Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi

Hvem er i faresonen?

Om 50 prosent av alle AIHA -tilfeller er idiopatiske. AIHA kan oppstå når som helst i livet og kan utvikle seg plutselig eller gradvis. Det rammer oftere kvinner.

Hvis AIHA ikke er idiopatisk, er det fordi det var forårsaket av en underliggende sykdom eller medisin. Imidlertid har idiopatisk AIHA ingen åpenbare årsaker. Personer med idiopatisk AIHA kan bare ha unormale blodprøveresultater og ingen symptomer.

Symptomer på idiopatisk AIHA

Du kan føle deg svak og kortpustet hvis du utvikler plutselig idiopatisk AIHA. I andre tilfeller er tilstanden kronisk og utvikler seg over tid, så symptomene er mindre åpenbare. I begge tilfeller kan symptomene omfatte ett eller flere av følgende:

• økende svakhet
• kortpustethet
• rask hjerterytme
• blek eller gulfarget hud
• Muskelsmerte
• kvalme
• oppkast
• mørkfarget urin
• en hodepine
• ubehag i magen
• oppblåsthet
• diaré

Diagnostiserer idiopatisk AIHA

Legen din vil snakke mye med deg om dine spesifikke symptomer hvis de mistenker at du har AIHA. De må diagnostisere deg med AIHA og utelukke medisiner eller andre underliggende lidelser som mulige årsaker til AIHA før de diagnostiserer deg med den idiopatiske typen.

Først vil legen din spørre deg om sykehistorien din. Det er sannsynlig at de vil legge deg inn på sykehuset for umiddelbar testing og overvåking hvis symptomene dine er alvorlige. Eksempler på alvorlige problemer inkluderer misfarget hud eller urin eller alvorlig anemi. De kan henvise deg til en blodspesialist eller en hematolog.

Du må ha en omfattende serie blodprøver for å bekrefte AIHA. Noen av testene vil måle kroppens antall røde blodlegemer. Hvis du har AIHA, vil antallet røde blodlegemer være lavt. Andre tester vil se etter visse stoffer i blodet. Blodprøver som viser et feil forhold mellom umodne og modne røde blodlegemer kan indikere AIHA. Et høyt antall umodne røde blodlegemer indikerer at kroppen prøver å kompensere for de modne røde blodcellene som blir ødelagt for raskt.

Andre blodprøvefunn inkluderer et høyere enn normalt nivå av bilirubin og et redusert nivå av et protein kalt haptoglobin. Bilirubin er et naturlig biprodukt av nedbrytning av røde blodlegemer. Disse nivåene blir høye når et stort antall røde blodlegemer blir ødelagt. Haptoglobin -blodprøven kan være spesielt nyttig for å diagnostisere AIHA. I forbindelse med andre blodprøver avslører det at proteinet blir ødelagt sammen med modne røde blodlegemer.

I noen tilfeller er det ikke sikkert at de typiske laboratorieresultatene for disse blodprøvene er nok til å diagnostisere AIHA, så legen din må kanskje utføre flere tester. Andre tester, inkludert de direkte og indirekte Coombs-testene, kan oppdage økte antistoffer i blodet. Urinalyse og en 24-timers urinsamling kan avsløre abnormiteter i urinen, for eksempel høye nivåer av protein.

Behandlingsalternativer for IAIHA

Personer som mistenkes for å ha plutselig oppstått idiopatisk AIHA vil vanligvis bli innlagt umiddelbart på grunn av dens akutte natur. Kroniske tilfeller kan ofte komme og gå uten forklaring. Det er mulig for tilstanden å forbedre seg uten behandling.

Legen din vil overvåke blodsukkernivået ditt nøye hvis du har diabetes. Diabetes er en stor risikofaktor for dødsfall som følge av infeksjon som følge av behandling.

Steroider

Førstelinjebehandlingen er vanligvis steroider som prednison. De kan bidra til å forbedre antallet røde blodlegemer. Legen din vil overvåke deg nøye for å kontrollere at steroidene virker. Når tilstanden din går i remisjon, vil legen din prøve å avvenne deg fra steroidene sakte. Personer med AIHA som gjennomgår steroidbehandling kan trenge tilskudd under behandlingen. Disse kan omfatte:

• bisfosfonater
• Vitamin d
• kalsium
• folsyre

Kirurgi

Legen din kan foreslå kirurgisk fjerning av milten hvis steroidene ikke virker helt. Fjerning av milten kan reversere ødeleggelsen av røde blodlegemer. Denne operasjonen er kjent som en splenektomi. To tredjedeler av mennesker som gjennomgår en miltomi har delvis eller fullstendig remisjon fra AIHA, og personer med den idiopatiske typen har en tendens til å ha de mest vellykkede resultatene.

Immundempende legemidler

Andre behandlingsalternativer er immundempende legemidler, som azatioprin og cyklofosfamid. Disse kan være effektive medisiner for personer som ikke klarer å svare på behandling med steroider eller som ikke er kandidater for kirurgi.

I noen tilfeller kan medisinen rituximab foretrekkes fremfor de tradisjonelle immundempende medikamentene. Rituximab er et antistoff som direkte angriper spesifikke proteiner som finnes på visse immunsystemceller.

Langsiktige utsikter

Det kan være vanskelig å få en rask diagnose av denne tilstanden i tilfeller der årsaken til den er ukjent. Behandlingen er noen ganger forsinket i disse tilfellene. Idiopatisk AIHA kan være dødelig hvis den ikke behandles.

Idiopatisk AIHA hos barn er vanligvis kortvarig. Tilstanden er ofte kronisk hos voksne, og kan blusse opp eller snu seg uten forklaring. AIHA er svært behandlingsdyktig hos både voksne og barn. De fleste blir helt friske.