Oversikt
Hva er primær biliær kolangitt (PBC)?
Primær biliær kolangitt (PBC), tidligere kjent som primær biliær cirrhose, er en sykdom som skader leverens evne til å fungere. Det er kronisk, noe som betyr at det varer i lang tid eller regelmessig kommer tilbake.
Hos personer med PBC blir gallegangene skadet, deretter betent og til slutt permanent skadet. Gallegangene er små rør i leveren som frakter galle (et stoff som trengs for å fordøye mat) fra leveren til andre deler av fordøyelsessystemet.
Når gallegangene ikke fungerer, bygges galle opp i leveren. Denne opphopningen kan forårsake arrdannelse i leveren (cirrhose). Skrumplever gjør det vanskelig for leveren å fungere ordentlig. PBC er progressiv, noe som betyr at det blir verre over tid. Hvis det ikke behandles, kan skrumplever forårsake leversvikt og til og med død.
Hvem rammes av primær biliær kolangitt (PBC)?
Leger diagnostiserer vanligvis PBC hos personer mellom 35 og 60 år. Over 90 prosent av pasientene som utvikler PBC er kvinner. Det påvirker mennesker av alle raser. PBC anslås å forekomme hos omtrent 65 av hver 100 000 kvinner og hos 12 av hver 100 000 menn.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker primær biliær kolangitt (PBC)?
Leger vet ikke sikkert hva som forårsaker PBC. Noen eksperter mener det kan være relatert til et problem med immunsystemet, hvor immunsystemet angriper friske celler i kroppen. I PBC tror leger at immunsystemet skader gallegangene.
Selv om det ikke er en kjent årsak, har noen mennesker med PBC også andre relaterte autoimmune sykdommer. Disse tilstandene inkluderer autoimmun hepatitt, skjoldbruskkjertelsykdommer, sklerodermi, Raynauds sykdommer, Sjogrens syndrom og cøliaki. Hyppige urinveisinfeksjoner ses også ofte hos pasienter med PBC. I tillegg kan infeksjoner, røyking og eksponering for visse kjemikalier spille en rolle i å utløse PBC.
PBC har også en tendens til å forekomme mer vanlig blant familiemedlemmer. Hvis ett medlem av en familie har PBC, har de andre familiemedlemmene økt risiko.
Hva er symptomene på primær biliær kolangitt (PBC)?
Mange mennesker med PBC har ingen symptomer i de tidlige stadiene. Noen mennesker oppdager at de har tilstanden når en lege tester dem for et annet problem. Etter hvert som tilstanden utvikler seg, kan berørte personer først oppleve symptomer, inkludert:
- Tretthet (tretthet)
- Kløende hud (pruritus)
- Magesmerter
- Mørkgjøring av huden
- Små gule eller hvite nupper under huden eller rundt øynene
- Tørre øyne og munn
- Muskel- og leddsmerter
I senere stadier av PBC inkluderer ytterligere symptomer:
- Gulfarging av huden og det hvite i øynene (gulsott)
- Hevelse i bena, ankelen og føttene (ødem)
- Hevelse i magen fra væskeansamling (ascites)
- Indre blødninger i øvre mage/nedre spiserør fra forstørrede årer (varicer)
- Kvalme
- Vekttap
- Mørkfarget urin
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiserer leger primær biliær kolangitt (PBC)?
For å diagnostisere PBC, vil en lege spørre om din medisinske og familiehistorie, gjøre en fysisk undersøkelse, bestille blodprøver og andre medisinske tester. Leger bruker en blodprøve for å se etter et bestemt stoff i blodet som kalles anti-mitokondrielt antistoff (AMA). Tilstedeværelsen av dette stoffet bekrefter nesten alltid PBC. Andre blodprøveresultater hos pasienter med PBC kan avsløre høyere enn normalt nivåer av leverenzymer og høyere nivåer av kolesterol og triglyserider. Blodarbeid, spesifikt for leversykdom, vil også bli kontrollert.
Hvis du har PBC, kan legen din også bruke en ultralydtest, som gir bilder av leveren og gallegangene. Ultralyd gjør det mulig for leger å se andre unormale funn i leveren. Noen ganger vil en lege utføre en leverbiopsi for å bekrefte diagnosen. I denne testen fjerner legen en liten del av leveren ved hjelp av en liten nål og ser på den under et mikroskop.
Ledelse og behandling
Hva er behandlingene for primær biliær kolangitt (PBC)?
Det er ingen kjent kur for PBC. Leger bruker medisiner for å håndtere symptomer og bremse utviklingen av PBC. Ursodiol (Actigall®) hjelper til med å fjerne galle fra leveren. Denne behandlingen forbedrer leverfunksjonen og forhindrer progresjon av leversykdommen i mange tilfeller. Et annet medikament, obeticholsyre (Ocaliva®) brukes i kombinasjon med ursodeoksykolsyre (UDCA) eller alene hvis UDCA ikke er effektivt eller ikke kan tolereres. Denne behandlingen reduserer mengden galle som produseres og øker strømmen av galle ut av leveren.
Andre medikamentalternativer er tilgjengelige avhengig av hver pasients unike situasjon og tilstedeværelse av andre medisinske tilstander. En levertransplantasjon kan være nødvendig hvis leverfunksjonen fortsetter å forverres til tross for medisinsk behandling.
For å behandle det vanlige problemet med intens kløe, kan difenhydramin (Benadryl®; tilgjengelig over-the-counter) eller reseptbelagte legemidler hydroksyzin (Vistaril®) eller kolestyramin (Locholest®, Questran®) foreskrives.
Hva er vanlige komplikasjoner eller bivirkninger av primær biliær kolangitt (PBC)?
Noen mennesker med PBC utvikler osteoporose (fortynning av bein), noe som kan føre til beinbrudd (benbrudd). Denne komplikasjonen oppstår vanligvis når en person er i de senere stadier av sykdommen. Leger behandler ofte osteoporose ved å anbefale regelmessig mosjon og forskrivning av medisiner som alendronat (Fosamax®) eller risedronsyre (Actonel®). Begge disse behandlingene bidrar til å styrke bein.
Andre komplikasjoner inkluderer høye kolesterolnivåer, mangel på fettløselige vitaminer og økt risiko for leverkreft.
Forebygging
Kan primær biliær kolangitt (PBC) forebygges?
Fordi leger ikke vet årsaken til PBC, kan det ikke forhindres. Du kan imidlertid ta skritt for å redusere leverskade, inkludert:
- Slutt å røyke, slutt å drikke alkohol og slutt å bruke ulovlige rusmidler
- Ta alle medisiner som anvist av legen din.
- Spis et sunt, godt balansert kosthold.
- Tren regelmessig, for eksempel å gå.
Sunne matvalg kan inkludere å spise mat rik på vitamin A, D, E og K og/eller tilskudd av disse vitaminene. Mat som inneholder mye vitamin D og kalsium kan også bidra til å forhindre osteoporose. Spør legen din om spesifikke matvarer med høyt innhold av disse vitaminene og mineralene.
Mat å unngå inkluderer rå skalldyr (på grunn av mulig tilstedeværelse av bakterier); pluss mat med mye salt, fett og karbohydrater – spesielt tilsatt sukker.
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for personer med primær biliær kolangitt (PBC)?
I de fleste tilfeller utvikler PBC seg sakte. Tidlig diagnose og behandling er viktig for å håndtere PBC-symptomer og unngå progresjon av sykdommen. For mange mennesker med sykdommen kan medisiner og livsstilsendringer kontrollere symptomene, slik at tilstanden ikke forstyrrer dagliglivet.
Hvis PBC ikke behandles, og leverfunksjonen blir verre, kan det føre til mer alvorlige helseproblemer. Personer med PBC som utvikler seg til de sene stadiene kan trenge en levertransplantasjon. Prognosen for disse menneskene etter en transplantasjon er utmerket.
Bor med
Når bør jeg kontakte lege?
Ring legen din hvis du utvikler symptomer på PBC. Det er viktig å få en nøyaktig diagnose av leverproblemer slik at du kan behandle dem så raskt som mulig.
Discussion about this post