ryggsmerter
• abdominal masse
• gulfarging av huden og det hvite i øynene, som kalles gulsott eller ikterus

Symptomer på et gastrinom

Symptomene på et gastrinom inkluderer:

• tilbakevendende magesår
• magesmerter som reagerer på syrenøytraliserende midler
• mageinnholdet strømmer tilbake opp i spiserøret
• diaré

Symptomer på insulinom

Et insulinom kan forårsake forhøyet hjertefrekvens og lavt blodsukker. Symptomer på lavt blodsukker er:

• hodepine
• svimmelhet
• tåkesyn
• svakhet
• rister
• irritabilitet
• sult

Symptomer på et glukagonom

Symptomene på et glukagonom inkluderer:

• utslett på magen, bena eller ansiktet
• diaré
• uforklarlig vekttap

• tunge og munnsår

Et glukagonom kan også forårsake blodpropp, som kan føre til følgende symptomer:

• kortpustethet
• brystsmerter
• hoste
• smerter i en arm eller et ben
• hevelse i arm eller ben
• varmen fra en arm eller et ben

Et glukagonom kan også forårsake høyt blodsukker, noe som kan føre til disse symptomene:

• hodepine
• tørr hud
• hyppig urinering
• sult
• tørst

Hvem er i faresonen for å utvikle en nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen?

En PNET er en svært sjelden type svulst. Den eneste kjente risikofaktoren for å utvikle en slik svulst er å ha en sykdom som kalles multippel endokrin neoplasi type 1-syndrom (MEN1) eller å ha en familiehistorie med syndromet.

MEN1 er en arvelig sykdom som fører til at en eller flere endokrine kjertler er overaktive eller at en svulst vokser. De endokrine kjertlene som påvirkes av MEN1 inkluderer bukspyttkjertelen, biskjoldkjertlene og hypofysen.

Hvordan diagnostiseres en nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen?

Det er flere måter legen din kan diagnostisere en PNET på. Det første trinnet er å fullføre en generell fysisk undersøkelse og en gjennomgang av din medisinske og familiehistorie. Det neste trinnet er å enten ta en blodprøve eller utføre en bildeteknikk for å se etter en svulst.

Blodprøver ser etter økte nivåer av hormoner og glukosenivåer i blodet. Økte nivåer kan indikere en PNET.

Imaging tester lar legen din visualisere bukspyttkjertelen og se etter tilstedeværelsen av en svulst. Disse testene kan inkludere en ultralyd, en MR eller en CT-skanning.

En annen måte å få et bilde av bukspyttkjertelen på er å utføre mindre utforskende kirurgi. Legen din vil kanskje sette inn et lite kamera, eller endoskop, i magen for å se bukspyttkjertelen. De kan også velge å ta en liten prøve av vevet for en biopsi.

Hva er behandlingsalternativene for en nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen?

Når en PNET er godartet, kan behandlingen ganske enkelt involvere medisiner som behandler symptomene på det overproduserte hormonet. En funksjonell svulst er vanligvis godartet. Hvis symptomene er alvorlige, kan kirurgi for å fjerne svulsten være nødvendig.

Kirurgi er den vanligste behandlingen for ondartede svulster. Hensikten med operasjonen er å fjerne så mye av svulsten som mulig. Hvis svulsten er tilstede i andre områder av kroppen din, for eksempel leveren eller lungene, kan kirurgen også fjerne den fra disse stedene.

Hvis kreften er utbredt i hele kroppen din, kan det hende du trenger kjemoterapi for å redusere størrelsen på svulstene.

Hva er overlevelsesraten for nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen?

De overlevelsesrater for personer med PNET er høyere enn for personer med mer vanlige kreft i bukspyttkjertelen.

Statistikken nedenfor er for personer diagnostisert mellom 2009 og 2015 og viser hvor mange av dem som lever i minst 5 år etter diagnosen.

De ble hentet fra Overvåking, epidemiologi og sluttresultater (SEER) database, som samler statistikk fra flere regioner i hele USA.

Hva er de langsiktige utsiktene for personer med PNET?

Hvis legen din finner en ondartet svulst før den sprer seg utover bukspyttkjertelen, er utsiktene gode. Kirurgi for å fjerne det kurerer vanligvis kreften. Jo mer kreftcellene sprer seg i kroppen, jo lavere er sjansene for å bli frisk.

Hvis svulsten er godartet, er utsiktene også gode. Leger kan vanligvis fjerne den godartede svulsten og kurere sykdommen gjennom kirurgi. Medisiner kan lindre symptomer forårsaket av overflødig hormoner.