Synovialt sarkom

Hva er symptomene?

Synovialt sarkom forårsaker ikke alltid symptomer i de tidlige stadiene. Når den primære svulsten vokser, kan du ha symptomer som ligner på leddgikt eller bursitt, for eksempel:

• opphovning
• nummenhet
• smerte, spesielt hvis svulsten trykker på en nerve
• begrenset bevegelsesområde i en arm eller et ben

Du kan også ha en klump du kan se og føle. Hvis du har en masse i nakken, kan det påvirke pusten din eller endre stemmen din. Hvis det oppstår i lungene dine, kan det føre til kortpustethet.

Låret nær kneet er det vanligste opprinnelsesstedet.

Hva forårsaker det?

Den eksakte årsaken til synovial sarkom er ikke klar. Men det er en genetisk kobling. Faktisk involverer mer enn 90 prosent av tilfellene en spesiell genetisk endring der deler av kromosom X og kromosom 18 bytter plass. Hva som foranlediger denne endringen er ukjent.

Dette er ikke en germinal mutasjon, som er en mutasjon som kan overføres fra en generasjon til en annen. Det er en somatisk mutasjon, som betyr at den ikke er arvelig.

Noen potensielle risikofaktorer kan omfatte:

• har visse arvelige tilstander som Li-Fraumeni syndrom eller nevrofibromatose type 1
• eksponering for stråling
• eksponering for kjemiske kreftfremkallende stoffer

Du kan få det i alle aldre, men det er mer vanlig hos tenåringer og unge voksne.

Hva er mine behandlingsalternativer?

Før du bestemmer deg for en behandlingsplan, vil legen din vurdere en rekke faktorer som:

• din alder
• din generelle helse
• størrelsen og plasseringen av primærsvulsten
• om kreften har spredt seg eller ikke

Avhengig av dine unike omstendigheter, kan behandlingen innebære en kombinasjon av kirurgi, stråling og kjemoterapi.

Kirurgi

Mesteparten av tiden er kirurgi den primære behandlingen. Målet er å fjerne hele svulsten. Kirurgen din vil også fjerne noe sunt vev rundt svulsten (marginene), noe som reduserer sjansen for at kreftceller blir etterlatt. Størrelsen og plasseringen av svulsten kan noen ganger gjøre det vanskeligere for kirurgen å få klare marginer.

Det er kanskje ikke mulig å fjerne svulsten hvis den involverer nerver og blodårer. I disse tilfellene kan amputering av lemmen være den eneste måten å fjerne hele svulsten på.

Stråling

Strålebehandling er en målrettet behandling som kan brukes til å krympe svulsten før kirurgi (neoadjuvant terapi). Eller det kan brukes etter kirurgi (adjuvant terapi) for å målrette mot eventuelle kreftceller som er igjen.

Kjemoterapi

Kjemoterapi er en systemisk behandling. Kraftige medikamenter brukes til å ødelegge kreftceller hvor enn de måtte være. Kjemoterapi kan bidra til å stoppe kreft i å spre seg eller bremse sykdomsprogresjonen. Det kan også bidra til å forhindre gjentakelse. Kjemoterapi kan forekomme før eller etter operasjonen.

Hva er prognosen?

Den totale overlevelsesraten for personer med synovialt sarkom er 50 til 60 prosent etter fem år og 40 til 50 prosent etter 10 år. Husk at dette bare er generell statistikk, og de forutsier ikke dine individuelle utsikter.

Onkologen din kan gi deg en bedre ide om hva du kan forvente basert på faktorer som er unike for deg, for eksempel:

• stadium av kreft ved diagnose
• lymfeknutepåvirkning
• grad av svulst, som antyder hvor aggressiv den er
• størrelse og plassering av svulsten eller svulstene
• din alder og generelle helsetilstand
• hvor godt du reagerer på terapi
• om dette er en gjentakelse eller ikke

Generelt sett, jo tidligere en kreft blir diagnostisert og behandlet, jo bedre er prognosen. For eksempel kan en person med en enkelt liten svulst som kan fjernes med klare marginer ha en utmerket prognose.

Når du er ferdig med behandlingen, vil du trenge periodiske skanninger for å se etter tilbakefall.

Hvordan er det diagnostisert?

Legen din vil begynne med å vurdere symptomene dine og utføre en fysisk undersøkelse. Diagnostisk testing vil sannsynligvis inkludere fullstendig blodtelling og blodkjemi.

Bildetester kan bidra til å gi en detaljert titt på det aktuelle området. Disse kan omfatte:

• Røntgen
• CT skann
• ultralyd
• MR-skanning
• beinskanning

Hvis du har en mistenkelig masse, er den eneste måten å bekrefte tilstedeværelsen av kreft ved å ta en biopsi: En prøve av svulsten fjernes med en nål eller gjennom et kirurgisk snitt. Deretter sendes den til en patolog for analyse under et mikroskop.

En genetisk test kalt cytogenetikk kan bekrefte omorganiseringen av kromosom X og kromosom 18, som er tilstede i de fleste tilfeller av synovialt sarkom.

Hvis det oppdages kreft, vil svulsten graderes. Synovialt sarkom er vanligvis en høygradig svulst. Dette betyr at cellene i liten grad ligner normale, friske celler. Høygradige svulster har en tendens til å spre seg raskere enn lavgradige svulster. Det metastaserer til fjerne steder i omtrent halvparten av alle tilfeller.

All denne informasjonen brukes til å bestemme det beste behandlingsforløpet.

Kreften vil også bli iscenesatt for å indikere hvor langt den har spredt seg.

Er det noen komplikasjoner?

Synovialt sarkom kan spre seg til andre deler av kroppen din, selv når det har vært i dvale en stund. Inntil det vokser til en betydelig størrelse, kan det hende du ikke har symptomer eller merker en klump.

Det er derfor det er så viktig å følge opp legen din selv etter at behandlingen er avsluttet og du ikke har noen tegn til kreft.

Det vanligste stedet for metastase er lungene. Det kan også spre seg til lymfeknuter, bein og hjernen din og andre organer.

Ta bort

Synovialt sarkom er en aggressiv form for kreft. Så det er viktig å velge leger som spesialiserer seg på sarkom og fortsette å jobbe med legen din etter at behandlingen er avsluttet.