Calcinosis Cutis

Typer calcinosis cutis

Det er fem undertyper av calcinosis cutis:

• Dystrofisk forkalkning. Dette er den vanligste typen kalsinose. Det oppstår der huden har blitt skadet eller betent. Det involverer ikke unormale nivåer av kalsium eller fosfor i kroppen.
• Metastatisk forkalkning. Dette forekommer hos personer hvis kalsium- og fosfornivåer er unormalt høye.
• Idiopatisk forkalkning. Denne typen calcinosis cutis har ingen åpenbar årsak. Det forekommer vanligvis bare i ett område av kroppen.
• Iatrogen forkalkning. Denne typen calcinosis cutis er et resultat av en medisinsk prosedyre eller terapi, vanligvis ved et uhell. For eksempel kan nyfødte ha en iatrogen forkalkning på hælen, som følge av hælstikker for å ta blod.
• Kalsifylakse. Denne sjeldne og alvorlige typen calcinosis cutis forekommer vanligvis hos personer som har nyresvikt, har fått en nyretransplantasjon eller er i dialyse. Det påvirker blodårene i huden eller fettlaget. Kalsium- og fosfatnivåer i kroppen er unormale.

Symptomer på calcinosis cutis

Utseendet og plasseringen av calcinosis cutis avhenger av den underliggende årsaken. Lesjonene er vanligvis harde, hvitgule nupper på hudoverflaten. De starter sakte og varierer i størrelse.

Lesjonene kan ikke ha noen symptomer, eller de kan være alvorlige, smertefulle eller siver av en hvitaktig substans. I sjeldne tilfeller kan en lesjon bli livstruende.

Her er områder der lesjonene vanligvis vises i hver av undertypene av calcinosis cutis:

• Dystrofisk forkalkning. Humpene oppstår i området med vevsskade. Typiske områder er underarmer, albuer, fingre og knær. Med lupus oppstår lesjonene på hender og føtter, baken og under lupuslesjoner.
• Metastatisk forkalkning. Humper er plassert symmetrisk rundt ledd: knær, albuer eller skuldre. De kan også dannes rundt indre organer, som lunger, nyrer, blodårer eller magen. Lesjoner rundt ledd kan begrense mobiliteten ettersom huden stivner.
• Idiopatisk forkalkning. Dette påvirker vanligvis bare ett område av kroppen. Det kan oppstå rundt store ledd, pungen, hodet, brystene, penis, vulva eller hender og føtter. Hos barn kan det være i ansiktet. Lesjonene kan ha hvit utflod.
• Iatrogen forkalkning. Lesjonen vises på stedet for en medisinsk eller terapeutisk prosedyre som gjennomborer huden.
• Kalsifylakse. Hudlesjoner er vanligvis på bena eller bagasjerommet, spesielt de fete områdene som bryster, baken og magen. Lesjonene er flekkete og smertefulle. De kan bli sår som ikke gror, eller de kan utvikle koldbrann. Lesjonene kan være ledsaget av andre symptomer, som tretthet og svakhet.

Årsaker til calcinosis cutis

Calcinosis cutis er sjelden, men har et bredt spekter av årsaker, avhengig av undertypen:

Dystrofisk forkalkning

Generelt fører vevsskade til fosfatproteiner frigjort av døende celler som deretter forkalker og danner kalsiumsalter. Vevsskaden kan komme fra:

• infeksjoner
• svulster
• kviser
• bindevevssykdommer som lupus, systemisk sklerose eller dermatomyositt

Metastatisk forkalkning

Når kroppens kalsiumfosfat er unormalt høyt, produserer det kalsiumsalter som danner knuter på huden. Årsaker til unormale nivåer av kalsium og fosfat er:

• kronisk nyresvikt (den vanligste årsaken)

• for mye D-vitamin

• hyperparatyreoidisme (en forstørret biskjoldbruskkjertel overproduserer skjoldbruskkjertelhormon)

• sarkoidose (grupper av inflammatoriske celler dannes i lungene, lymfeknuter, hud og andre deler av kroppen)

• melk-alkali-syndrom (for mye kalsium fra mat eller syrenøytraliserende midler)

• beinsykdommer, som Pagets sykdom

Idiopatisk forkalkning

I motsetning til de to første typene calcinosis cutis, oppstår idiopatisk forkalkning uten underliggende vevsskade og uten unormale nivåer av kalsium eller fosfor. Idiopatisk betyr «ingen kjent årsak.» Det er tre typer:

• familiære knuter, som vanligvis vises hos friske tenåringer eller små barn
• subepidermale knuter, som vises rett under huden
• knuter på pungen

Iatrogen forkalkning

Årsaken til iatrogen forkalkning er en medisinsk prosedyre som ved et uhell fører til kalsiumsaltavleiringer som en bivirkning. Mekanismen for dette er ikke kjent. Noen av prosedyrene som er involvert er:

• administrering av løsninger som inneholder kalsium og fosfat
• langvarig kontakt med mettet kalsiumkloridelektrodepasta under en elektroencefalograf eller elektromyograf
• intravenøs kalsiumglukonat, kalsiumklorid og para-aminosalisylsyre ved tuberkulosebehandling
• hælstikker hos nyfødte

Kalsifylakse

Årsaken til kalsifylakse er fortsatt usikker. Det er svært sjelden, selv om noen av de assosierte faktorene er vanlige:

• kronisk nyresvikt
• fedme
• diabetes
• hyperparathyroidisme

I kombinasjon med sklerodermi

Calcinosis cutis oppstår ofte sammen med systemisk sklerose (sklerodermi). Det finnes spesielt i den begrensede formen av denne sykdommen, kjent som begrenset kutan systemisk sklerose (CREST).

En estimert 25 til 40 prosent av de med CREST syndrom vil utvikle calcinosis cutis etter 10 år.

Lesjonene vises vanligvis rundt fingre og albuer og kan bryte opp og lekke et tykt hvitt materiale.

Diagnose av calcinosis cutis

Å bestemme hvilken type calcinosis cutis du har er viktig for å bestemme riktig behandling. Legen din vil undersøke deg og ta sykehistorien din og stille deg spørsmål om symptomene dine.

Legen vil sannsynligvis bestille flere laboratorietester for å bestemme den underliggende årsaken til calcinosis cutis:

• blodprøver for å se om kalsium- og fosfatnivåene dine er unormalt høye, for å se etter markører for lupus og mulige svulster, og for å utelukke unormale nivåer av biskjoldbruskkjertelen og vitamin D
• metabolske tester for å utelukke nyreproblemer
• Røntgen, CT-skanning eller beinskanning (scintigrafi) for å se på omfanget av forkalkningen
• biopsi av lesjonene
• andre spesialiserte tester for å sjekke for dermatomyositt (en inflammatorisk sykdom) og melke-alkali-syndrom

En ny teknologi under utvikling for å hjelpe diagnose er avansert vibrasjonsspektroskopi. Denne diagnostiske teknikken bruker Fourier transform infrarød (FT-IR) eller Raman spektroskopisk analyse. Den identifiserer raskt den kjemiske sammensetningen av calcinosis cutis-lesjonene. Det kan også forutsi sykdomsprogresjonen.

Behandling av calcinosis cutis

Behandling for calcinosis cutis avhenger av den underliggende sykdommen eller årsaken.

Narkotika

En rekke medikamenter kan prøves for å behandle lesjonene, men suksessen har vært flekkete.

For mindre lesjoner, legemidler som kan hjelpe inkludere:

• warfarin
• ceftriakson
• intravenøst ​​immunglobulin (IVIG)

For større lesjoner, legemidler som kan hjelpe inkludere:

• diltiazem
• bisfosfonater
• probenecid
• aluminiumhydroksid

En studie fra 2003 rapporterte at en lav dose av antibiotikumet minocyklin var effektivt for å lindre smerten og omfanget av lesjoner hos personer med CREST-syndrom. Aktuelt natriumtiosulfat kan også være nyttig.

Kirurgi

Hvis lesjonene dine er smertefulle, blir ofte infisert eller svekker funksjonen din, kan legen din anbefale kirurgi. Men lesjonene kan komme tilbake etter operasjonen. Det anbefales at operasjonen starter med en liten del av en lesjon.

Andre behandlinger

En foreslått ny behandling er hematopoetisk stamcelletransplantasjon (HSCT), som erstatter en persons blodproduksjonsceller. Dette har blitt brukt til å behandle noen autoimmune sykdommer.

Laserterapi og sjokkbølgelitotripsi (en ultralydbehandling som brukes til å bryte opp nyrestein) er også mulig behandlinger.

Utsikter for calcinosis cutis

Utsiktene for calcinosis cutis avhenger av dens underliggende sykdom eller årsak, og alvorlighetsgraden av lesjonene dine. Nåværende behandlinger kan hjelpe, og nye terapier utvikles. Snakk med legen din om hvordan du kan lindre symptomene dine og behandle roten til problemet.