Tricuspid Atresia

Hvordan påvirker Tricuspid Atresia hjertet?

I et velfungerende hjerte strømmer blod fra kroppen til hjertet og deretter til lungene, hvor hver blodcelle blir fylt med oksygen. Denne prosessen er kjent som oksygenering. Etter oksygenering går blodet tilbake til hjertet og pumpes ut til kroppen.

Fire forskjellige hjerteklaffer styrer blodstrømmen i hjertet ditt. Ventilene lar blodet flyte mellom de fire forskjellige kamrene som utgjør hjertet ditt. Disse fire kamrene er høyre og venstre atria og ventrikler. En vegg kjent som septum skiller dem.

Tricuspidventilen er en av de fire ventilene som lar blodet strømme gjennom hjertet ditt. Det er på høyre side av hjertet ditt. Når en nyfødt mangler tricuspidalklaffen, må hjertet sirkulere blod gjennom hjertet ved å bruke to hull i septum i stedet. Ett hull er mellom venstre og høyre atria. Den andre er mellom venstre og høyre ventrikkel. Alle ufødte babyer har et hull mellom forkamrene kjent som foramen ovale, men det lukker vanligvis opp før fødselen, som en del av fostrets utvikling.

Hos nyfødte med tricuspid atresia får den manglende tricuspidalklaffen hjertet til å sirkulere blod ved hjelp av hullet mellom atria i stedet. I stedet for å lukke seg, forblir hullet åpent, eller i noen tilfeller blir det enda større. Hullet forblir åpent eller forstørres mellom de to atria slik at blod kan sirkulere fra kroppen til hjertet. Når dette skjer, kalles hullet en atrial septal defekt (ASD).

For at hjertet deretter skal kunne pumpe blod ut til kroppen og lungene, må en baby med tricuspid atresi også utvikle et annet hull. Dette hullet er kjent som en ventrikelseptumdefekt (VSD). En baby må fødes med VSD når trikuspidalklaffen mangler, slik at hjertet effektivt kan pumpe blod. VSD er plassert mellom venstre og høyre ventrikkel. Dette tillater blod å strømme fra venstre ventrikkel til lungearterien i høyre ventrikkel.

Hos noen nyfødte med tricuspid atresia forblir et fosterfartøy kalt ductus arteriousus åpent for å la blod sirkulere til lungene fra aorta.

Hva er typene Tricuspid Atresia?

Det er tre former for tricuspid atresia. Typen er basert på hvor stor VSD er:

Stor VSD

Hvis hullet i hjertet til ditt nyfødte er stort, kan det gå for mye blod til lungene. Dette kan resultere i en tilstand som kalles kongestiv hjertesvikt (CHF).

Moderat VSD

Hvis din nyfødte har en moderat VSD, er hullet mellomstort. Dette hullet tillater litt blod å pumpe til lungene. Nyfødte med denne tilstanden vil oppleve mindre nød enn de med store eller små hull.

Liten VSD

Hvis hullet er lite, pumper ikke nok blod til lungene for å hente oksygen. Mangel på oksygen til vitale organer kan føre til at den nyfødte huden blir blå. Dette kalles cyanose.

Hva er symptomene på Tricuspid Atresia?

Symptomene på tricuspid atresia avhenger av den spesifikke hjertefeilen som er tilstede. Babyer som er født med tricuspid atresia viser vanligvis tegn på nød i løpet av de første timene av livet. Noen babyer kan imidlertid være friske ved fødselen og bare begynne å vise symptomer i de to første månedene av livet.

Vanlige symptomer assosiert med tricuspid atresia inkluderer:

• rask pust
• kortpustethet eller dyspné
• en blåaktig hudfarge, eller cyanose
• tretthet som oppstår under fôring
• langsom vekst
• svette

Hvis hullet i hjertet til det nyfødte er stort nok til å forårsake CHF, kan det være andre symptomer forbundet med denne tilstanden. Disse inkluderer hoste og hevelse i ben og føtter, som er kjent som “ødem”.

Hva forårsaker Tricuspid Atresia?

Hjertet begynner å danne seg når et foster bare er 8 uker gammelt. Tricuspid atresia er et resultat av at tricuspidventilen ikke utvikler seg i denne vekstperioden. Legene vet ikke hvorfor dette skjer. Tricuspid atresia er ofte vanlig i familier. Det forekommer også med visse genetiske eller kromosomale abnormiteter, inkludert Downs syndrom.

Hvordan diagnostiseres Tricuspid Atresia?

Legen din kan identifisere tricuspid atresia mens babyen din fortsatt er i livmoren. Rutine prenatal ultralyd som overvåker babyens vekst kan oppdage abnormiteter i fosterets hjerte.

Etter at babyen din er født, vil legen din kunne diagnostisere tricuspid atresi ved å utføre en fysisk eksamen. Legen din kan finne et hjertesvulst og kan merke en blåaktig tone i babyens hud. Legen din kan også utføre flere tester for å bekrefte diagnosen. Tester kan omfatte:

• en ultralyd av hjertet
• et elektrokardiogram
• et ekkokardiogram
• en røntgenstråle
• en hjertekateterisering
• en MR i hjertet

Hvordan behandles Tricuspid Atresia?

Hvis babyen din får diagnosen tricuspid atresi, kommer de til en nyfødt intensivavdeling (NICU). I NICU vil babyen din få spesialisert behandling for å behandle tilstanden. Hvis babyen din ikke kan puste, kan den gå på en pustemaskin eller respirator. Barnet ditt kan også få medisiner for å opprettholde hjertefunksjonen.

Etter at babyens tilstand stabiliserer seg, må de opereres for å rette opp hjertefeilen. For spedbarn som har tricuspid atresi, er vanligvis tre operasjoner nødvendige når barnets hjerte og kropp vokser og endrer seg.

Shunt plassering

Hos de fleste spedbarn med denne tilstanden skjer den første hjerteoperasjonen de første dagene av livet. Denne prosedyren innebærer å plassere en shunt i hjertet for å holde blodet strømmer til lungene.

Etter operasjonen kan babyen gå hjem. De trenger medisiner og overvåking for å oppdage komplikasjoner. En barnekardiolog vil overvåke babyens omsorg. Denne legen vil avgjøre når babyen din er klar for en ny operasjon.

Hemi-Fontan-prosedyre

Den andre operasjonen skjer vanligvis når babyen din er mellom 3 og 6 måneder gammel. Denne operasjonen er kjent som Glenn shunt eller hemi-Fontan-prosedyren.

Venen som fører blod inn i hjertet ditt etter at det har levert oksygen i kroppen din, kalles superior vena cava. Arterien som fører blod fra hjertet til lungene kalles den høyre lungearterien. Denne prosedyren er gjort for å koble den overlegne vena cava til høyre lungearterie.

Fontan -prosedyre

Etter operasjonen vil babyen din kreve en prosedyre til som vil finne sted når babyen din er mellom 18 måneder og 5 år. Denne prosedyren er kjent som Fontan -prosedyren. I denne siste operasjonen vil barnets kirurg lage en vei for oksygenmangel som kommer tilbake til hjertet for å strømme inn i arteriene som tar det direkte til lungene.

I det sjeldne tilfellet at barnet ditt ikke er en kandidat for disse kirurgiske inngrepene, vil barnets lege diskutere muligheten for hjertetransplantasjon.

Hva er langsiktig utsikt?

Hvis babyen din har tricuspid atresia, trenger de fortsatt pleie i årevis etter vellykket behandling. Åpen hjerteoperasjon vil være nødvendig. Denne operasjonen medfører en rekke potensielle komplikasjoner, inkludert hjertesvikt.

Etter at operasjonene for å korrigere tricuspid atresia er utført, vil babyen din trenge kontinuerlig pleie og overvåking i voksen alder. Barn med tricuspid atresi har økt risiko for følgende i løpet av livet:

• et slag
• CHF
• infeksjoner
• arytmi

De må kanskje ta medisiner for å forhindre disse tilstandene. Helseteamet ditt vil samarbeide med deg for å finne ut en plan for omsorg for babyen din.