Hvor ALS starter endrer Outlook: Bulbar Onset ALS

Årsaker til bulbar debut ALS

Den eksakte årsaken til bulbar debut ALS er ukjent. Generelt, 90 % eller mer av ALS-tilfellene er sporadiske, noe som betyr at de skjer uten påvirkning av arvelige eller genetiske faktorer.

Omtrent 10 % av ALS-tilfellene kan spores til spesifikk genetikk.

Selv om årsaken forblir ukjent, ser det ut til at bulbar debut ALS skiller seg fra andre former for ALS. Det kan det ha annen nevropatologiog en liten 2017-studie fant at tilstanden var assosiert med mer omfattende tap av hvit og grå substans i hjernen enn ALS med utbruddet av lemmer.

Noen undersøkelser tyder på at endret glukosemetabolisme også kan spille en rolle i utviklingen av bulbar debut versus lemmerdebut ALS.

Risikofaktorer for bulbar debut

Totalt sett er ALS-risiko forbundet med å være hvit, være over 40 år og ha en familiehistorie med ALS. Sigarettrøyking kan også øke sjansene dine for å utvikle denne tilstanden.

En gjennomgang fra 2019 bemerker at bulbar debut ALS, spesifikt, kan være mer vanlig blant kvinner, personer som lever med kognitiv svikt og eldre.

Tidslinje for progresjon for bulbar debut ALS-symptomer

ALS er en progressiv tilstand, men hvor raskt motoriske nevroner påvirkes kan variere mellom mennesker.

Ved bulbar debut ALS inkluderer symptomer på tidlig stadium muskelsvakhet i ansiktet og problemer med å svelge. I avanserte stadier av tilstanden utvikles holdningsutfordringer og du kan ha problemer med å holde hodet oppe.

Omtrent en tredjedel av personer som opplever bulbar debut ALS vil også utvikle ukontrollerbare episoder med latter eller gråt, kjent som en pseudobulbar affekt.

Forskning tyder på at symptomer i andre områder av kroppen har en tendens til å vises i gjennomsnitt 7 måneder etter at bulbar debut symptomer. Sekundære områder som er berørt tidligere enn 7 måneder er assosiert med forkortet forventet levealder.

Den fulle progresjonen av bulbar debut ALS skjer over et gjennomsnitt på 2 år.

Behandlingsmuligheter for bulbar debut ALS

Det finnes ingen kur for ALS og ingen medisiner som kan stoppe utviklingen.

En lege kan foreskrive medisiner for visse bulbardebutsymptomer, for eksempel:

• amitriptylin (Endep) for sikling

• dekstrometorfan/kinidin (Nuedexta) for pseudobulbar affekt
• analgetika for smertebehandling

• antidepressiva og angstdempende medisiner for humørsymptomer

• riluzol (Rilutek) for å potensielt bremse sykdomsprogresjonen

Til syvende og sist involverer behandlingen fokus på livskvalitetsmål, som å støtte pusten, forbedre kommunikasjonen og håndtere smerte.

En logoped kan samarbeide med deg for å utvikle nye måter å kommunisere på og gjøre tale forståelig. Etter hvert som ALS utvikler seg, hjelper gest-basert språk og bruk av teknologi deg til å fortsette å kommunisere.

Tidlig stadium av bulbar debut ALS, der svelging og tygging er svekket, behandles i utgangspunktet med kostholdsendringer. Disse endringene er ikke alltid ekstreme. For eksempel kan det hjelpe å kutte maten i mindre biter, og det samme kan velge mat som brytes raskt ned ved å tygge.

Med tiden kan lammelsen av hode-, ansikts- og nakkemusklene kreve at du bytter til måltidserstattende drikker og næringsrike væsker.

Etter hvert som bulbar debut ALS utvikler seg, øker risikoen for aspirasjon og vekttap, og plassering av en ernæringssonde blir nødvendig.

Kostnad og dekning for ALS-behandlinger

I gjennomsnitt kan ALS-behandling koste mellom $16.000 og $200.000 årlig, avhengig av tilstanden.

I 2022 veide ALS-medisinen AMX0035, nylig godkjent av Food and Drug Administration (FDA), inn til en pris av $12 500 for en 28-dagers resept. Kostnaden var litt lavere enn kostnaden for Radicava (edaravone), en eldre ALS-medisin som koster omtrent $170 000 årlig.

Privat forsikring

Hvor mye dekning du får fra ditt private forsikringsselskap for ALS-behandling varierer fra forsikringsselskap. I en casestudie fra 2014 dekket forsikringen 85 % av 10-årskostnaden på $1 433 992.

Veteranfordeler

ALS anses av Department of Veteran Affairs å være en tilstand knyttet til militærtjeneste. Dette betyr at du kan være i stand til å motta full dekning under veteranfordelene dine hvis tilstanden din oppsto under eller ble forverret av militærtjeneste.

Social Security Disability Insurance (SSDI) og Supplemental Security Income (SSI)

ALS kvalifiserer for SSDI, som kan gi deg en månedlig uføreinntekt basert på din tidligere inntekt.

Du kan også være kvalifisert for SSI, et føderalt program som tilbyr midler spesifikt for grunnleggende behov som mat, klær og husly.

Medicare og Medicaid

Medicare kan dekke opptil 80 % av gebyrene knyttet til ALS, under både del A- og del B-planer.

Medicaid er et felles statlig og føderalt program for å gi helsetjenester til de som lever med ALS og andre tilstander. Nøyaktig dekningsprosent varierer fra stat til stat.

Prognose for personer med bulbar debut ALS

ALS er en dødelig tilstand. Den gjennomsnittlige forventet overlevelse for bulbar debut ALS er 2 år sammenlignet med 3 til 5 år for lemutbruddet ALS.

Palliativ behandling med et tverrfaglig team av eksperter kan bidra til å sikre at dine fysiske, åndelige, kulturelle og psykologiske behov blir ivaretatt gjennom ALS-progresjonen.

Det kan også være trøstende å ha tjenestene til en doula som ikke er medisinsk, som kan ta til orde for ditt velvære. I tillegg til mange andre roller, kan de fungere som et mellomledd med familie og venner og bringe en følelse av forståelse angående dødsprosessen.

Bulbar debut ALS er en variant av ALS som starter i det corticobulbar området av hjernestammen, og påvirker kontrollen over musklene i hodet, ansiktet og nakken.

Det er assosiert med rask sykdomsprogresjon og redusert forventet levealder.

Mens alle former for ALS er dødelige, kan palliativ behandling og arbeid med en mangfoldig gruppe helsepersonell bidra til å bevare livskvaliteten din så lenge som mulig.