Primær-progressiv MS (PPMS): Symptomer og diagnose

Hvordan er PPMS forskjellig fra andre typer MS?

De fleste som rammes av MS har akutte anfall med symptomer, kalt tilbakefall, og perioder på måneder eller år med lite eller ingen symptomer, kalt remisjoner.

PPMS er annerledes. Sykdommen utvikler seg når symptomene begynner å dukke opp, derav navnet primær progressiv. Det kan være perioder med aktiv progresjon og deretter perioder med inaktiv progresjon av symptomer og funksjonshemming.

En forskjell mellom PPMS og de tilbakefallende formene er at mens aktiv progresjon kan stoppe midlertidig, forsvinner ikke symptomene. I tilbakefallsformer kan symptomene faktisk forbedres eller komme tilbake i nærheten av der de var før det siste tilbakefallet.

En annen forskjell er at det ikke er så mye betennelse i PPMS sammenlignet med tilbakefallende former. På grunn av dette fungerer ikke mange av medisinene som virker for tilbakefallende former for PPMS eller SPMS. Symptomprogresjonen kan forverres over noen måneder eller flere år.

PPMS er ofte diagnostisert hos personer i 40- og 50-årene. RRMS, derimot, opptrer vanligvis hos personer i 20- og 30-årene. PPMS påvirker også begge kjønn likt, mens RRMS rammer to til tre ganger så mange kvinner som menn.

Hva forårsaker PPMS?

PPMS er forårsaket av langsom nerveskade som stopper nerver fra å sende signaler til hverandre. Alle fire typer MS involverer skade på det beskyttende belegget (myelin) i sentralnervesystemet, kalt demyelinisering, samt skade på nerven.

Hva er symptomene på PPMS?

PPMS-symptomer ligner på SPMS-symptomer. Selvfølgelig vil det en person opplever være forskjellig fra en annen.

Symptomer på PPMS kan omfatte følgende:

Muskelspastisitet

En kontinuerlig sammentrekning av visse muskler kan forårsake stivhet og stramhet, noe som kan påvirke bevegelsen. Dette kan gjøre det vanskeligere å gå, bruke trappene og påvirke ditt generelle aktivitetsnivå.

Utmattelse

Omtrent 80 prosent av de med PPMS opplever tretthet. Dette kan påvirke dagliglivet betydelig og gjøre det vanskelig å jobbe og gjennomføre vanlige aktiviteter. De som er diagnostisert med PPMS kan finne seg selv veldig slitne av enkle aktiviteter. For eksempel kan oppgaven med å lage middag slite dem ut og kreve at de tar en lur.

Nummenhet/prikking

Et annet tidlig symptom på PPMS er nummenhet eller prikking i ulike kroppsdeler, som ansikt, hender og føtter. Dette kan være begrenset til ett område av kroppen din, eller reise til andre deler.

Problemer med synet

Dette kan inkludere dobbeltsyn, tåkesyn, manglende evne til å identifisere farger og kontraster, og smerte når du beveger øynene.

Problemer med kognisjon

Mens PPMS vanligvis påvirker mobilitet, kan noen individer oppleve en kognitiv nedgang. Dette kan betydelig svekke å huske og behandle informasjon, løse problemer, fokusere og lære noe nytt.

Svimmelhet

De med PPMS kan ha episoder med svimmelhet og svimmelhet. Andre kan oppleve svimmelhet, en følelse av at de snurrer og mister balansen.

Blære- og tarmproblemer

Blære- og tarmproblemer kan variere fra inkontinens, til konstant behov for å gå, til forstoppelse. Dette kan føre til seksuelle problemer, som nedsatt sexlyst, problemer med å opprettholde ereksjon og mindre følelse i kjønnsorganene.

Depresjon

Omtrent halvparten av alle personer med MS vil møte minst én depressiv episode. Selv om det er vanlig å være opprørt eller sint over den økende funksjonshemmingen, går disse humørendringene vanligvis over med tiden. Klinisk depresjon, på den annen side, avtar ikke og krever behandling.

Hvordan diagnostiseres PPMS?

PPMS har lignende symptomer som andre typer MS, så vel som andre nervesystemsykdommer. Som et resultat kan det ta opptil tre år lenger å få en bekreftet PPMS-diagnose enn en RRMS-diagnose.

For å få en bekreftet PPMS-diagnose må du:

• har et år med gradvis forverret nevrologisk funksjon
• oppfyller to av følgende kriterier:
  • en hjernelesjon som er vanlig for MS
  • to eller flere lignende lesjoner i ryggmargen
  • tilstedeværelse av proteiner kalt immunglobuliner

Legen din vil sannsynligvis gjennomføre en medisinsk historieundersøkelse og spørre deg om eventuelle tidligere nevrologiske hendelser. De kan be om at familiemedlemmer skal være til stede, da de kan bidra med sine erfaringer med tidligere symptomer. Legen din vil da sannsynligvis gjøre en grundig fysisk undersøkelse, spesielt sjekke nervene og musklene dine.

Legen din vil bestille en MR-skanning for å se etter lesjoner i hjernen og ryggmargen. De kan også bestille en EP-test (evoked potentials) for å se etter elektrisk aktivitet i hjernen. Til slutt vil legen din utføre et spinaltrykk for å se etter tegn på MS i spinalvæsken.

Behandlingsmuligheter

Det er ingen kur mot PPMS. Ett medikament, ocrelizumab (Ocrevus), er godkjent for PPMS så vel som residiverende former for MS. Immunsuppressiva er imidlertid ofte brukt i tilbakefallende former, fordi de reduserer betennelse. PPMS har ikke mye betennelse, så immundempende midler anbefales kanskje ikke som nyttige. Forskning på effektive behandlinger pågår.

Outlook

Selv om det ikke finnes noen kur for PPMS, bør de som er diagnostisert med PPMS ikke gi opp håpet. Ved hjelp av leger, fysioterapeuter, logopeder og spesialister innen psykisk helse, finnes det måter å håndtere sykdommen på. Disse kan inkludere medisiner som hjelper til med å lindre symptomer, for eksempel muskelavslappende midler for muskelspasmer, samt et sunt kosthold, trening og en riktig søvnrutine.